Ας μιλήσουμε για την αγγειίτιδα: τι κινδύνους προκαλεί η αγγειίτιδα;

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 28 Ιουνίου 2023

Τι είναι η αγγειίτιδα; Η αγγειίτιδα είναι μια ομάδα παθολογιών που ενώνονται με την παρουσία μιας φλεγμονώδους διαδικασίας που επηρεάζει οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο (αρτηρίες, αρτηρίδια, φλέβες, φλεβίδια ή τριχοειδή αγγεία)

Χωρίζονται σε δύο κατηγορίες:

πρωτοπαθής αγγειίτιδα,
δευτεροπαθής αγγειίτιδα.

Στην πρώτη περίπτωση δεν είναι δυνατό να διαπιστωθεί η ύπαρξη συγκεκριμένης αιτίας, ενώ στη δεύτερη περίπτωση η παθολογία μπορεί να προκύψει μετά από λοιμώξεις, λήψη φαρμάκων ή τοξινών, φλεγμονώδεις νόσους και νεοπλασίες.

Τα συμπτώματα δεν είναι μοναδικά και ποικίλλουν ανάλογα με ορισμένα χαρακτηριστικά όπως: μέγεθος, θέση, έκταση προσβολής οργάνων, βαθμός και τύπος φλεγμονής.

Η πρώτη περιγραφή μιας διαδικασίας αγγειίτιδας χρονολογείται από το 1761, από έναν γιατρό από το Forlì Giovan Battista Morgagni, ο οποίος περιέγραψε μια παθολογία που ανήκει σε αυτήν την ομάδα στο έργο του «De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis» (που στη συνέχεια ορίστηκε ως «αρτηρίτιδα του Takayasu» .

Μια περαιτέρω συνεισφορά ήρθε το 1808 από τον Άγγλο γιατρό, ιδρυτή της δερματολογίας, Robert Willan, ο οποίος περιέγραψε μια από τις πιο κοινές δερματικές εκδηλώσεις, την πορφύρα, στην πραγματεία του «Περί δερματικών παθήσεων».

Το 1866 ήταν η σειρά δύο Γερμανών γιατρών, του Rudolf Robert Maier και του Adolf Kussmaul, οι οποίοι ανέφεραν λεπτομερή ανάλυση της οζώδους περιαρθρίτιδας μετά από αυτοψία.

Το 1968, κατά τη διάρκεια του συνεδρίου του Κάπρι, οι Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein παρείχαν την πρώτη ταξινόμηση της αγγειίτιδας: αυτή εφαρμόστηκε λίγα χρόνια αργότερα από το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας (ACR), το οποίο παρείχε ευαισθησία. και κριτήρια ειδικότητας για τη διάγνωσή τους.

Ερχόμενοι μέχρι σήμερα, η πιο πρόσφατη ταξινόμηση της παθολογίας μας έρχεται από τα Consensus Conferences, που πραγματοποιήθηκαν το 1982 και το 2012 στο Chapel Hill. Από αυτά γεννήθηκε η τρέχουσα ταξινόμηση που ενσωματώθηκε στο ICD-10.

Τι είναι η αγγειίτιδα και πώς να την αναγνωρίσουμε;

Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να προκύψει χωρίς προσδιορισμένη αιτία, στην περίπτωση αυτή μιλάμε για πρωτοπαθή αγγειίτιδα.

Εναλλακτικά, μπορεί να είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, λοιμώδους διαδικασίας ή άλλης παθολογικής κατάστασης, οπότε μιλάμε για δευτεροπαθή αγγειίτιδα.

Επιπλέον, το τελευταίο μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, τοξίνες ή άλλους εξωτερικούς παράγοντες.

Η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο και, για το λόγο αυτό, είναι πολύ δύσκολο να ταξινομηθούν τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις του, που εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες όπως: το μέγεθος του αγγείου, η θέση του και ο βαθμός προσβολής του οργάνου.

Αγγειίτιδα: τα αίτια

Συνήθως, η κύρια αιτία εμφάνισης αυτών των παθολογιών αποδίδεται σε υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο λανθασμένα αναγνωρίζει τα κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων ως ξένα και τα επιτίθεται ως απόκριση σε μόλυνση από ιούς ή δυνητικά παθογόνα βακτήρια.

Τα αίτια αυτής της αντίδρασης δεν είναι σαφώς καθορισμένα, αλλά μπορούν να εντοπιστούν σε διαφορετικούς τύπους λοίμωξης, σε ορισμένους τύπους διαταραχών του όγκου και του ανοσοποιητικού συστήματος ή στη χρήση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου, επομένως θα μιλήσουμε για δευτερογενή αγγειίτιδα.

Σε περίπτωση που δεν υπάρχει γνωστή αιτία που μπορεί να οδήγησε στην εμφάνιση αυτής της παθολογίας, αναφέρεται ως πρωτοπαθής αγγειίτιδα.

Στην περίπτωση της δευτεροπαθούς αγγειίτιδας, υπάρχουν αρκετές ασθένειες που μπορεί να σχετίζονται με την εμφάνισή της

Λοιμώξεις: Πολλές περιπτώσεις αγγειίτιδας είναι αποτέλεσμα λοίμωξης από τον ιό της ηπατίτιδας C, ενώ η ηπατίτιδα Β μπορεί να οδηγήσει στην κλινική εμφάνιση οζώδους πολυαρτηρίτιδας.
αυτοάνοσες ασθένειες: η αγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα ορισμένων ασθενειών του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η νεανική δερματομυοσίτιδα και το σκληρόδερμα.
αλλεργικές αντιδράσεις: έκθεση σε χημικές ουσίες (εντομοκτόνα και προϊόντα πετρελαίου) και φάρμακα – όπως αμφεταμίνες, σουλφοναμίδες, βήτα-λακτάμες, από του στόματος αντισυλληπτικά, ΜΣΑΦ, κινολόνες και ορισμένα εμβόλια – μπορεί να προκαλέσει αγγειίτιδα.
όγκοι αιμοσφαιρίων: Ένα λεμφοπολλαπλασιαστικό ή μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα μπορεί να προκαλέσει αγγειίτιδα.

Αγγειίτιδα: τα συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα συμπτώματα της αγγειίτιδας ποικίλλουν με βάση πολλούς παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τόσο την περιοχή όσο και την έκταση της εκδήλωσης.

Η κύρια παράμετρος που πρέπει να αξιολογηθεί είναι η θέση του προσβεβλημένου αιμοφόρου αγγείου και η έκταση της νόσου, η οποία μπορεί να είναι ήπια ή να γίνει εξαιρετικά αναπηρική.

Από τα κύρια συμπτώματα που μπορούμε να απαριθμήσουμε, καλό είναι να υπογραμμίσουμε τις εκδηλώσεις συστηματικής φλεγμονής όπως πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, εξασθένηση, ανορεξία, απώλεια βάρους, αρθραλγίες και αρθρίτιδα.

Οι πιο σοβαρές συμπτωματικές εκδηλώσεις είναι:

κυψελιδική αιμορραγία (χαρακτηρίζεται από επίμονη ή υποτροπιάζουσα πνευμονική αιμορραγία).
Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα: διαταραχή των σπειραμάτων (συστάδες μικροσκοπικών νεφρικών αιμοφόρων αγγείων), που χαρακτηρίζεται από οίδημα ιστού, αρτηριακή υπέρταση και παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα.
μεσεντερική ισχαιμία (διαταραχή της εντερικής ροής αίματος).
απώλεια όρασης σε ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα.

Στην περίπτωση προσβολής μικρών και μεσαίων αιμοφόρων αγγείων, η δερματική βλάβη είναι πολύ συχνή και μπορεί να εκδηλωθεί ως ψηλαφητή πορφύρα, κνίδωση, έλκη, livedo reticularis και οζίδια.

Μια περαιτέρω ταξινόμηση των συμπτωμάτων λαμβάνει υπόψη δύο κύριες πτυχές: το μέγεθος του προσβεβλημένου αγγείου και το προσβεβλημένο όργανο.

Ανάλογα με το μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζονται από τη νόσο, αναγνωρίζουμε πιο κοινά συμπτώματα για κάθε κατηγορία:

Μικρό μέγεθος:

ψηλαφητή πορφύρα (1-3 mm)
βλατίδες (πολύ μικρές)
αιμορραγία
κυψέλες
κυστίδια
livedo reticulate (σπάνια)

Μεσαίο μέγεθος:

έλκη
οζίδια
livedo δικτυωτός
βλατιδονεκρωτικές βλάβες
υπέρταση
πιθανή βλάβη στα νεφρικά αγγεία

Μεγάλες διαστάσεις:

ισχαιμία
υπέρταση
ανευρύσματα
ανατομή, αιμορραγία ή ρήξη

Όσον αφορά τους ενδιαφερόμενους φορείς:

καρδιά: έμφραγμα του μυοκαρδίου, υπέρταση και γάγγραινα
αρθρώσεις: αρθρίτιδα
νεφρά: σκούρα ούρα ή αιματουρία και σπειραματονεφρίτιδα
δέρμα: οζίδια, έλκη, μώλωπες ή κνίδωση, πορφύρα και livedo reticularis
πνεύμονες: δύσπνοια και αιμόπτυση (βήχας με αίμα)
μάτια: ερυθρότητα, κνησμός και κάψιμο, φωτοευαισθησία, μειωμένη οπτική οξύτητα και τύφλωση
γαστρεντερική οδό: στοματικές άφθες και έλκη, κοιλιακό άλγος και εντερική διάτρηση
μύτη, λαιμός και αυτιά: ιγμορίτιδα, έλκη, εμβοές και απώλεια ακοής
νεύρα: μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αδυναμία σε διάφορα μέρη του σώματος, απώλεια αίσθησης ή δύναμης στα χέρια και τα πόδια και πόνος στα χέρια και τα πόδια
εγκέφαλος: πονοκέφαλος, εγκεφαλικό επεισόδιο, μυϊκή αδυναμία και παράλυση (αδυναμία κίνησης)

Οι τύποι αγγειίτιδας

Υπάρχουν πολλές μορφές αγγειίτιδας και καθεμία από αυτές χαρακτηρίζεται από συγκεκριμένη κλινική εικόνα.

Η αγγειίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί με βάση διάφορους παράγοντες όπως π.χ

η αιτία που προκαλεί
η θέση των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων:
Εγκεφαλικός
Δερματικός
Συστήματος

Ο τύπος ή το διαμέτρημα των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζονται:

Αγγειίτιδα των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων

Ασθένειες:

Νόσος Behçet, χρόνια υποτροπιάζουσα πολυσυστηματική αγγειίτιδα, που προκαλεί φλεγμονή των βλεννογόνων
Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, μια ασθένεια που προσβάλλει τη θωρακική αορτή, τις μεγάλες αρτηρίες που αναδύονται από την αορτή στο λαιμός, και τους εξωκρανιακούς κλάδους των καρωτιδικών αρτηριών
Αρτηρίτιδα Takayasu, φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει την αορτή, τους κλάδους της και τις πνευμονικές αρτηρίες

συμπτώματα:

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Χωλότητα των άκρων

Διαφορές στη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης ή στον παλμό απουσιάζουν ή διαφορετικής έντασης στα άκρα
Ισχαιμικά συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος (π.χ. εγκεφαλικό)

Αγγειίτιδα των μεσαίων αιμοφόρων αγγείων:

Ασθένειες:

Δερματική αγγειίτιδα των μεσαίων αγγείων
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα, συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα που συνήθως προσβάλλει μεσαίου μεγέθους μυϊκές αρτηρίες

συμπτώματα:

Συμπτώματα εμφράγματος ιστού σε προσβεβλημένα όργανα, όπως:

Μύες: μυαλγίες
Νεύρα: πολυπλέκτης μονονευροπάθειας
Γαστρεντερική οδός: μεσεντερική ισχαιμία
Νεφρός: Νέα εμφάνιση υπέρτασης (λόγω προσβολής νεφρικής αρτηρίας)
Δέρμα: έλκη, οζίδια και livedo reticularis.

Αγγειίτιδα των μικρών αιμοφόρων αγγείων:

Ασθένειες:

Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα μικρών έως μεσαίων αγγείων, που χαρακτηρίζεται από άσθμα, παροδικές πνευμονικές διηθήσεις και υπερηωσινοφιλία
Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, μια σπάνια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυκλοφορούντων κρυοκαθιζήσιμων ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό
Γρανοματομάτωση με πολυαγγείωση
Αγγειίτιδα αποθήκευσης ανοσοσφαιρίνης Α (παλαιότερα γνωστή ως πορφύρα Henoch-Schönlein)
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
Δερματική αγγειίτιδα μικρών αγγείων

συμπτώματα:

Συμπτώματα εμφράγματος ιστού σε προσβεβλημένα όργανα παρόμοια με εκείνα της αγγειίτιδας που αφορούν αγγεία μεσαίου μεγέθους, εκτός από δερματικές βλάβες που τείνουν να είναι πορφυρικές
Σε νεφρικό επίπεδο: σπειραματονεφρίτιδα

Πώς γίνεται η διάγνωση της αγγειίτιδας

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό που θα αξιολογήσει την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και θα συνταγογραφήσει τις απαραίτητες εξετάσεις.

Το πρώτο επίπεδο έρευνας περιλαμβάνει τη διενέργεια εξετάσεων αίματος ή την ανάλυση άλλων σωματικών υγρών προκειμένου να εντοπιστεί η πιθανή παρουσία μιας ενεργού φλεγμονώδους νόσου που θα μπορούσε να υποδεικνύει την παρουσία αγγειίτιδας.

Οι κύριες τιμές που πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά και το αποτέλεσμα των οποίων πρέπει να ερμηνεύεται υπό το φως της κλινικής εικόνας είναι:

αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
αναιμία
αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και ηωσινοφιλία
υψηλά επίπεδα κυτταροπλασματικών αντισωμάτων κατά των ουδετερόφιλων (σπάνια)
αιματουρία (σπάνια)

Μια αγγειογραφία (ακτινογραφία αγγείων με ενισχυμένη αντίθεση) μπορεί να δείξει χαρακτηριστικά σημάδια φλεγμονής των προσβεβλημένων αγγείων.

Ωστόσο, για την οριστική διάγνωση της αγγειίτιδας είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία του προσβεβλημένου αγγείου, δηλαδή αφαίρεση τμήματος του προσβεβλημένου αιμοφόρου αγγείου.

Αγγειίτιδα: οι πιο αποτελεσματικές θεραπείες

Η θεραπεία της αγγειίτιδας ποικίλλει ανάλογα με την αιτιολογία, τον τύπο και την έκταση ή/και τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Στην περίπτωση της δευτερογενούς αγγειίτιδας, για παράδειγμα, η πρώτη προσέγγιση περιλαμβάνει την αφαίρεση της αιτίας που προκαλεί (στην περίπτωση φαρμάκων, λοιμώξεων, όγκων κ.λπ.).

Στην περίπτωση της πρωτοπαθούς αγγειίτιδας, από την άλλη πλευρά, η θεραπεία στοχεύει στην πρόκληση ύφεσης χρησιμοποιώντας κυτταροτοξικά ανοσοκατασταλτικά ή υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, συνήθως για τουλάχιστον 3/6 μήνες ή σε κάθε περίπτωση μέχρι την επαρκή ύφεση των φλεγμονωδών συμπτωμάτων.

Όλοι οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά και να ελέγχονται για φυματίωση και ηπατίτιδα Β, καθώς αυτές οι ασθένειες μπορεί να επανενεργοποιηθούν μετά τη χορήγηση αυτών των θεραπειών.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας, οι θεραπείες διαφέρουν σε:

πρόκληση ύφεσης για απειλητική για τη ζωή αγγειίτιδα: χορήγηση κορτικοστεροειδών, συχνά σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη ή ριτουξιμάμπη.
πρόκληση ύφεσης για λιγότερο σοβαρή αγγειίτιδα: χορήγηση κορτικοστεροειδών που σχετίζονται με ηπιότερα ανοσοκατασταλτικά ή rituximab.
διατήρηση της κατάστασης ύφεσης: χρησιμοποιείται μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη ή ριτουξιμάμπη, σε συνδυασμό με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών.

Αγγειίτιδα: επιπτώσεις στην καθημερινή ζωή

Ένα άτομο που πάσχει από αγγειίτιδα πρέπει απαραίτητα να υποβάλλεται σε περιοδικούς ελέγχους για την επαλήθευση της κατάστασης της νόσου και για να είναι σε θέση να ενεργήσει άμεσα σε οποιαδήποτε επιδείνωση της κλινικής εικόνας.

Σε περιπτώσεις όπου η ύφεση επιτυγχάνεται χάρη σε ανοσοκατασταλτικές θεραπείες, ο ασθενής πρέπει να φροντίζει να υποβάλλεται σε περιοδικούς ελέγχους για να επαληθεύει όχι μόνο την κατάσταση της νόσου, αλλά και να αξιολογεί τυχόν παρενέργειες της εν λόγω θεραπείας.

Ακόμα κι αν η αγγειίτιδα βρίσκεται σε ύφεση, είναι καλή πρακτική να συνεχίσετε με περιοδικούς ελέγχους καθώς είναι πιθανό η νόσος να υποτροπιάσει ανά πάσα στιγμή.

Η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία είναι συχνά σε θέση να ελέγξει τα συμπτώματα, διασφαλίζοντας στον ασθενή καλή ποιότητα ζωής.