Χρόνια Εντερική Ψευδοαπόφραξη (CIPO) ή Παιδιατρική Εντερική Απόφραξη (PIPO)
Η Χρόνια Ψευδο-Εντερική Απόφραξη (CIPO) είναι μια σπάνια ασθένεια. Περιλαμβάνει κινητική δραστηριότητα του εντέρου και χαρακτηρίζεται από επιβράδυνση της εντερικής διέλευσης και μειωμένη ικανότητα διέλευσης τροφής μέσω του εντέρου
Η Χρόνια Ψευδο-Εντερική Απόφραξη (CIPO) είναι μια σπάνια ασθένεια
Μπορεί να επηρεάσει ενήλικες και παιδιά, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή διαταραχή της εντερικής κινητικότητας με μεταβολή της προωστικής ικανότητας του εντέρου, δηλαδή τις κινήσεις των εντερικών μυών που ωθούν το εντερικό περιεχόμενο και τα αέρια προς τα εμπρός (περισταλτική).
Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες διεθνείς κατευθυντήριες γραμμές, που καταρτίστηκαν το 2018 από την Ευρωπαϊκή Εταιρεία Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας, Ηπατολογίας και Διατροφής (ESPGHAN), είναι σκόπιμο να διακρίνουμε τις μορφές που ξεκινούν στην παιδιατρική ηλικία ως Παιδιατρική Εντερική Ψευδοαπόφραξη (PIPO).
Στον ορισμό της Χρόνιας Εντερικής Ψευδοαπόφραξης (POIC) ή της Παιδιατρικής Εντερικής Απόφραξης (PIPO) περιλαμβάνονται μια ομάδα καταστάσεων με μεταβλητή εκδήλωση, στις οποίες το πεπτικό σύστημα δεν μπορεί να προωθήσει το περιεχόμενό του, με αποτέλεσμα συμπτώματα εντερικής απόφραξης, ακόμη και σε η απουσία πραγματικής μηχανικής απόφραξης.
Το αποτέλεσμα είναι μια μερική ή ολική αδυναμία διατροφής από το στόμα.
ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ; ΓΙΑ ΝΑ ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΡΟ UNIAMO – ΙΤΑΛΙΚΗ ΟΜΟΣΠΟΝΔΙΑ ΣΠΑΝΙΩΝ ΑΣΘΕΝΕΙΩΝ ΣΤΟ EXPO ΕΚΤΑΚΤΗΣ ΑΝΑΓΚΗΣ
Η αιτία της Παιδιατρικής Ψευδο-Εντερικής Απόφραξης δεν είναι γνωστή
Υπάρχουν μορφές που οφείλονται σε παθήσεις των εντερικών μυών ή νεύρων (μυοπάθειες ή νευροπάθειες ή μιτοχονδριακά νοσήματα).
Μερικές φορές η νόσος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μεταβολικών, ενδοκρινικών, ρευματολογικών, μυϊκών ή νευρολογικών διαταραχών.
Υπάρχει μια αλλοίωση των νευρομυϊκών δομών του εντέρου, η οποία είναι η βάση για τις αλλαγές στην κίνηση, μέχρι και την πλήρη απουσία περισταλτισμού.
Η νόσος μπορεί να είναι γενικευμένη, δηλαδή να αφορά ολόκληρο το πεπτικό σύστημα, ή εντοπισμένη, με προσβολή του λεπτού εντέρου στις περισσότερες περιπτώσεις.
Μερικές φορές επηρεάζεται και ο μυς άλλων εσωτερικών οργάνων, όπως η ουροδόχος κύστη.
Η παιδιατρική ψευδεντερική απόφραξη εκδηλώνεται με συμπτώματα αποφρακτικού εντέρου, ακόμη και απουσία πραγματικής μηχανικής απόφραξης
Τα κοινά συμπτώματα είναι:
- Φούσκωμα και διάταση της κοιλιάς.
- εμετός;
- Δυσκοιλιότητα.
- Διατροφική δυσανεξία;
- Επιβράδυνση της ανάπτυξης.
Μάλιστα, εκτός από την κινητικότητα, συχνά επηρεάζεται και η πεπτική λειτουργία, με μειωμένη ικανότητα απορρόφησης των διαφορετικών τροφών που τρώμε.
Στην περίπτωση προσβολής της ουροδόχου κύστης, υπάρχουν συμπτώματα κατακράτησης ούρων, με δυσκολία ή αδυναμία ούρησης.
Η διάγνωση της παιδιατρικής ψευδεντερικής απόφραξης, σύμφωνα με τις τρέχουσες διεθνείς οδηγίες, βασίζεται στην παρουσία τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια:
- Συμβιβασμός του νευρομυϊκού συστήματος του λεπτού εντέρου, τεκμηριωμένος με μανομετρία, σπινθηρογράφημα εντέρου ή ιστολογική εξέταση.
- Υποτροπιάζουσα ή επίμονη διαστολή βρόχων του λεπτού εντέρου με παρουσία στην ακτινογραφία υδρο-αέριων επιπέδων (χαρακτηριστικό σημάδι εντερικής απόφραξης).
- Παρουσία γενετικών ή μεταβολικών ανωμαλιών με αποδεδειγμένη συσχέτιση με Παιδιατρική Ψευδο-Εντερική Απόφραξη.
- Αδυναμία διατήρησης επαρκούς διατροφικής κατάστασης και ικανοποιητικής ανάπτυξης με από του στόματος διατροφή, με ανάγκη καταφυγής σε εντερική ή παρεντερική τεχνητή διατροφή.
Ορισμένες εξετάσεις επιτρέπουν την επιβεβαίωση της διάγνωσης της Χρόνιας Εντερικής Ψευδοαπόφραξης (CIPO) ή της Παιδιατρικής Εντερικής Απόφραξης (PIPO):
- Απλή ακτινογραφία κοιλίας: επιτρέπει την αναγνώριση τυπικών σημείων εντερικής απόφραξης, όπως διεσταλμένους βρόχους και επίπεδα νερού.
- Ακτινογραφία κοιλίας με ενισχυμένη αντίθεση, ή γαστρεντερική διέλευση: με τη χρήση σκιαγραφικού μέσου, μας επιτρέπει να αποκλείσουμε την παρουσία εντερικής κακής στροφής ή άλλων μηχανικών εμποδίων.
- Σπινθηρογράφημα γαστρεντερικής διέλευσης: επιτρέπει την αξιολόγηση των χρόνων διέλευσης και εκκένωσης των διαφόρων οδών της πεπτικής οδού, που συνήθως επιβραδύνονται στην Παιδιατρική Ψευδο-Εντερική Απόφραξη.
- Μανομετρία: επιτρέπει τη μέτρηση της συσταλτικής ικανότητας του εντέρου, παρέχοντας ενδείξεις για τη δύναμη (μυϊκή χωρητικότητα) και τον συντονισμό (νευρική ικανότητα) των περισταλτικών κυμάτων. σε ύποπτη Παιδιατρική Ψευδο-Απόφραξη, η μελέτη του λεπτού εντέρου (ανθροδωδεκαδακτυλική μανομετρία) παίζει κρίσιμο διαγνωστικό και προγνωστικό ρόλο, ωστόσο, ενδείκνυται επίσης η μελέτη των άλλων εντερικών οδών (οισοφάγος, κόλον, πρωκτική περιοχή).
- Εντερική βιοψία πλήρους πάχους: η ιστολογική ανάλυση του εντερικού τοιχώματος καθιστά δυνατή την ανάδειξη τυχόν δομικών, μυϊκών ή νευρικών ανωμαλιών. είναι δυνατή η λήψη βιοψίας για διαγνωστικούς σκοπούς ή η ανάλυση ενός χειρουργικού δείγματος μετά από χειρουργική επέμβαση (π.χ. εντερική εκτομή ή τοποθέτηση στομίου).
- Υπερηχογράφημα νεφρών και ουροποιητικού συστήματος: επιτρέπει την εκτίμηση πιθανής προσβολής του ουροποιητικού συστήματος.
- Υπολογιστική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI): επιτρέπουν μια πιο λεπτομερή μελέτη των ανατομικών δομών και, χρησιμοποιώντας σκιαγραφικό μέσο, επιτρέπουν την αξιολόγηση της εξέλιξης του εντερικού περιεχομένου και της πιθανής παρουσίας μηχανικών αποφράξεων.
- Εξετάσεις αίματος: δεν υπάρχουν διαγνωστικές εργαστηριακές εξετάσεις για παιδιατρική ψευδο-εντερική απόφραξη. σε μορφές που προκαλούνται από άλλες ασθένειες, μπορούν να εντοπιστούν συγκεκριμένες ανωμαλίες.
- Γενετική ανάλυση: υπάρχουν πολύ λίγες μορφές Παιδιατρικής Ψευδο-Εντερικής Απόφραξης που σχετίζονται με γνωστές γενετικές μεταλλάξεις, ωστόσο η γενετική συμβουλευτική και πιθανή μοριακή ανάλυση θα πρέπει να ληφθούν υπόψη σε ασθενείς με άλλες συγγενείς ανωμαλίες ή μορφές που μπορεί να αποτελούν μέρος ενός συνδρόμου.
- Πεπτική ενδοσκόπηση: επιτρέπει τη διάκριση της Παιδικής Ψευδο-Εντερικής Απόφραξης από άλλες ασθένειες που μπορεί να εκδηλώσουν παρόμοια συμπτώματα (π.χ. άλλες αιτίες δυσαπορρόφησης ή μηχανικής απόφραξης).
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της Παιδικής Ψευδο-Εντερικής Απόφραξης περιλαμβάνει πολυάριθμους ειδικούς σε μια διεπιστημονική ομάδα, συμπεριλαμβανομένων παιδιών, γαστρεντερολόγων με εξειδίκευση στη γαστρεντερική κινητικότητα, πεπτικούς χειρουργούς, ουρολόγους, ειδικούς σε μεταβολικές και γενετικές παθήσεις, διατροφολόγους και ψυχολόγους.
Οι πρωταρχικοί στόχοι είναι η αντιμετώπιση των αποφρακτικών συμπτωμάτων και η διατήρηση της καλής διατροφικής κατάστασης και ανάπτυξης.
Η εντερική (εντερική) και η παρεντερική (ενδοφλέβια) διατροφή παίζουν βασικό ρόλο στη διαχείριση της νόσου.
Δεν υπάρχουν ειδικά φάρμακα για τη θεραπεία της παιδιατρικής ψευδο-εντερικής απόφραξης, ωστόσο ορισμένες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη διαχείριση των επιπλοκών, όπως τα προκινητικά (που προάγουν τις κινήσεις του εντέρου), τα αντιεμετικά (που μειώνουν τη ναυτία και τον έμετο) και τα αντιβιοτικά (που αναστέλλουν την ανάπτυξη των εντερικών βακτηρίων).
ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO
Η χειρουργική επέμβαση διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διαχείριση ασθενών με παιδιατρική ψευδο-εντερική απόφραξη
- Οι πεπτικές οστομίες (π.χ. γαστροστομία, διγιοστομία, ειλεοστομία, κολοστομία) παρέχουν άμεση πρόσβαση στον προσβεβλημένο γαστρεντερικό σωλήνα.
- Μπορούν να χρησιμοποιηθούν για εντερική διατροφή ή χορήγηση φαρμάκου και ταυτόχρονα αντιπροσωπεύουν μια οδό αποσυμπίεσης από το γαστρεντερικό περιεχόμενο.
- Η μεταμόσχευση εντέρου αντιπροσωπεύει μέχρι σήμερα τη μόνη οριστική θεραπεία για την παιδιατρική ψευδο-εντερική απόφραξη.
Ωστόσο, λόγω του υψηλού κινδύνου επιπλοκών και αποτυχίας μεταμόσχευσης, αυτή η στρατηγική προορίζεται για ασθενείς με σοβαρή νόσο, εντερική ανεπάρκεια και σοβαρές επιπλοκές από παρατεταμένη παρεντερική διατροφή.
Η παιδιατρική ψευδεντερική απόφραξη είναι μια πολύπλοκη νόσος, η οποία απαιτεί εξατομικευμένη αντιμετώπιση ανάλογα με τις ανάγκες του κάθε ασθενούς.
Απαιτείται μια διεπιστημονική και άκρως εξειδικευμένη ομάδα, δεδομένης της πολυπλοκότητας των διαγνωστικών μεθόδων και των προγραμμάτων φροντίδας.
Η ανταλλαγή εμπειριών και τεχνογνωσίας μεταξύ εθνικών και διεθνών εμπειρογνωμόνων αποτελεί τη βάση για τη βελτίωση της καθημερινής κλινικής φροντίδας και των μελλοντικών ερευνητικών προοπτικών.
Διαβάστε επίσης
Εντερική απόφραξη: Οι πιο συχνές μορφές στην παιδιατρική ηλικία
Εντερικό Volvulus σε ενήλικες και παιδιά: μετέπειτα φροντίδα, διατροφή
Ενδοσκόπηση με κάψουλα: Τι είναι και πώς εκτελείται
Έμφραγμα του εντέρου: Επιβίωση, Εξετάσεις, Θεραπεία, μετέπειτα φροντίδα
Εντερική ισχαιμία: Επιβίωση, εξετάσεις, θεραπεία, μετέπειτα φροντίδα
Πεπτικό έλκος, που συχνά προκαλείται από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού
Πεπτικό έλκος: Οι διαφορές μεταξύ έλκους στομάχου και έλκους δωδεκαδακτύλου
Ιός του εντέρου: Τι να τρώτε και πώς να αντιμετωπίζετε τη γαστρεντερίτιδα
Τρένο με ένα μανεκέν που κάνει εμετό πράσινη γλίτσα!
Παιδιατρικός ελιγμός απόφραξης αεραγωγών σε περίπτωση εμετού ή υγρών: Ναι ή Όχι;
Γαστρεντερίτιδα: Τι είναι και πώς μεταδίδεται η μόλυνση από ροταϊό;
Αναγνωρίζοντας τους διαφορετικούς τύπους εμετού ανάλογα με το χρώμα
Το ποσοστό θανάτου της Χειρουργικής του εντέρου της Ουαλίας «υψηλότερο από το αναμενόμενο»
Εμετός αίματος: Αιμορραγία του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα
Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (IBS): Μια καλοήθης κατάσταση που πρέπει να διατηρείται υπό έλεγχο
Κολίτιδα και σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου: Ποια είναι η διαφορά και πώς να τα διακρίνετε;
Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου: Τα συμπτώματα με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί
Κόπρανα και εντερική απόφραξη: Πότε να καλέσετε τον γιατρό
Εντερική απόφραξη: Τι είναι ο εμετός με κόπρανα;
Εντερικοί πολύποδες: Διάγνωση και τύποι