Κύστες στη χοληφόρο οδό: Νόσος Caroli
Μια ιδιαίτερη παθολογία, που συχνά θεωρείται μεταξύ των κυστικών ασθενειών του ήπατος, είναι η νόσος Caroli ή το σύνδρομο Caroli: χαρακτηρίζεται από κύστεις που επικοινωνούν με την ενδοηπατική χοληφόρο οδό.
Η νόσος του Caroli είναι σπάνια και οφείλεται σε συγγενή δυσπλασία της χοληφόρου οδού, είτε μεμονωμένη είτε σχετίζεται με άλλη ηπατική νόσο, τη συγγενή ηπατική ίνωση.
Στην περίπτωση αυτή, η νόσος είναι κληρονομική και είναι πιθανό να σχετίζεται και μια νεφρική δυσπλασία, όπως ο πολυκυστικός νεφρός.
Το σύνδρομο Caroli μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα
Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις είναι πυρετοί: έναρξη με ρίγος, πυρετός που φτάνει τους 39°C και άνω, οι οποίοι σταματούν γρήγορα με έντονη εφίδρωση.
Εάν αυτές οι εμπύρετες εστίες δεν συνοδεύονται από ίκτερο ή πόνο, η σχέση με λοίμωξη των χοληφόρων συχνά παραβλέπεται.
Η εμφάνιση, μαζί με τον πυρετό, ίκτερου και πόνου συνήθως σημαίνει ότι έχουν σχηματιστεί πέτρες στις κυστικές διαστολές.
Τα διαγνωστικά πρέπει να βασίζονται σε υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία (CT) και χολαγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού και να καταδεικνύουν το κύριο διαφορικό χαρακτηριστικό αυτών των κύστεων, που είναι η επικοινωνία τους με την ενδοηπατική χοληφόρο οδό.
Η ενδοσκοπική χολαγγειογραφία πρέπει να αποφεύγεται γιατί εκθέτει τον ασθενή σε κίνδυνο λοίμωξης των χοληφόρων, που μπορεί να είναι πολύ σοβαρή σε αυτές τις περιπτώσεις.
Στην εξέλιξη του συνδρόμου κυριαρχεί η επανεμφάνιση εμπύρετων κρίσεων που εμφανίζονται με μεταβλητή συχνότητα και συνήθως είναι πολύ σοβαρές.
Η παρουσία λίθων στις κυστικές διαστολές προκαλεί αληθινό χολικό κολικό και μπορεί να οδηγήσει τόσο σε αποφρακτικό ίκτερο όσο και σε οξεία παγκρεατίτιδα.
Όταν υπάρχει λοίμωξη, μπορεί να εξελιχθεί απρόβλεπτα προς τη σηψαιμία και το σχηματισμό ηπατικών αποστημάτων. Τέλος, αναγνωρίζεται ότι υπάρχει κίνδυνος καρκίνου σε αυτή τη νόσο.
Η θεραπεία του συνδρόμου Caroli είναι αποκλειστικά χειρουργική
Όμως ορισμένες παρεμβάσεις πρέπει να αποφεύγονται.
Η θεραπεία του συνδρόμου Caroli είναι η χειρουργική αφαίρεση των κυστικών διαστολών, αλλά αυτό είναι δυνατό όταν η ασθένεια επηρεάζει μόνο ένα μέρος του ήπατος.
Εάν, από την άλλη πλευρά, η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε ολόκληρο το ήπαρ, η χειρουργική επέμβαση δεν δικαιολογείται ακόμη και αν ο μόνος στόχος είναι η αφαίρεση του πιο άρρωστου τμήματος.
Το υπόλοιπο μέρος θα εξακολουθούσε να είναι εκτεθειμένο σε νέες λοιμώξεις και στον κίνδυνο καρκίνου.
Η πιο λογική θεραπεία για την εξάπλωση της νόσου σε ολόκληρο το ήπαρ είναι η μεταμόσχευση, η οποία μπορεί να γίνει δύσκολη σε εκείνες τις περιπτώσεις που έχουν ήδη υποβληθεί σε προηγούμενη χειρουργική επέμβαση.
Διαβάστε επίσης:
Οξεία ηπατική ανεπάρκεια στην παιδική ηλικία: ηπατική δυσλειτουργία στα παιδιά
Οι διαφορετικοί τύποι ηπατίτιδας: Πρόληψη και θεραπεία
Οξεία ηπατίτιδα και τραυματισμός νεφρών λόγω κατανάλωσης ενεργειακού ποτού: Αναφορά περίπτωσης
Οξείες περιπτώσεις ηπατίτιδας σε παιδιά: Μαθαίνοντας για την ιογενή ηπατίτιδα
Ηπατική στεάτωση: Αιτίες και θεραπεία του λιπώδους ήπατος
Ηπατοπάθεια: Μη επεμβατικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της ηπατικής νόσου
Ήπαρ: Τι είναι η μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα
Συμπτώματα και θεραπεία για τον υποθυρεοειδισμό
Υπερθυρεοειδισμός: συμπτώματα και αιτίες
Χειρουργική διαχείριση του αποτυχημένου αεραγωγού: Ένας οδηγός για την προκώλια κρικοθυροτομή
Καρκίνοι του θυρεοειδούς: Τύποι, συμπτώματα, διάγνωση
Καλοήθεις όγκοι του ήπατος: Ανακαλύπτουμε αγγείωμα, εστιακή οζώδη υπερπλασία, αδένωμα και κύστεις