Η κακοήθη υπερθερμία (MH) είναι μια σπάνια αλλά πολύ σοβαρή επιπλοκή της γενικής αναισθησίας (GA) που εμφανίζεται σε άτομα με γενετική προδιάθεση (άτομα ευπαθή σε MH) μετά από έκθεση σε παράγοντες πυροδότησης

Ως εκ τούτου, είναι υψίστης σημασίας η αναγνώριση των δυνητικά ευαίσθητων υποκειμένων, ακριβώς επειδή σε αυτό το επίπεδο μπορεί να πραγματοποιηθεί η πρώτη παρέμβαση για την πρόληψη της έκθεσης σε παράγοντες πυροδότησης.

Ποιοι κινδυνεύουν από Κακοήθη Υπερθερμία;

Η MH είναι μια γενετική ασθένεια με αυτοσωμική επικρατούσα μετάδοση.

Μελέτες μοριακής γενετικής έχουν δείξει ότι το πρωταρχικό ελάττωμα στο MI έγκειται στο κανάλι ασβεστίου των σκελετικών μυών που είναι κοινώς γνωστό ως υποδοχέας ρυανοδίνης (RYR1).

Το γονίδιο που κωδικοποιεί αυτήν την πρωτεΐνη, η οποία σε τετραμερή μορφή αποτελεί το κανάλι ασβεστίου, βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19q.

Κακοήθης υπερθερμία: Ποια είναι η συχνότητα εμφάνισης;

Στην κλινική του έκφραση, ο MI είναι μια σπάνια πάθηση.

Μπορεί να υπολογιστεί ότι η συνολική συχνότητα είναι περίπου 1:15,000 αναισθησία στον παιδιατρικό πληθυσμό και 1:50,000 στον ενήλικο πληθυσμό, με μια ελαφρά προδιάθεση για το ανδρικό φύλο και την παιδιατρική ηλικία, αν και δεν μπορούν να αναγνωριστούν προγνωστικοί παράγοντες (ένα θέμα ήδη εκτεθειμένοι σε παράγοντες πυροδότησης, στους οποίους δεν έχει εμφανιστεί το σύνδρομο, δεν μπορεί να θεωρηθεί ότι δεν υπάρχει κίνδυνος σε μεταγενέστερη έκθεση).

Η θνησιμότητα ανέρχεται σήμερα στο 7% των περιπτώσεων παγκοσμίως.

Τι πυροδοτεί την Κακοήθη Υπερθερμία;

• Φάρμακα που σίγουρα μπορούν να προκαλέσουν κρίση IM σε ευαίσθητα άτομα είναι τα αλογονωμένα πτητικά αναισθητικά και/ή η ηλεκτρυλοχολίνη.
• Ανάλογα με την κλινική εικόνα διακρίνονται τρεις τύποι κρίσης ΜΗ: κεραυνοβόλος, μέτριας μορφής και μορφές αποβολής.
• Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι σε ασθενείς με MHS, η χειρουργική επέμβαση υπό γενική αναισθησία με πυροδοτικούς παράγοντες δεν προκαλεί πάντα κρίση. ένα υποκείμενο MHS μπορεί να υποβληθεί σε γενική αναισθησία πολλές φορές χωρίς συνέπειες και να αντιδράσει με κρίση MH την επόμενη φορά.
• Μόλις πυροδοτηθεί, η κρίση MH μπορεί να εξελιχθεί σε θάνατο. Σε θανατηφόρες περιπτώσεις, η εξέλιξη των συμβάντων μπορεί να συμβεί γρήγορα, ακόμη και μέσα σε 15 λεπτά, ή να διαρκέσει για περισσότερο από μία ώρα.
• Το θεμελιώδες παθογενετικό χαρακτηριστικό της πάθησης συνίσταται στην ελαττωματική ρύθμιση του κυτταροπλασματικού ελεύθερου ασβεστίου στο γραμμωτό μυϊκό κύτταρο λόγω μιας γενετικής αλλοίωσης των διαύλων ασβεστίου.

Τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια του IM;

Τα φάρμακα ενεργοποίησης σε ευαίσθητα άτομα προκαλούν παρατεταμένο άνοιγμα των διαύλων ασβεστίου με μη φυσιολογική αύξηση της συγκέντρωσης αυτού του ιόντος στο κυτταρόπλασμα του μυϊκού ινοκυττάρου.

Η μη ρυθμισμένη ροή του ασβεστίου προκαλεί παθολογική μυϊκή σύσπαση και αυξάνει τη μεταβολική δραστηριότητα των μυών.

Οι μύες που ενεργοποιούνται υπό τέτοιες συνθήκες καταναλώνουν ενέργεια και συνεπώς υπερβολική ποσότητα οξυγόνου, με αποτέλεσμα την απελευθέρωση θερμότητας, νερού, διοξειδίου του άνθρακα και γαλακτικών.

Η παραγωγή ενέργειας γίνεται ανεπαρκής και η ακεραιότητα της κυτταρικής μεμβράνης χάνεται, πρωτεΐνες όπως η κινάση της κρεατίνης (CPK) και η μυοσφαιρίνη απελευθερώνονται στο αίμα.

Η αύξηση του καλίου στο αίμα προκαλεί ταχυκαρδία και ταχυαρρυθμία σε σημείο καρδιακής ανακοπής, αν δεν παρέμβει έγκαιρα.

Η έλλειψη οξυγόνου μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη. Το αυξημένο διοξείδιο του άνθρακα στο αίμα διεγείρει τη γρήγορη και βαθιά αναπνοή.

Η μυοσφαιρίνη μετακινείται από τα μυϊκά κύτταρα στα νεφρά όπου μπορεί να προκαλέσει οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων θερμότητας από υπερδραστήριους μύες προκαλεί τη θερμοκρασία του ασθενούς να αυξάνεται ταχύτερα από ό,τι μπορεί να κρατήσει υπό έλεγχο το φυσικό σύστημα θερμορύθμισης.

Μέσα σε λίγα λεπτά, μπορεί να εμφανιστεί άνοδος στους 41°C και άνω.

Πώς αντιμετωπίζεται η Κακοήθης Υπερθερμία;

• Διακόψτε τα πτητικά αναισθητικά και την ηλεκτρυλοχολίνη.
• Υπεραερισμός με 100% O2.
• Χορηγήστε dantrolene 2.5 mg/kg ev. Επαναλάβετε όπως χρειάζεται προσαρμόζοντας τη δόση στα σημεία ΜΗ. Το προτεινόμενο ανώτατο όριο είναι 10 mg/kg, αλλά μπορεί να ξεπεραστεί εάν είναι απαραίτητο.
• Αποφύγετε τους ανταγωνιστές ασβεστίου. Οι επίμονες αρρυθμίες μπορούν να αντιμετωπιστούν με όλα τα άλλα αντιαρρυθμικά. Τα περισσότερα αντιαρρυθμικά ανταποκρίνονται στη διόρθωση της υπερκαλιαιμίας και της οξέωσης.
• Παρακολουθήστε τη θερμοκρασία του πυρήνα.
• Ψύξτε τον ασθενή με ρινογαστρική και ορθική πλύση και ψύξη της επιφάνειας του σώματος – αποφύγετε την υπερβολική ψύξη.
• Συνεχίστε το dantrolene για τουλάχιστον 36 ώρες μετά την επίλυση του επεισοδίου.
• Προσέξτε για επαναλήψεις της MH παρακολουθώντας τον ασθενή στην εντατική θεραπεία για 24-36 ώρες. Επαναπτώσεις συμβαίνουν στο 25% περίπου των περιπτώσεων MH.
• Αποφύγετε την παρεντερική χορήγηση καλίου.
• Ακολουθήστε το προφίλ πήξης – μπορεί να εμφανιστεί DIC.
• Δόση CK κάθε 12 ώρες μέχρι να ομαλοποιηθεί.

Διάγνωση Κακοήθους Υπερθερμίας

Η ευαισθησία στον έμφραγμα του μυοκαρδίου δεν παρουσιάζει μια ιδιόμορφη κλινική εικόνα για τον εντοπισμό με βεβαιότητα εκείνων που μπορεί να αναπτύξουν οξύ επεισόδιο και δεν υπάρχουν ακόμη αναίμακτες εξετάσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για το σκοπό αυτό.

Η αναγνώριση των ασθενών σε κίνδυνο βασίζεται μόνο σε in vitro τεστ συστολής (IVCT) μετά από έκθεση μυϊκού ιστού σε αλοθάνη και καφεΐνη, τη μόνη παγκοσμίως αναγνωρισμένη έγκυρη εξέταση.

Αυτή η εξέταση απαιτεί βιοψία μυών και επομένως εκτελείται σε άτομα που έχουν επιλεγεί προηγουμένως από διαγνωστικά κέντρα και δεν είναι χρήσιμη ως μαζικός έλεγχος.

Η IVCT πραγματοποιείται σε άτομα που έχουν εκδηλωθεί

• βέβαια ή ύποπτα επεισόδια εμφράγματος του μυοκαρδίου και/ή ανεξήγητου περιαναισθητικού θανάτου σε συγγενείς εξ αίματος.
• προηγούμενη ανεπιθύμητη ενέργεια στην αναισθησία, ύποπτη για έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• προηγούμενες μετεγχειρητικές επιπλοκές (πυρετός, αύξηση της CPK, μυοσφαιρινουρία).
• ραβδομυόλυση μετά από ακόμη μέτρια προσπάθεια.
• Έντονες, συχνές κράμπες και εύκολη κούραση.
• γνωστές και ύποπτες νευρομυϊκές διαταραχές.
• προηγούμενο επεισόδιο κακοήθους νευροληπτικού συνδρόμου (SNM).

Πώς προλαμβάνεται η κακοήθης υπερθερμία;

Όταν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, λαμβάνονται προφυλάξεις για τους ασθενείς που αναγνωρίζεται ότι διατρέχουν κίνδυνο: χορηγούνται αναισθητικά εκτός από αλογονωμένα αναισθητικά και ηλεκτρυλοχολίνη, το χειρουργείο προετοιμάζεται εγκαθιστώντας μια συσκευή αναισθησίας που δεν μολύνεται από αλογονωμένους αναισθητικούς ατμούς και τα απαραίτητα όργανα να παρακολουθεί τις καρδιακές παραμέτρους, την αρτηριακή πίεση, τη θερμοκρασία και να πραγματοποιεί εργαστηριακές εξετάσεις.

Τα ακόλουθα πρέπει να είναι διαθέσιμα στο χειρουργείο: ενέσιμο Dantrolene, όλα τα φάρμακα που χρειάζονται για την αντιμετώπιση της κρίσης και διαλύματα γλυκόζης και ηλεκτρολυτών ψυγμένα στους 4-5°C.

Η προφυλακτική χορήγηση ενέσιμου Dantrolene προβλέπεται μόνο σε περιπτώσεις όπου το χειρουργείο δεν μπορεί να προετοιμαστεί με τον τρόπο που περιγράφεται παραπάνω ή όταν ο ασθενής υποβάλλεται σε επείγουσα ή ιδιαίτερα καταστρεπτική χειρουργική επέμβαση.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Παρακολούθηση αναισθησίας: Τι είναι και πότε να χρησιμοποιείτε τη συνειδητή καταστολή

Διασωλήνωση: Κίνδυνοι, Αναισθησία, Αναζωογόνηση, Πόνος στο λαιμό

Ανεπιθύμητες αντιδράσεις στα φάρμακα: Τι είναι και πώς να διαχειριστείτε τις ανεπιθύμητες ενέργειες

Διάσωση Ασθενούς με Προβλήματα Ψυχικής Υγείας: Το Πρωτόκολλο ALGEE

Πρώτες βοήθειες: 6 αντικείμενα που πρέπει να έχετε στο ντουλάπι φαρμάκων σας

Αναισθησία και αλλεργικές αντιδράσεις: Παράγοντες που πρέπει να ληφθούν υπόψη

Καταστολή και αναλγησία: Φάρμακα για τη διευκόλυνση της διασωλήνωσης

Αγχολυτικά και ηρεμιστικά: ρόλος, λειτουργία και διαχείριση με διασωλήνωση και μηχανικό αερισμό

New England Journal of Medicine: Επιτυχείς διασωληνώσεις με ρινική θεραπεία υψηλής ροής σε νεογνά

πηγή:

Pagine Mediche