Keratokonus: sarvkesta degeneratiivne ja evolutsiooniline haigus
Keratokonus on sarvkesta degeneratiivne haigus, mis võib aja jooksul süveneda ja põhjustada tõsiseid nägemiskahjustusi
Mis on keratokoonus
Keratokonus (kreeka keelest: Keratos = Sarvkesta ja Konos = koonus) on defineeritud kui silma degeneratiivne, mittepõletikuline haigus, mida iseloomustab sarvkesta ebanormaalne kumerus, mis on seotud selle struktuurse nõrkusega.
See on üks haruldasi haigusi, mille levimus elanikkonnas ei ületa üks juhtum 2,000 elaniku kohta; see on tavaliselt kahepoolne, kuid asümmeetriline, kuna see mõjutab mõlemat erineva arenguastmega silma.
Keratokonus algab aeglaselt ja progresseeruvalt, mis seisneb sarvkesta kudede kulumises
Sarvkest õheneb, nõrgeneb ja hakkab vajuma, deformeerudes, kuni see muutub tipust väljaulatuvaks (sarvkesta ektaasia) ja omandab iseloomuliku koonilise kuju.
See avaldub iseloomulikult lapsepõlves või noorukieas ja areneb umbes 40. eluaastani, kuigi areng on väga varieeruv ja esimesed nähud võivad ilmneda igas vanuserühmas.
Keratokonuse esinemissagedus
Keratokonus on klassifitseeritud haruldaseks haiguseks, mille levimus on umbes 1 juhtum 1,500 inimese kohta.
Seda esineb sagedamini lääneriikides ja Kaukaasia elanikkonnas.
Mõnede uuringute kohaselt mõjutab see naissugu rohkem.
Millised on keratokonuse põhjused ja riskitegurid?
Keratokonuse põhjused pole veel täielikult teada. Kindlasti on olemas geneetiline komponent: oletatakse, et keratokonuse juurtes võivad esineda muutused geenides, mis kontrollivad sarvkesta karkassi moodustavate kollageenimolekulide sünteesi, organiseerimist ja lagunemist.
Hiljutised uuringud on tuvastanud teatud ensüümide, mida nimetatakse proteaasideks, suurenemise ja ebanormaalse aktiivsuse või nende inhibiitorite vähenemise, mis osalevad kudede kollageeni uuenemises, mille tulemuseks on sarvkesta struktuuri hõrenemine ja nõrgenemine.
On leitud, et haiguse perekondlik esinemissagedus on suurem, kuigi enamikul juhtudel esineb keratokonus isoleeritud seisundina, millel puuduvad tõendid geneetilise ülekande kohta; seda võib seostada ka eelsoodumusega allergiatele (atoopiale) ja teistele silma- või süsteemsetele haigustele, nagu Downi sündroom, kollageenihaigused, Leberi kaasasündinud amauroos ja mõned sarvkesta düstroofiad.
Riskiteguriteks loetakse aja jooksul korduvaid silmatraumasid, nt kontaktläätsede kuritarvitamisest ja eriti silmade hõõrumisest põhjustatud silmakahjustusi ning kolmiknärvi probleeme.
Keratokonuse nähud ja sümptomid
Tavaliselt ei põhjusta keratokonus valu, välja arvatud juhul, kui tegemist on sarvkesta äkilise perforatsiooniga.
Sarvkesta kumerus, mis on oluline kujutiste õigeks fokuseerimiseks võrkkestale, muutub ebaregulaarseks ja muudab murdumisvõimet, põhjustades kujutise moonutusi ja nägemiskahjustusi: tegelikult on keratokonuse üks esimesi sümptomeid nägemise hägustumine, mis haiguse kaugelearenenud staadiumid muutuvad prillidele ja isegi kontaktläätsedele halvasti vastuvõtlikuks.
Sarvkesta deformatsioon põhjustab tavaliselt lühinägelikkust ja ebaregulaarset astigmatismi; harvem, mõnel juhul, kui koonuse tipp on perifeerne, hüpermetroopne defekt.
Lisaks seostatakse keratokonust sageli allergilise konjunktiviidiga, mis põhjustab sügelust ja punetust; mõnikord seostatakse seda ebamugavustundega valguses (fotofoobia).
Keratokonuse diagnoosimine
Keratokonuse diagnoos tehakse oftalmoloogilise läbivaatuse käigus, hinnates sarvkesta kõverust oftalmomeetri abil või ebanormaalset varjukujutist kääriliigutusega skisokoopia käigus.
Sarvkesta pinnalt peegelduvate või silma tagant projitseeritud kujutiste ebakorrapärasuse korral saab diagnoosi täpsustada
- sarvkesta topograafia (sarvkesta esipinna kaardid)
- pahümeetria (sarvkesta paksuse mõõtmine);
- sarvkesta tomograafia (eespinna, tagumise pinna ja paksuse kaardid, aberratsioonide hindamine)
- konfokaalne mikroskoopia (sarvkesta struktuuri kõrvalekallete tuvastamine); kaugelearenenud juhtudel võib lihtsal pilulambi all kontrollimisel täheldada iseloomulikke triipe sarvkesta koes või hemosideriini (Fleischeri ring) lineaarseid pruunikaid ladestusi.
Kuidas keratokonust ravitakse
Keratokonuse ravi varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist ja selle progresseerumisest: see ulatub prillide ja kontaktläätsede kasutamisest operatsioonini.
Haiguse algstaadiumis, kui astigmatism on piiratud või keratokonus ei ole kesksel kohal, võivad prillid pakkuda nägemisdefekti rahuldavat korrigeerimist.
Kui keratokonus areneb ja astigmatism muutub kõrgemaks ja ebaregulaarsemaks, ei piisa enam korrigeerimisest traditsiooniliste läätsedega: sellistel juhtudel võib kasutada jäikaid või pooljäikaid (gaasi läbilaskvaid) kontaktläätsi, mis võimaldavad defekti paremini korrigeerida, kuid ei suuda haiguse progresseerumist peatada.
Keratokonuse kaugelearenenud staadiumis on operatsioon kõige tõhusam korrigeerimisvõimalus.
Doonori sarvkesta siirdamine (perforeeriv, lamell- või seenkeratoplastika) on praegu laialt levinud ja tõhus kirurgiline protseduur
Seda tehakse siis, kui sarvkestal on keskne arm või see on deformeerunud ja õhenenud sellisel määral, et see takistab vastuvõetavat nägemist.
Edukuse määr on üldiselt väga kõrge (95%) olenemata haiguse tõsidusest ja äratõukereaktsiooni risk on madal; lamelltehnika (DALK), mille puhul asendatakse ainult sarvkesta muutunud osa, jättes kohale tagumise kihi (endoteeli ja Descemeti membraani), vähendab veelgi äratõukereaktsiooni ja muude tüsistuste riski.
Visuaalne taastumine pärast keratoplastikat on operatsioonijärgsetel kuudel üsna kiire, kuigi lõplik visuaalne tulemus peab ootama õmbluse eemaldamiseni (üks kuni kolm aastat pärast operatsiooni).
Teine kirurgiline võimalus on sisestada intrastromaalsed rõngad sarvkesta perifeersesse ossa, et tasandada keskosa ja parandada visuaalset tulemust, vähendades kõveruse parameetreid.
Alates 2006. aastast on laialt levinud uus ravimeetod, mida nimetatakse sarvkesta ristsidumiseks. See on parakirurgiline, minimaalselt invasiivne ravi, mis võib keratokonusega patsientidel tugevdada sarvkesta struktuuri, et blokeerida või aeglustada selle progresseerumist; see tehnika kujutab endast väärtuslikku alternatiivi sarvkesta siirdamisele, kui seda kasutatakse evolutsiooni varases staadiumis.
Sellest tuleneb varajase diagnoosimise ja perioodiliste spetsialistide kontrollide tähtsus arengu ajal, eriti seda haigust põdevate patsientide peredes.
Ravi seisneb B2-vitamiini (riboflaviini) tilgutamises silmatilkade kujul sarvkestale pärast epiteeli eemaldamist (epi-off tehnika) või meetodeid, mis soodustavad selle pääsemist strooma läbi epiteelibarjääri (epi-on iontoforeetiliselt või võimendajatega); pärast strooma imendumist vitamiini poolt puutub sarvkest kokku UV-A kiirgusega.
Ravi eesmärk on suurendada põhiliste kollageenkiudude vahelist ristsidumist, et tugevdada sarvkesta ja vältida või vähemalt piirata selle struktuuri edasist deformatsiooni; mõnel juhul parandab ravi järgneval kursusel kumeruse parameetreid.
Loe ka:
Sarvkesta keratokonus, sarvkesta ristsiduv UVA-ravi
Müoopia: mis see on ja kuidas seda ravida
Presbüoopia: millised on sümptomid ja kuidas seda parandada
Lühinägelikkus: mis see on lühinägelikkus ja kuidas seda parandada
Blefaroptoos: silmalaugude rippumisega tutvumine
Laisk silm: kuidas ära tunda ja ravida amblüoopiat?
Mis on presbüoopia ja millal see ilmneb?
Presbüoopia: vanusega seotud nägemishäire
Blefaroptoos: silmalaugude rippumisega tutvumine
Haruldased haigused: Von Hippel-Lindau sündroom
Haruldased haigused: septo-optiline düsplaasia