Pediaatria, mis on PANDAS? Põhjused, omadused, diagnoos ja ravi
Termin "PANDAS" on akronüüm, mis tähistab streptokokkinfektsioonidega seotud laste autoimmuunseid neuropsühhiaatrilisi häireid.
LASTE TERVIS: LISATEAVE MEDICHILDI KOHTA, KÜLALDES AVATUD EXPO STANDI
PANDAS on siiani hüpoteetiline ja vastuoluline diagnoos
Mõiste kehtib nosoloogilise hüpoteesi kohta, mis toetab laste alarühma olemasolu, kellel on kiire obsessiiv-kompulsiivne häire (OCD) ja/või A-grupi hemolüütilise streptokoki β infektsiooniga seotud puugid.
Kavandatav seos nakkuse ja selliste psüühiliste häirete vahel põhineb teoorial, mille kohaselt võib esineda esialgne autoimmuunreaktsioon, mille käivitab bakter ja mille käigus tekivad „ise” antikehad (st. need on suunatud ebanormaalselt organismi enda kudedesse). , mis häirivad basaalganglionid, vastutavad kliinilise pildi eest.
PANDAS-hüpotees, mida kirjeldati esmakordselt 1998. aastal, põhines Susan Swedo ja USA riikliku terviseinstituudi kolleegide kliinilistes juhtumiuuringutes tehtud tähelepanekutel ning hilisematel kliinilistel uuringutel, mis näisid näidanud OCD ja puukide dramaatilisi ja äkilisi ägenemisi pärast nakkusi.
On olemas kliinilisi tõendeid korrelatsiooni kohta streptokokkinfektsiooni ja mõnede OCD ja puukide ilmnemise vahel, kuid tulemused ei ole lõplikud.
Selle hüpoteesi ümber on olnud palju vaidlusi; vaieldakse selle üle, kas seda tuleks pidada teistest Tourette'i sündroomi ja OKH juhtudest eraldi nosoloogiliseks üksuseks.
PANDAS ei vasta praegu ametlikult tunnustatud haigusele: seda ei ole DSM-is (psüühikahäirete diagnostiline ja statistiline käsiraamat)
PANDAS on mainitud Maailma Terviseorganisatsiooni ICD-11, mis jõustus 2022. aastal, kesknärvisüsteemi autoimmuunhaiguste all, kuid diagnostilised kriteeriumid ei ole määratletud ning PANS-i või PANDAS-e jaoks pole konkreetset koodi antud. Euroopa Tourette'i sündroomi uurimise ühingu (ESSTS) välja töötatud 2021. aasta Euroopa kliinilised juhised ei toeta ICD-11 täiendusi.
Kuna PANDASe hüpotees ei saanud kinnitust ja seda ei toetanud andmed, pakkusid Swedo ja kolleegid 2012. aastal välja uue määratluse, laste ägeda algusega neuropsühhiaatrilise sündroomi (PANS), et kirjeldada obsessiiv-kompulsiivse häire ägedat algust, mis ei ole seotud mitte ainult varasemate infektsioonidega, vaid ka üldised ilmsed keskkonnategurid või immuunfunktsiooni häired.
Lisaks PANS-ile on välja pakutud veel kaks kategooriat:
- lapsepõlve ägedad neuropsühhiaatrilised sümptomid (lapseea ägedad neuropsühhiaatrilised sümptomid, sellest ka akronüüm CANS);
- laste infektsioonist põhjustatud autoimmuunsed neuropsühhiaatrilised häired (laste infektsioonist põhjustatud autoimmuunsed neuropsühhiaatrilised häired, sellest ka akronüüm PITAND).
CANS-i/PANS-i hüpoteesid hõlmavad mitmeid võimalikke mehhanisme, mis on ägeda algusega neuropsühhiaatriliste seisundite aluseks, kuid ei välista A-rühma hemolüütilist streptokoki β-infektsiooni põhjusena üksikisikute alarühmas.
PANDAD, PANNID ja KANSID on kliiniliste ja laboratoorsete uuringute keskmes, kuid neid ei ole veel tõestatud
PANDASe täpseks kinnitamiseks puudub diagnostiline test; diagnostilisi kriteeriume rakendatakse ebaühtlaselt ja haigusseisundeid võidakse ülediagnoosida.
PANDAS-e kahtlusega laste ravi on üldiselt sama, mis Tourette'i sündroomi ja OCD tavaravi.
Ravi toetamiseks ei ole piisavalt tõendeid ega konsensust, kuigi mõnikord kasutatakse eksperimentaalseid ravimeetodeid ja eeldatakse tõestamata ravi kõrvalmõjusid.
PANDASe hüpoteesi ümber toimunud arutelul on sotsiaalsed tagajärjed: meedia ja Internet on mänginud PANDASe vaidluses oma rolli.
Meedia teatab perede raskustest, kes usuvad, et nende lastel on PANDAS või PANS.
Avalikku poliitikat on üritanud mõjutada sellised võrgustikud nagu USA-s asuv PANDAS Network ja Kanada PANDASHELP.
PANDAS mudeli omadused
Lapsed, mida algselt kirjeldasid Susan Swedo jt. (1998) esines tavaliselt äkiliste sümptomitega, sealhulgas motoorsed või vokaalsed tikid, kinnisideed või sundused.
Lisaks obsessiiv-kompulsiivse häire või puukide diagnoosile võivad lastel esineda ka muud ägenemisega seotud sümptomid, nagu emotsionaalne labiilsus, enurees, ärevus ja käekirja halvenemine.
Võib esineda remissiooniperioode.
PANDASes arvatakse, et sellele äkilisele algusele eelneb streptokokkinfektsioon.
Kuna PANDASe kliiniline spekter näib sarnanevat Tourette'i sündroomi omaga, on mõned teadlased oletanud, et PANDAS ja Tourette'i sündroom võivad olla seotud; see idee on vaidlustatud ja keskendub uurimistööle.
Ägeda algusega laste neuropsühhiaatriline sündroom (PANS) on oletatav häire, mida iseloomustavad äkilised OCD sümptomid või toitumispiirangud, millega kaasneb äge käitumise halvenemine või neuropsühhiaatrilised sümptomid.
PANS kõrvaldas peamise kriteeriumina tic-häired ja pani rohkem rõhku ägeda algusega OKH-le, võttes samas arvesse ka muid põhjuseid peale streptokokkinfektsiooni.
Põhjustab
Samuti oletatakse, et PANS, CANS ja PITAND on autoimmuunhaigused, kuid see on vastuoluline ja kinnitamata.
Spekuleeritakse, et mehhanism on sarnane reumaatilise palaviku mehhanismiga, autoimmuunhaigusega, mille käivitavad A-rühma β-hemolüütilise streptokoki (streptococcus pyogenes) infektsioonid, mille puhul antikehad ründavad aju ja põhjustavad neuropsühhiaatrilisi seisundeid.
Põhjus arvatakse olevat sarnane Sydenhami koreaga (SC), mis on teadaolevalt lapsepõlves A-rühma streptokokkinfektsiooni tagajärg, mis põhjustab autoimmuunhaigust ja reumaatilist palavikku, mille ilming SC on.
Sarnaselt SC-ga arvatakse, et PANDAS hõlmab aju basaalganglionide autoimmuunsust. Et teha kindlaks, et haigus on autoimmuunhaigus,
Witebsky kriteeriumid nõuavad:
- et on olemas autoreaktiivne antikeha,
- et tuvastatakse konkreetne antikeha sihtmärk (autoantigeen).
- et häire võib tekkida loomadel
- et antikehade ülekandumine ühelt loomalt teisele põhjustab häiret (passiivne ülekanne).
Witebsky kriteeriumidele vastavat autoimmuunset põhjust uurivate uuringute tulemused on vastuolulised, vastuolulised ja neile kehtivad metodoloogilised piirangud.
Tõestamaks, et mikroorganism põhjustab häiret, nõuaksid Kochi postulaadid demonstreerimist, et organism esineb kõigil häire juhtudel, et organismi saab häirega inimestelt eraldada ja kultiveerida, et organismi edasikandja. tervetele isikutele põhjustab häire ja organismi saab nakatunud osast uuesti eraldada.
Giavanonni märgib, et Kochi postulaadid ei aita tõestada, et PANDAS on nakkusjärgne haigus, sest organism ei pruugi sümptomite ilmnemisel enam olemas olla, sümptomeid võivad põhjustada mitmed organismid ja sümptomid võivad olla haruldane reaktsioon tavalisele patogeenile.
Mõned uuringud toetavad streptokokkinfektsioonidega seotud ägedaid ägenemisi kliiniliselt määratletud PANDAS-i subjektide seas; teised uuringud ei ole leidnud seost äkilise alguse või infektsiooni ägenemise vahel.
Seetõttu laiendab PANS-i hüpotees põhjuseid kaugemale streptokokkinfektsioonist ja oletab, et põhjus võib olla geneetiline, metaboolne või nakkuslik.
PANS-i või PANDAS-iga laste seas on uuringud vastuolulised ja hüpotees, et antikehad vallandavad sümptomeid, ei ole tõestatud; mõned uuringud on näidanud antikehi PANS/PANDAS-ga lastel, kuid neid tulemusi ei ole teistes uuringutes korratud.
Suur mitmekeskuseline uuring (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) ei näidanud krooniliste tikihäiretega lastel streptokokknakkuste ägenemist põhjustavat tõendit ega spetsiifilisi antikehi puugiga lastel ning Tourette'i sündroomiga täiskasvanute tserebrospinaalvedeliku uuring. samuti ei leitud spetsiifilisi antikehi.
Ühe rühma poolt leitud antikehi nimetati ühiselt "Cunninghami paneeliks"; hilisemad sõltumatud testid näitasid, et see antikehapaneel ei teinud vahet PANS-iga ja ilma laste vahel ning selle usaldusväärsust ei tõestatud.
Briti Pediaatrilise Neuroloogia Assotsiatsiooni (BPNA) konsensusavalduses öeldakse, et "põhjustav infektsioon (mitte juhuslik infektsioon) või põletikuline või autoimmuunne patogenees" ei ole kinnitust leidnud ja et "pole tuvastatud ühtki järjepidevat biomarkerit, mis PANDAS-e täpselt diagnoosiks või usaldusväärselt seotud ajupõletikuga”.
Diagnoos
Swedo jt pakkusid oma 1998. aasta artiklis välja viis PANDASe diagnostilist kriteeriumi.
Lombroso ja Scahilli (2008) järgi olid need kriteeriumid järgmised:
- DSM-IV-ga ühilduva tikihäire ja/või OCD olemasolu;
- neuropsühhiaatriliste sümptomite ilmnemine puberteedieas;
- anamneesis sümptomite ilmnemine ja/või episoodiline kulg koos sümptomite äkilise ägenemisega, mis on katkenud osalise või täieliku remissiooni perioodidega;
- tõendid ajalise seose kohta sümptomite ilmnemise või ägenemise ja varasema streptokokkinfektsiooni vahel;
- juhuslikud liigutused (nt motoorne hüperaktiivsus ja koreiformsed liigutused) sümptomite ägenemise ajal.
Kavandatavad PANS-i kriteeriumid nõuavad OCD äkilist tekkimist (piisavalt tõsine, et õigustada DSM-i diagnoosi) või toidutarbimise häireid koos raskete ja ägedate neuropsühhiaatriliste sümptomitega, mis on põhjustatud vähemalt kahest järgmisest: ärevus, emotsionaalne labiilsus või depressioon, ärrituvus või vastandlik käitumine. , arengu taandareng, kooliastme halvenemine, sensoorsed või motoorsed raskused või une- või urineerimishäired.
Sümptomeid ei tohiks paremini seletada mõne muu häirega, nagu Syndenhami korea või Tourette'i sündroom.
Autorid väitsid, et PANS-i arvessevõtmiseks tuleb välistada kõik muud põhjused (välistusdiagnoos).
PANDASe täpseks kinnitamiseks puudub diagnostiline test
Kõigi kavandatud seisundite (PANDAS, PITAND, CANS ja PANS) diagnostilised kriteeriumid põhinevad pigem sümptomitel ja esitusviisil, mitte autoimmuunsuse tunnustel.
Cunninghami paneeli nime all tuntud ja Moleculera Labsi turustatav instrument, mis oli mõeldud PANDAS-e ja PANS-i diagnoosimiseks antikehade analüüside põhjal, ei teinud iseseisvalt testimisel vahet PANS-iga ja ilma laste vahel.
Wilburi jt (2019) sõnul võidakse PANDAS-e ülediagnoosida: diagnostilisi kriteeriume rakendatakse ebaühtlaselt ja eeldatav diagnoos võidakse panna „lastele, kellel immuunvahendatud sümptomid on ebatõenäolised”.
Enamik patsiente, kellel kogukonna arstid diagnoosisid PANDAS, ei vastanud spetsialistide poolt läbivaatamisel kriteeriumidele, mis viitab sellele, et PANDASe diagnoosi panid kogukonna arstid ilma veenvate tõenditeta.
Eristusdiagnoos
Kuna sümptomid kattuvad paljude teistega psühhiaatria diferentsiaaldiagnostika on raske.
PANDAde eristamisel TS-st on mitmeid raskusi. Neil kahel on sarnane algus ning kasvav ja kahanev kulg ning PANDAS-e hüpoteesitud tikkide teke või äkiline ägenemine ei ole TS-i puhul haruldane.
PANDAS-e põdevate laste sugulaste seas on OCD ja TS-i esinemissagedus kõrgem ning neil lastel esinevad sageli PANDAS-e diagnoosimisele eelnevad puugid või neil võib olla eelsoodumus puugihäirete tekkeks; Ueda ja Blacki (2021) sõnul võib see, mis näib olevat GAS-nakkuse tõttu dramaatiline algus, „võib olla puugihäirete loomulik kulg”.
Ravi
PANDAS-e kahtlusega laste ravi on üldiselt sama, mis Tourette'i sündroomi ja obsessiiv-kompulsiivse häire standardravi.
Nende hulka kuuluvad kognitiivne käitumuslik teraapia ja OCD raviks kasutatavad ravimid, nagu selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI-d) ja tavaline tic-ravi.
Kui inimestel on püsivad või invaliidistavad sümptomid, soovitavad Wilbur (2019) jt pöörduda spetsialistide poole, ravida ägedaid streptokokkinfektsioone, mis on tuvastatud vastavalt kehtestatud juhistele, ja immunoteraapiat ainult kliinilistes uuringutes.
Psühhotroopsete ravimite kasutamine PANS/PANDAS jaoks on laialt levinud, kuigi kontrollitud uuringud 2019. aastal puudusid.
Loe ka:
Ärevus: närvilisus, mure või rahutus
Mis on OCD (obsessiiv-kompulsiivne häire)?
Nomofoobia, tundmatu vaimne häire: nutitelefonisõltuvus
Ökoärevus: kliimamuutuste mõju vaimsele tervisele
Tuletõrjujad / püromaania ja kinnisidee tulega: selle häirega inimeste profiil ja diagnoos
Kõhklemine sõidu ajal: me räägime amoksofoobiast, autojuhtimise hirmust