Pediatria, zer da PANDAS? Kausak, ezaugarriak, diagnostikoa eta tratamendua

"PANDAS" terminoa "estreptokokoko infekzioekin lotutako nahaste neuropsikiatriko autoimmune pediatrikoak" izendatzen duen akronimoa da.

HAUR OSASUNA: IKASI MEDICHILD INFORMAZIO GEHIAGO LARRIALDI EXPOAN ESTANDUA BISITATUZ.

PANDAS orain arteko diagnostiko hipotetiko eta polemikoa da

Terminoa nahaste obsesibo-konpultsiboa (OCD) eta/edo A taldeko β infekzio hemolitikoarekin erlazionatutako tic agerpen azkarra duten haurren azpimultzo baten existentzia onartzen duen hipotesi nosologiko bati dagokio.

Infekzioaren eta horrelako nahaste psikikoen arteko lotura proposatzen den teorian oinarritzen da, bakterioaren presentziak eragindako hasierako erreakzio autoimmune bat egon daitekeela, "norbere burua" antigorputzak ekoizten dituena (hau da, gorputzaren ehunetara modu anormalean zuzenduta). , ganglio basaletan nahastuz, irudi klinikoaren arduradunak dira.

PANDAS hipotesia, 1998an deskribatu zen lehen aldiz, Susan Swedo eta AEBetako Osasun Institutu Nazionaleko lankideek egindako kasu klinikoetan egindako behaketetan eta ondorengo ikerketa klinikoetan oinarritu zen, infekzioen ondoren OCD eta ticsen areagotze dramatikoak eta bat-batekoak frogatzen zituztela.

Ebidentzia klinikoa dago estreptokokoaren infekzioaren eta OCD eta tics kasu batzuen agerpenaren arteko korrelazioa, baina emaitzak ez dira erabakigarriak.

Hipotesi honen inguruan eztabaida handia izan da; eztabaida dago Tourette-ren sindromearen eta OCD-ren beste kasu batzuetatik bereizitako entitate nosologikotzat hartu behar ote den.

Gaur egun, PANDAS ez dagokio ofizialki aitortutako gaixotasun bati: ez dago DSMn (Nahaste Mentalen Diagnostiko eta Estatistika Eskuliburua)

PANDAS Osasunaren Mundu Erakundearen ICD-11n aipatzen da, 2022an eraginkorra, nerbio-sistema zentraleko nahaste autoimmuneen pean, baina diagnostiko irizpideak ez daude zehaztuta eta ez da PANS edo PANDASen kode zehatzik ematen. Tourette Sindromea Aztertzeko Europako Elkarteak (ESSTS) garatutako 2021eko Europako Gidalerro Klinikoek ez dute onartzen ICD-11n egindako gehiketak.

PANDAS hipotesia ez zegoenez eta datuek onartzen ez zutenez, 2012an Swedo eta lankideek definizio berri bat proposatu zuten, pediatriako sindrome neuropsikiatriko akutua (PANS), nahaste obsesibo-konpultsiboaren agerpen akutua deskribatzeko, iraganeko infekzioekin ez ezik, orokorrean, itxurazko ingurumen-faktoreak edo immunitate-disfuntzioa.

PANSez gain, beste bi kategoria proposatu dira:

  • haurtzaroko sintomak neuropsikiatriko akutuak (haurtzaroko sintoma neuropsikiatriko akutuak hortik CANS akronimoa);
  • pediatriako infekzioek eragindako nahaste neuropsikiatriko autoimmuneak (infekzio pediatrikoek eragindako nahaste neuropsikiatriko autoimmuneak, hortik PITAND akronimoa).

CANS/PANS hipotesiek agerpen akutuaren baldintza neuropsikiatrikoen azpian dauden hainbat mekanismo posible biltzen dituzte, baina ez dituzte baztertzen A taldeko estreptokoko hemolitikoko β infekzioak gizabanakoen azpimultzo baten kausa gisa.

PANDAK, PANS eta CANS ikerketa kliniko eta laborategikoen ardatza dira, baina frogatu gabe daude

Ez dago diagnostiko probarik PANDAS zehaztasunez baieztatzeko; diagnostiko-irizpideak modu irregularrean aplikatzen dira eta baldintzak gehiegi diagnostikatu daitezke.

PANDASen susmoa duten haurrentzako tratamendua, oro har, Tourette sindromearen eta OCDren tratamendu estandarraren berdina da.

Ez dago tratamendua laguntzeko nahikoa froga edo adostasunik, nahiz eta batzuetan tratamendu esperimentalak erabiltzen diren eta frogatu gabeko tratamenduen ondorio kaltegarriak espero diren.

PANDAS hipotesiaren inguruko eztabaidak ondorio sozialak ditu: hedabideek eta Internetek zeresan handia izan dute PANDASen polemikan.

Hedabideek euren seme-alabek PANDAK edo PANS dituztela uste duten familien zailtasunen berri ematen dute.

Politika publikoetan eragiteko saiakerak AEBetako PANDAS Network eta Kanadako PANDASHELP bezalako sareek egin dituzte.

PANDAS modeloaren ezaugarriak

Susan Swedo et al-ek hasiera batean deskribatutako haurrak. (1998) normalean sintomak bat-bateko agerpena agertzen ziren, besteak beste, motor- edo ahots-tikak, obsesioak edo konpultsioak.

Nahaste obsesibo-konpultsiboaren edo tiken diagnostikoaz gain, haurrek areagotzeekin lotutako beste sintoma batzuk izan ditzakete, hala nola, labilitate emozionala, enuresia, antsietatea eta idazkeraren hondatzea.

Erremisio-aldiak egon daitezke.

PANDAS-en, bat-bateko agerpen hori estreptokoko infekzio baten aurretik dagoela uste da.

PANDASen espektro klinikoak Tourette sindromearen antza duela dirudienez, ikertzaile batzuek PANDAS eta Tourette sindromea lotuta egon daitezkeela uste dute; ideia hori zalantzan jartzen ari da eta ikerketarako ardatza.

Sindrome neuropsikiatriko pediatriko akutua (PANS) OCD sintomak edo elikadura-murrizketak bat-batean agertzeaz ezaugarri den hipotesizko nahaste bat da, portaeraren narriadura akutuarekin edo sintoma neuropsikiatrikoekin batera.

PANSek tic-nahasteak ezabatu zituen irizpide nagusi gisa eta enfasi gehiago jarri zuen agerpen akutuaren OCDan, estreptokokoko infekzioaz gain beste arrazoi batzuk kontuan hartuta.

Causes

PANS, CANS eta PITAND gaixotasun autoimmuneak direla ere hipotesia da, baina hori eztabaidagarria da eta baieztatu gabe dago.

Mekanismoa sukar erreumatikoaren antzekoa dela uste da, A taldeko estreptokoko β-hemolitikoarekin (streptococcus pyogenes) infekzioak eragindako gaixotasun autoimmunea, zeinetan antigorputzak garuna erasotzen eta baldintza neuropsikiatrikoak eragiten dituena.

Kausa Sydenham-en korearen (SC) antzekoa dela uste da, hau da, haurtzaroko A taldeko estreptokokoaren infekzioaren ondorioa den nahaste autoimmunea eta SC manifestazio den sukar erreumatikoa eragiten duena.

SC bezala, PANDASek garuneko basal ganglioen autoimmunitatea dakarrela uste da. Nahaste bat nahaste autoimmune bat dela ezartzeko,

Witebsky-ren irizpideek eskatzen dute:

  • antigorputz erreaktibo bat dagoela,
  • antigorputzaren xede jakin bat (autoantigenoa) identifikatzen dela
  • nahastea animaliengan sor daitekeela
  • animalia batetik bestera antigorputzak transferitzeak nahastea eragiten duela (transferentzia pasiboa).

Witebskyren irizpideak betetzen dituzten kausa autoimmune bat ikertzen duten ikerketen emaitzak ez dira koherenteak, eztabaidagarriak eta muga metodologikoak dituztenak.

Mikroorganismo batek nahaste bat eragiten duela frogatzeko, Koch-en postulatuek frogatu beharko lukete organismoa nahastearen kasu guztietan dagoela, organismoa nahastea dutenengandik atera eta hazi daitekeela, organismoa transferituz. gai osasuntsuetan nahastea eragiten du eta organismoa berriro isolatu daiteke kutsatutako zatitik.

Giavanonni-k dio Koch-en postulatuak ez direla lagungarriak PANDAS infekzio osteko nahaste bat dela frogatzeko, organismoa ez dagoelako sintomak agertzen direnean, organismo anitzek sintomak sor ditzakete eta sintomak patogeno arrunt baten aurrean erreakzio arraroa izan daitezkeelako.

Zenbait ikerketek klinikoki definitutako PANDASen subjektu estreptokokoekin lotutako areagotze akutuak onartzen dituzte; beste ikerketek ez dute bat-bateko agerpenaren edo infekzioaren areagotzearen arteko loturarik aurkitu.

PANS hipotesiak, beraz, kausak estreptokokoko infekziotik haratago zabaltzen ditu eta kausa genetikoa, metabolikoa edo infekziosa izan daitekeela planteatzen du.

PANS edo PANDAS duten haurren artean, azterketak ez datoz bat eta antigorputzak sintomak eragiten dituen hipotesia ez dago frogatuta; ikerketa batzuek PANS/PANDAS duten haurrengan antigorputzak erakutsi dituzte, baina emaitza horiek ez dira beste ikerketetan errepikatu.

Zentro anitzeko ikerketa handi batek (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) ez du frogarik erakutsi estreptokokoen infekzioen titikaren nahasmendu kronikoak dituzten haurrengan tik larriagotzea edo tikak dituzten haurrengan antigorputz espezifikoak, eta Tourette sindromea duten helduen likido zerebrospinalari buruzko ikerketa batek. Era berean, ez zuten antigorputz zehatzik aurkitu.

Talde batek aurkitu zituen antigorputzak "Cunningham Panel" deitu ziren kolektiboki; ondorengo proba independenteek erakutsi zuten antigorputz-panel honek ez zuela bereizten PANS duten eta ez duten haurrak eta bere fidagarritasuna ez zela frogatu.

Britainia Handiko Neurologia Pediatriako Elkarteak (BPNA) egindako adostasun-adierazpen batek dio "kausazko infekzio bat (ausazko infekzioa baino) edo hanturazko edo autoimmune patogenia" ez dela baieztatu eta "ez dela identifikatu PANDAS zehaztasunez diagnostikatzen duen edo ez den biomarkatzaile koherenterik. garuneko hanturarekin modu fidagarrian lotuta”.

Diagnostikoa

Swedo et al-ek 1998ko artikuluan PANDASen bost diagnostiko irizpide proposatu zituzten.

Lombroso eta Scahill-en (2008) arabera, irizpide hauek hauek dira:

  • DSM-IV bateragarria den tic nahastearen eta/edo OCDren presentzia;
  • sintomak neuropsikiatrikoen agerpena pubertala baino lehen;
  • sintomak agertzearen historia eta/edo kurtso episodikoa sintomak bat-bateko areagotzearekin, erremisio partzial edo osoko aldiekin tartekatuta;
  • sintomak agertzearen edo areagotzearen eta aurreko infekzio estreptokoko baten arteko denbora-elkartearen froga;
  • adbentiziozko mugimenduak (adibidez, hiperaktibitate motorra eta mugimendu koreiformeak) sintomak areagotzean.

Proposatutako PANS irizpideek OCDren bat-bateko agerpena (DSM diagnostikoa bermatzeko nahikoa larria) edo elikagaien urritasuna behar dute, eta sintoma neuropsikiatriko larri eta akutuekin batera, gutxienez honako hauetako biren ondorioz: antsietatea, lakortasun emozionala edo depresioa, suminkortasuna edo aurkako jokaera. , garapenaren erregresioa, eskola hondatzea, zentzumen- edo motor-zailtasunak edo loaren edo gernu-nahasmenduak.

Sintomak ez dira hobeto azaldu behar beste nahaste batekin, hala nola Syndenham-en koreak edo Tourette-ren sindromeak.

Egileek adierazi zuten beste kausa guztiak baztertu behar direla (bazterketa-diagnostikoa) PANS kontuan hartu ahal izateko.

Ez dago diagnostiko probarik PANDAS zehaztasunez baieztatzeko

Proposatutako baldintza guztien diagnostiko-irizpideak (PANDAS, PITAND, CANS eta PANS) sintometan eta aurkezpenean oinarritzen dira, ez autoimmunitatearen seinaleetan.

"Cunningham Panel" izenez ezagutzen den eta Moleculera Labs-ek merkaturatutako tresna batek, PANDAS eta PANS antigorputzen saiakuntzen arabera diagnostikatzeko xedea duena, ez zuen bereizten PANS zuten eta ez zuten haurrak modu independentean probatu zirenean.

PANDAS gehiegizko diagnostikoa izan daiteke: diagnostiko-irizpideak modu irregularrean aplikatzen dira eta ustezko diagnostikoa eman daiteke "immunitatearen sintomak ez diren haurrei", Wilbur et al (2019) arabera.

Komunitateko medikuek PANDAS diagnostikatu zuten paziente gehienek ez zituzten irizpideak betetzen espezialistek aztertu zituztenean, eta iradokitzen du PANDASen diagnostikoa komunitateko medikuek eman zutela froga erabakigarririk gabe.

Diagnostiko Diferentziala

Sintomak beste askorekin gainjartzen direlako psikiatrikoa baldintzak, diagnostiko diferentziala zaila da.

Hainbat zailtasun daude PANDAK TStik bereizteko. Biek antzeko agerpena eta goranzko eta beherakozko ibilbidea dute, eta PANDASen hipotesiak diren tiken agerpena edo bat-bateko areagotzea ez da arraroa TSn.

OCD eta TS tasa handiagoa dago PANDAS duten haurren senideen artean, eta haur horiek sarritan PANDASen diagnostikoa baino lehenagoko edo tic nahasteak izateko joera duten tikak izaten dituzte; GAS infekzioaren ondorioz agerpen izugarria dirudiena "tik nahasteen ibilbide naturala izan liteke", Ueda eta Black (2021) arabera.[10]

Terapia

PANDASen susmoa duten haurrentzako tratamendua, oro har, Tourette-ren sindromearen eta nahaste obsesibo konpultsiboaren tratamendu estandarraren berdina da.

Horien artean, jokabide-terapia kognitiboa eta OCD tratatzeko botikak daude, hala nola serotoninaren berraztertze inhibitzaile selektiboak (SSRI) eta ohiko tic terapia.

Pertsonak "sintoma iraunkorrak edo desgaigarriak" dituztenean, Wilbur (2019) et al-ek gomendatzen dute espezialistaengana jotzea, ezarritako jarraibideen arabera identifikatutako estreptokoko infekzio akutuen tratamendua eta immunoterapia entsegu klinikoetan soilik.

PANS/PANDASentzako psikofarmakoen erabilera oso hedatuta dago, 2019an azterketa kontrolatuak falta ziren arren.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Antsietatea: urduritasun, kezka edo egonezin sentimendua

Zer da OCD (Nahaste Obsesibo Konpultsiboa)?

Nomofobia, aitortu gabeko buruko nahastea: telefono adikzioa

Eko-antsietatea: Klima-aldaketaren ondorioak osasun mentalean

Suhiltzaileak / Piromania eta Obsesioa Sutarekin: Nahaste hau dutenen profila eta diagnostikoa

Zalantzak gidatzerakoan: Amaxofobiaz hitz egiten dugu, gidatzeko beldurra

Haur Sindrome Neuropsikiatrikoaren Agerpen Agudo Pediatrikoa: PANDAS / PANS sindromeak diagnostikatzeko eta tratatzeko jarraibideak.

Iturria:

Medikuntza Online

Ere gustatzen liteke