لوسمی میلومونوسیتی مزمن (CMML) چیست؟

By کریستیانو آنتونینو On آوریل 17، 2023

لوسمی میلومونوسیتی مزمن (CMML) نوع نادری از سرطان خون است. در CMML تعداد زیادی مونوسیت در خون وجود دارد. مونوسیت ها نوعی گلبول سفید هستند

سازمان بهداشت جهانی (WHO) CMML را در گروهی از سرطان های خون به نام اختلالات میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک قرار داده است.

CMML یک بیماری جداگانه با گزینه های درمانی مختلف است زیرا افراد مبتلا به CMML می توانند دارای ویژگی های اختلالات میلوپرولیفراتیو (MPN) و اختلالات میلودیسپلاستیک (MDS) باشند.

مغز استخوان و سلول های خونی

مغز استخوان بخش داخلی نرم استخوان های ما است که سلول های خونی را تولید می کند.

همه سلول های خونی از یک نوع سلول به نام سلول های بنیادی شروع می شوند. سلول های بنیادی سلول های خونی نابالغ تولید می کنند.

این سلول های نابالغ قبل از تبدیل شدن به سلول های خونی کامل، مراحل مختلف رشد را طی می کنند.

مغز استخوان انواع مختلفی از سلول های خونی را تولید می کند، از جمله:

گلبول های قرمز خون برای انتقال اکسیژن در بدن
گلبول های سفید خون برای مبارزه با عفونت
پلاکت برای کمک به لخته شدن خون

این نمودار نشان می دهد که چگونه انواع مختلف سلول از یک سلول خونی منفرد ایجاد می شوند.

بیماری های میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک چیست؟

بیماری میلوپرولیفراتیو وضعیتی است که در آن تعداد زیادی سلول خونی تولید می شود.

اختلال میلودیسپلاستیک جایی است که سلول های خونی تولید شده غیرطبیعی بوده و به طور کامل بالغ نشده اند.

در واقعیت، این دو اختلال اغلب با هم همپوشانی دارند، به همین دلیل است که WHO آنها را در اینجا در یک دسته قرار داده است.

در CMML نوع خاصی از گلبول های سفید خون به نام مونوسیت ها غیر طبیعی هستند

مونوسیت ها بخشی از سیستم ایمنی هستند و به بدن در مبارزه با عفونت ها کمک می کنند.

تعداد زیادی از آنها تولید می شوند و به اندازه کافی برای عملکرد مناسب توسعه نیافته اند.

همچنین برای مغز استخوان تولید سلول های خونی دیگر مانند:

سلول های قرمز خون
پلاکت
سایر گلبول های سفید خون

این به این دلیل است که مونوسیت ها فضای زیادی را در مغز استخوان اشغال می کنند.

در CMML چه اتفاقی می افتد؟

گلبول های سفید خون به نام مونوسیت به بدن در مبارزه با عفونت ها کمک می کنند.

در CMML، مغز استخوان مونوسیت های غیر طبیعی تولید می کند.

آنها به طور کامل توسعه نیافته اند و نمی توانند به طور طبیعی کار کنند.

گاهی اوقات سلول های نابالغ به نام سلول های بلاست نیز افزایش می یابد.

این سلول های خونی غیرطبیعی در مغز استخوان باقی می مانند یا قبل از ورود به جریان خون از بین می روند.

همانطور که CMML ایجاد می شود، مغز استخوان با مونوسیت های غیر طبیعی پر می شود.

این سلول های خونی غیرطبیعی سپس به جریان خون می ریزند.

از آنجایی که مغز استخوان مملو از سلول های غیرطبیعی است، نمی تواند به اندازه کافی انواع دیگر سلول های خونی تولید کند.

تعداد کم سلول های خونی طبیعی در جریان خون در نهایت باعث ایجاد علائم می شود.

خطرات و علل CMML

ما علت اکثر موارد CMML را نمی دانیم، اما برخی از عوامل خطر وجود دارند که ممکن است خطر ابتلا به آن را افزایش دهند.

عامل خطر چیزی است که ممکن است احتمال ابتلا به یک بیماری یا بیماری خاص را افزایش دهد.

خطر ابتلا به CMML با افزایش سن افزایش می یابد.

میانگین سنی در هنگام تشخیص بین 71 تا 74 سال است.

و در مردان بیشتر از زنان است.

گاهی اوقات، CMML توسط پرتودرمانی یا شیمی درمانی برای سرطان ایجاد می شود.

این CMML ثانویه یا مرتبط با درمان نامیده می شود.

تغییرات ژن

تحقیقات تعدادی از تغییرات ژنتیکی را نشان داده است که در CMML مهم هستند.

حدود نیمی از افراد مبتلا به CMML (حدود 50٪) در ژنی به نام TET2 تغییر می کنند.

ژن TET2 پروتئینی تولید می کند که تعداد مونوسیت های تولید شده توسط سلول های بنیادی را کنترل می کند.

تا 30 نفر از 100 نفر (تا 30٪) در ژنی به نام RAS تغییر می کنند.

این تغییر باعث می شود سلول ها به طور غیرقابل کنترلی تکثیر شوند.

ژن‌های دیگری نیز وجود دارند که در آن‌ها تغییرات می‌تواند منجر به CMML شود که عبارتند از:

ASXL1
SRSF2

بسیاری از افراد مبتلا به CMML بیش از یک تغییر ژنتیکی دارند.

علائم و نشانه های CMML

CMML معمولاً به کندی ایجاد می شود و در ابتدا هیچ علامتی ایجاد نمی کند.

هنگامی که شروع به ایجاد علائم می کند، ممکن است شامل این علائم شود

خستگی و گاهی تنگی نفس به دلیل کاهش تعداد گلبول های قرمز خون (کم خونی)
عفونت هایی که بهبود نمی یابند
خونریزی (مانند خونریزی بینی) یا کبودی به دلیل تعداد کم پلاکت
شکم (ناراحتی شکمی) از تورم طحال
بثورات یا ندول ها
تنگی نفس ناشی از مایع بین ورقه‌های بافتی که قسمت بیرونی ریه را می‌پوشاند - به این حالت پلورال افیوژن می‌گویند.

انواع CMML

سازمان جهانی بهداشت (WHO) CMML را به 3 نوع تقسیم کرده است.

آنها نوع 0، نوع 1 و نوع 2 نامیده می شوند.

تعداد سلول‌های میلوئید غیرطبیعی (بلاست) در نمونه‌های خون و مغز استخوان، نوع CMML را به پزشک می‌گوید.

پزشکان تعداد سلول های انفجاری را به صورت درصد توصیف می کنند.

این تعداد انفجار در هر 100 گلبول سفید است.

CMML نوع 0 به این معنی است که شما کمتر از 2 درصد بلاست در خون و کمتر از 5 درصد بلاست در مغز استخوان دارید.
CMML نوع 1 به این معنی است که شما 2-4٪ بلاست در خون یا 5-9٪ بلاست در مغز استخوان دارید. برخی افراد هر دو را دارند.
CMML نوع 2 به این معنی است که شما 5-19٪ در خون و 10-19٪ در مغز استخوان دارید.

وجود میله های Auer در نمونه های شما به این معنی است که CMML نوع 2 دارید.

میله های اوئر موادی در داخل سلول های CMML هستند که شبیه سوزن های بلند هستند.

آنها را فقط می توان زیر میکروسکوپ دید.

و میله های اور فقط در داخل سلول های غیر طبیعی دیده می شوند.

دانستن نوع CMML شما، همراه با عوامل دیگر، به پزشک کمک می کند تا گروه خطر شما را تعیین کند.

و می تواند به آنها کمک کند تا در مورد بهترین درمان برای شما تصمیم بگیرند.