لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) را می توان مدل بیماری های خودایمنی سیستمیک در نظر گرفت. تظاهرات بالینی SLE بسیار متغیر است و تصاویر بالینی شامل تظاهرات کلی و تغییرات اندام ها و سیستم های مختلف است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: اپیدمیولوژی

لوپوس عمدتاً بر زنان در سنین باروری با نسبت F/M 9/1 تأثیر می گذارد.

میزان شیوع بین 15 تا 50 مورد در هر 100,000 نفر با بروز بین 1.8 تا 4.6 مورد جدید در هر 100,000 نفر در سال متغیر است.

علل و عوامل خطر ابتلا به لوپوس چیست؟

علل SLE تا به امروز به طور کامل شناخته نشده است.

یکی از پذیرفته‌شده‌ترین فرضیه‌ها، استعداد ژنتیکی است که عوامل خاصی بر آن تأثیر می‌گذارند: عوامل عفونی، هورمونی و شیمیایی-فیزیکی که قادر به القای تولید آنتی‌بادی‌های خودکار هستند که به نوبه خود با مکانیسم‌های مختلف باعث تغییرات بافتی می‌شوند (لیز سلولی). یا رسوب کمپلکس های ایمنی).

علائم بیماری لوپوس

ضعف عمومی، آستنیا و کاهش وزن از علائم مشخصه در مراحل حاد بیماری هستند. تب نیز اغلب وجود دارد.

به دنبال عوارض، تمام ارگان ها و دستگاه ها درگیر می شوند (به همین دلیل به آن سیستمیک می گویند).

تظاهرات پوستی

آنها در 65 درصد موارد وجود دارند و می توانند به دو دسته اختصاصی و غیر اختصاصی طبقه بندی شوند. اولی ها عبارتند از:

- لوپوس حاد جلدی (ACLE) که با اریتم استخوان گونه و بینی مشخص می شود، اریتم پروانه ای، گاهی اوقات نیز بر روی پوست تأثیر می گذارد. گردن و سینه و تمام پوست در معرض عکس. این نشانه فعالیت بیماری است و ممکن است با موکوزیت کام سخت همراه باشد. ACLE ممکن است بدون نتیجه بهبود یابد.

- لوپوس پوستی تحت حاد (SCLE)، که ممکن است به شکل آنولو پلی سیتیک (ناحیه اریتماتوز محیطی اطراف ناحیه رنگ پریده مرکزی) و به شکل پاپولار-اسکواموس (ضایعات پوستی پسوریازیس مانند) ظاهر شود.

- لوپوس پوستی مزمن (CCLE) با پاپول هایی که باعث ایجاد ضایعات نامنظم می شوند که تمایل به ایجاد ضایعات اسکار دارند.

همچنین ممکن است تظاهرات پوستی غیر اختصاصی وجود داشته باشد: پورپورا، کهیر، زخم های پوستی یا مخاطی.

تظاهرات اسکلتی عضلانی

آرترالژی و آرتریت تظاهرات بالینی مکرر SLE هستند.

آرتریت متقارن و غیر فرسایشی است و مفاصل کوچک (دست و مچ دست) و مفاصل بزرگ (آرنج و زانو) را درگیر می کند.

میوزیت بر خلاف میالژیا و تنوسینوویت ناشایع است.

تظاهرات کلیوی

در نیمی از بیماران مبتلا به SLE، گلومرولونفریت ممکن است مشاهده شود که ممکن است از نظر بالینی به صورت: پروتئینوری بدون علامت، هماچوری بدون علامت، سندرم نفروتیک، گلومرولونفریت سریع پیشرونده و نارسایی مزمن کلیه ظاهر شود.

تظاهرات قلبی عروقی لوپوس

پریکاردیت، اغلب بدون علامت، شایع ترین تظاهرات قلبی عروقی است.

اندوکاردیت Libman-Sachs که دریچه میترال را تحت تاثیر قرار می دهد، کمتر دیده می شود.

بسیاری از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) با آترواسکلروز زودرس و تسریع شده از یک طرف به دلیل خودایمنی (وجود آنتی بادی های آنتی فسفولیپید) و از طرف دیگر به دلیل استفاده طولانی مدت از کورتیزون که برای درمان SLE استفاده می شود، مراجعه می کنند.

تظاهرات عصبی

عصبی-روانپزشکی تصاویر ممکن است ارگانیک موضعی (صرع، میلیت عرضی، سکته مغزی، نوریت بینایی و نوروپاتی های محیطی) یا منتشر (اختلالات حرکتی، سفالیک و روان پریشی) باشند.

اختلالات عملکردی شامل افسردگی، اضطراب و تغییرات حوزه عاطفی اختلالات ابتدایی است.

اینها ممکن است اولیه یا ثانویه برای آگاهی از اینکه فرد از یک بیماری مزمن جدی رنج می برد باشد.

تظاهرات هماتولوژیک

همه آنها می توانند سری قرمز (کم خونی)، سری سفید (لنف- لکوپنی) و پلاکت ها (پلاکتوپنی) را تحت تاثیر قرار دهند.

کم خونی ممکن است یک علت غیر ایمونولوژیک (از کمبود آهن یا نارسایی مزمن کلیه یا درمان سیتوتوکسیک) یا یک علت ایمونولوژیک (کم خونی خودایمنی خون) را تشخیص دهد.

اشکالی که بر سری سفید و پلاکت‌ها تأثیر می‌گذارند، مکرر هستند، اما به ندرت جدی هستند.

سایر تظاهرات بالینی

سرووزیت که به صورت پلوریت و همچنین پریکاردیت تظاهر می‌کند، شایع هستند.

سایر تظاهرات بالینی پدیده رینود و درگیری ریه است که می تواند خود را در تصاویر بالینی نادر اما بسیار جدی (پنومونی لوپوس حاد، پنومونی بینابینی و خونریزی ریوی) نشان دهد.

در نهایت، اجازه دهید واسکولیت مزانتریک را به یاد بیاوریم که یک شکل بالینی بسیار نادر است.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص بالینی SLE دشوار است زیرا تظاهرات کلینیکی و اندامی از سایر بیماری ها قابل تشخیص نیستند، بنابراین تشخیص بالینی باید با تشخیص آزمایشگاهی مرتبط باشد.

SLE، اگرچه یک بیماری التهابی حتی در فازهای فعال است، اما دارای CRP (پروتئین واکنشی C) است، در حالی که ESR تقریباً همیشه بالا است.

هیپرگاماگلوبولینمی پلی کلونال، وجود فاکتور روماتوئید، کاهش کمپلمان سرمی C3 و C4 را می توان در الکتروفورز پروتئین، به ویژه در فازهای فعال SLE ثبت کرد.

لوپوس با حضور اتوآنتی بادی ها مشخص می شود: ANA (آنتی بادی های ضد هسته ای) در همه موارد مثبت، ضد nDNA (ضد DNA مارپیچ بومی یا دوگانه)، ENA (آنتی ژن هسته ای قابل استخراج). آنتی بادی های ضد فسفولیپید در بیماران با سقط مکرر و/یا تظاهرات ترومبوآمبولی.

درمان SLE: نحوه درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

مانند تمام بیماری های مزمن، هدف درمان SLE کنترل بیماری با پیشگیری از عوارض است.

گلوکوکورتیکوئیدها: پردنیزولون رایج ترین داروی مورد استفاده برای آرتریت، سروزیت، تظاهرات پوستی و گلومرولونفریت است.

داروهای ضد مالاریا مصنوعی: هیدروکسی کلروکین و کلروکین معمولاً در ترکیب با سرکوب کننده‌های ایمنی استفاده می‌شوند.

سرکوب کننده های ایمنی: در مواردی که به گلوکورتیکوئیدها پاسخ نمی دهند استفاده می شود. اینها عبارتند از متوترکسات، سیکلوسپورین A، مایکوفنولات و سیکلوفسفامید.

داروهای بیولوژیکی: بلیموماب یک آنتی بادی است که به محرک لنفوسیت B (BLyS) متصل می شود که باعث آپوپتوز سلول های B خود واکنشی می شود.

درمان های دیگر: ایمونوگلوبولین های داخل وریدی - در ترومبوسیتوپنی شدید - و پلاسمافرزیس - در پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک و خونریزی ریوی - می توانند در اشکال مقاوم به درمان های دارویی استفاده شوند.

همچنین بخوانید:

Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android

فشار خون: چه زمانی بالا و چه زمانی طبیعی است؟

بیماری های روماتیسمی: آرتریت و آرتروز، چه تفاوت هایی دارند؟

افزایش ESR: افزایش نرخ رسوب گلبول های قرمز بیمار به ما چه می گوید؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علائمی که نباید دست کم گرفت

نفریت لوپوس (نفریت ثانویه به لوپوس اریتماتوز سیستمیک): علائم، تشخیص و درمان

منبع:

صفحه مدیچه