نقص بین دهلیزی نشان دهنده یک ناهنجاری مادرزادی قلبی است که اجازه می دهد خون بین دهلیز راست و چپ جریان یابد، که معمولاً نباید اینطور باشد زیرا دهلیزها توسط سپتوم بین دهلیزی جدا می شوند که فقط در صورتی که معیوب باشد یا از بین رفته باشد. باعث می شود خون اکسیژن دار از دهلیز چپ به سمت راست قلب جریان یابد و با خون وریدی مخلوط شود.

پس از آن یک وضعیت به اصطلاح "شانت" رخ می دهد که می تواند منجر به کاهش سطح اکسیژن در خون شریانی از حد طبیعی شود (هیپوکسمی).

کودکان معمولاً بدون علامت هستند، اما پس از 20 سالگی، عوارضی از جمله فشار خون ریوی، نارسایی قلبی و آریتمی دهلیزی ممکن است رخ دهد.

در بزرگسالان، علائم نقص بین دهلیزی شامل تنگی نفس، خستگی و آریتمی دهلیزی است.

تشخیص نقص بین دهلیزی با اکوکاردیوگرافی انجام می شود در حالی که درمان شامل کاتتریزاسیون یا ترمیم جراحی برای موارد شدیدتر است.

عواقب نقص بین دهلیزی به اندازه و مدت شانت بستگی دارد. در واقع، اگر نقص کوچک باشد، این عارضه ممکن است هیچ علامت یا نشانه قابل توجهی نداشته باشد.

نقص بین دهلیزی بر اساس محل قرارگیری آن طبقه بندی می شود

Ostium secundum یک نقص حفره اوالیس است که در قسمت مرکزی (یا وسط) سپتوم بین دهلیزی قرار دارد (بیش از 80٪ موارد را تشکیل می دهد).

ممکن است منفرد یا به صورت انحرافات کوچک متعدد باشد و به طور کلی نقص بین دهلیزی واقعی در نظر گرفته می شود.

سینوس وریدی نقصی در قسمت خلفی سپتوم، نزدیک به ورید اجوف فوقانی یا ورید اجوف تحتانی است و بارها با بازگشت غیرطبیعی وریدهای ریوی فوقانی یا تحتانی راست به دهلیز یا ورید اجوف راست همراه است. نقص نوع سینوسی وریدی از نظر آماری در 5 تا 10 درصد از نقایص سپتوم وجود دارد.

به طور معمول هنگامی که ورید کاردینال فوقانی سمت چپ شروع به پسرفت می کند، ورید سینوسی به سمت راست سپتوم تشکیل دهنده دررفته می شود و فضایی برای رشد سپتوم سکوندوم باقی می گذارد.

این نقص ناشی از شکست سینوس وریدی در جابجایی به راست و در نتیجه کمبود فضا برای توسعه سپتوم سکوندوم است.

معمولاً در کف دهلیز نزدیک دهان کاوال تحتانی و در بالا در زیر روزنه ورید اجوف فوقانی قرار دارد.

از سوی دیگر، اوستیوم پریموم نقصی در صورت قدامی تحتانی تیغه بین دهلیزی (نقص بالشتک اندوکارد) است که به دلیل عدم رشد قسمت تحتانی سپتوم پریموم است.

در عمل، این نقص ناشی از یک ناهنجاری در توسعه سپتوم کانال دهلیزی بطنی است، که فاقد قسمت پایینی آن است که دریچه‌های دهلیزی را تقسیم می‌کند.

بنابراین، در یک بیمار، نقص بین دهلیزی می‌تواند منشأ متفاوتی داشته باشد، حتی اگر انواع مختلف آن بخشی از یک خانواده از نقایص بین دهلیزی باشند.

چندین ترکیب از یک یا چند مورد از این نقایص نیز ممکن است در همان بیمار وجود داشته باشد.

نشانه ها

یک نقص بین دهلیزی اغلب بدون علائم ظاهر می شود: عطسه، سرفه یا فشارهای شکمی در حین اجابت مزاج ممکن است منجر به افزایش گذرا فشار در قسمت راست قلب شود، اما این ناهنجاری معمولاً بدون علامت است.

بدون علامت بودن بیشتر بیماران با نقایص سپتوم دهلیزی کوچک یا متوسط ​​را تحت تاثیر قرار می دهد، اما حتی اگر بزرگتر باشد، ممکن است علائمی در کودکان خردسال ایجاد نکند.

شنت‌های اصلی ممکن است باعث کندی رشد در اوایل کودکی و عدم تحمل ورزش، تنگی نفس در هنگام فعالیت، خستگی و/یا تپش قلب در بیماران مسن‌تر شوند.

به طور کلی، مشخص شده است که حدود 14٪ از بزرگسالان با نقص سپتوم بین دهلیزی نارسایی قلبی و 20٪ دیگر آریتمی را تجربه می کنند.

با این حال، در درصد کمی از بیماران (5٪)، علائم بالینی نارسایی قلبی ممکن است زودتر رخ دهد.

به نظر می رسد علت این موارد نادر، همودینامیک داخل قلبی خاص است که در طول زندگی داخل رحمی، اجازه نمی دهد دهلیز و بطن چپ به درستی رشد کنند.

علل نقص بین دهلیزی

نقص بین دهلیزی یک ناهنجاری مادرزادی قلبی است (یعنی از بدو تولد وجود دارد) اما برخی از نقایص در سپتوم بین دهلیزی در چند سال اول زندگی خودبه‌خود بسته می‌شوند.

DIA دومین بیماری مادرزادی قلبی پس از نقص بین بطنی است.

این بیماری بیشتر در جنس مونث دیده می شود و شیوع آن 4 در 1,000 کودک است.

به علاوه در افراد مبتلا به سندرم داون و سندرم نونان شیوع بیشتری دارد.

برای همه منظورها، بیماری هایپرافلوکس ریوی است که شدت آن بسته به اندازه نقص، مقاومت ریوی و ظرفیت حجمی بطن راست متفاوت است.

برخی از نقایص در اوایل بارداری با استفاده از اکوکاردیوگرام جنین تشخیص داده می شوند که به پزشک اجازه می دهد تصاویری از قلب در حال رشد جنین را تجسم کند.

با این حال، در بسیاری از کودکان، نقایص تا پس از تولد، در برخی موارد حتی تا نوجوانی یا بزرگسالی تشخیص داده نمی‌شوند.

تشخیص

تست عینی حرکتی بسیار مهم است و اولین فرصت برای تشخیص دو سوفل پاتولوژیک احتمالی است.

در واقع، در اینجا پزشک ممکن است سوفل مزوسیستولیک درجه 2 تا 3/6 را به دلیل افزایش سرعت جریان از طریق دریچه ریوی و شکاف S2 ثابت در لبه سمت چپ بالای جناغ جناغی در کودکان تشخیص دهد.

برای اطمینان از نقص بین دهلیزی، پزشک ممکن است از بیمار بخواهد که سه آزمایش خاص را انجام دهد:

• الکتروکاردیوگرام، آزمایشی که در مورد نقص های کوچک، هیچ گونه ناهنجاری را نشان نمی دهد، در حالی که در موارد با اندازه متوسط، نشانه ای از اضافه بار حجمی بخش راست قلب را نشان می دهد که ممکن است منجر به بلوک شاخه راست شود.
• اشعه ایکس قفسه سینه، که در مورد نقص کوچک بین دهلیزی، قفسه سینه طبیعی را نشان می دهد، در حالی که در حالت متوسط، بزرگ شدن دهلیز و گوش راست، گشاد شدن قوس دوم سمت راست و شفاف شدن میدان های ریه به دلیل هایپرافلوکس (یعنی بزرگ شدن قلب) را نشان می دهد. ).
• اکوکاردیوگرام که اولین تست انتخابی است، بومی سازی و تعیین کمیت DIA و بررسی اثرات آن بر دهلیز و بطن راست و شریان ریوی را ممکن می سازد.

کاتتریزاسیون قلبی به ندرت ضروری است مگر اینکه بسته شدن نقص از طریق سوند برنامه ریزی شده باشد.

عوارض نقص بین دهلیزی

اگر نقص بین دهلیزی اصلاح نشود، آزمودنی ممکن است در آینده دچار مشکلات قلبی بسیار جدی شود، اگرچه این مشکلات در بزرگسالی رخ می دهد.

شایع ترین عوارض عبارتند از:

• نارسایی قلب راست، سمت راست قلب مجبور است برای پمپاژ خون اضافی به ریه‌ها سخت‌تر کار کند.
• آریتمی
• فشار خون ریوی، که شامل افزایش فشار در شریان های ریوی است.

بقا در بیمارانی که به فشار خون ریوی مبتلا می شوند کاهش می یابد، اما خوشبختانه تنها 0.1٪ در سال اول زندگی می میرند و اغلب به دلیل پاتولوژی های پیچیده قلبی ادامه می یابد.

از سوی دیگر، کسانی که به سن 50 تا 60 سال می رسند و نقص کوچک تری دارند، همچنان از تپش قلب به دلیل آریتمی های قلبی دهلیزی شکایت می کنند که اغلب منجر به نارسایی قلبی می شود.

وضعیت آمبولی متناقض، یعنی ناشی از عبور میکروآمبولی از گردش خون وریدی از طریق نقص سپتوم بین دهلیزی، می تواند منجر به حوادث مغزی یا حوادث ترومبوآبولیک سیستمیک مانند سکته شود.

همچنین بخوانید

منبع