انعقاد خون: فاکتور فون ویلبراند

By کریستیانو آنتونینو On دسامبر 26، 2022

فاکتور فون ویلبراند یک پروتئین مهم برای انعقاد خون است. کمبود آن باعث بیماری خونریزی دهنده فون ویلبراند می شود

فاکتور فون ویلبراند (VWF) پروتئینی است که نقش کلیدی در مراحل اولیه لخته شدن خون (هموستاز) دارد.

در ابتدا، فاکتور فون ویلبراند چسبندگی پلاکت‌ها را به دیواره‌های رگ‌های خونی آسیب‌دیده تقویت می‌کند و متعاقباً به‌عنوان پلی بین یک پلاکت و پلاکت دیگر عمل می‌کند و به‌عنوان یک چسب عمل می‌کند و در نتیجه تشکیل لخته را تقویت می‌کند.

همچنین فاکتور انعقادی XNUMX را متصل می کند و از تجزیه آن توسط آنزیم های تکه تکه کننده پروتئین (پروتئازها) محافظت می کند.

کمبود این فاکتور منجر به بیماری معروف به بیماری فون ویلبراند می شود که شایع ترین بیماری هموراژیک ارثی است.

بیماری فون ویلبراند بر اساس نوع کمبود فاکتور فون ویلبراند به سه گروه اصلی طبقه بندی می شود:

نوع 1 شایع ترین شکل است که با نقص کمی جزئی در فاکتور فون ویلبراند مشخص می شود که معمولاً منجر به کبودی و خونریزی خفیف تا متوسط می شود.
نوع 2 شکلی است که با نقص در تابع عامل فون ویلبراند مشخص می شود که به نوبه خود به چهار زیرگروه تقسیم می شود: 2A، 2B، 2M و 2N.
نوع 3 شکلی است که با نقص کمی کلی در فاکتور فون ویلبراند مشخص می شود، با علائم متوسط تا شدید اغلب در اوایل کودکی ظاهر می شود.

آزمایشات آزمایشگاهی بر روی نمونه های خون وریدی انجام می شود و شامل موارد زیر است:

VWF: Ag، میزان فاکتور موجود در خون را اندازه گیری می کند.
VWF:RCo، عملکرد فاکتور VW را ارزیابی می کند.
aPTT (زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده): تعداد ثانیه های لازم برای تشکیل لخته در نمونه خون را پس از افزودن معرف های مناسب اندازه گیری می کند.
FVIII (Factor VIII): میزان فاکتور هشت را در خون اندازه گیری می کند.
شمارش پلاکت: تعداد پلاکت ها را در خون می شمارد.
VWF:FVIII، تست اتصال فاکتور VIII VW.
VWF:CB، تست اتصال فاکتور فون ویلبراند به کلاژن.
سنجش تجمع پلاکتی ناشی از ریستوستین (RIPA): این روش بر اساس توانایی آنتی بیوتیک ریستوستین برای تحریک برهمکنش آزمایشگاهی فاکتور فون ویلبراند با پلاکت ها و تعیین آگلوتیناسیون پلاکتی است.
آنالیز چندمری: توزیع مولتیمرها را آزمایش می کند. فاکتور فون ویلبراند یک کمپلکس پروتئینی چندمری است، یعنی از زیر واحدهایی با اندازه های مختلف تشکیل شده است. این آزمایش توزیع زیر واحدهای مختلف را برای تشخیص بیماری نوع 2 تأیید می کند.
آزمایشات مولکولی: آزمایشات ژنتیکی برای تایید وجود بیماری نوع 1، 2 یا 3.

برای تشخیص بیماری فون ویلبراند از تست های فاکتور فون ویلبراند استفاده می شود

هر آزمایشگاه بسته به نوع روش و نوع معرف های مورد استفاده، فواصل مرجع خود را دارد.

به همین دلیل، بهتر است از فواصل نرمال مندرج در گزارش استفاده شود.

نوزاد هنگام تولد مقادیر فاکتور فون ویلبراند را افزایش داده است که پس از 6 ماهگی به مقادیر طبیعی می رسد.

تفسیر نتایج آزمایش فاکتور فون ویلبراند و تعریف انواع فرعی بیماری فون ویلبراند بسیار پیچیده است:

aPTT: بسته به غلظت فاکتور VIII می تواند طبیعی یا طولانی باشد.
فاکتور هشتم: ممکن است طبیعی یا کاهش یافته باشد. در زیرگروه های 2N کاهش یافته و در نوع 3 بسیار کاهش یافته است.
تعداد پلاکت: معمولاً طبیعی است. ممکن است کاهش جزئی در تعداد پلاکت ها (پلاکتوپنی) در بیماران با زیرگروه 2B وجود داشته باشد.

تغییر جزئی تست‌های انعقادی با کمبود نسبی VWF:Ag ممکن است نشان‌دهنده کمبود کمی فاکتور فون ویلبراند مشخصه بیماری VW نوع 1 باشد.

اگر آزمایش VWF:Ag نتایج نرمال داشته باشد اما عملکرد مختلی پیدا شود، ممکن است بیماری فون ویلبراند نوع 2 باشد.

با این حال، تایید تشخیصی و تعریف دقیق نوع فرعی نیاز به آزمایشات تحقیقاتی بیشتری دارد.

وجود غلظت های بسیار کم فاکتور فون ویلبراند و فاکتور 3 از ویژگی های بیماری فون ویلبراند نوع XNUMX است.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

این بیماری معمولاً در سنین اطفال، در کودکان با دوره های خونریزی شدید و مکرر تشخیص داده می شود.

افزایش فاکتور فون ویلبراند در خون ممکن است به دلیل وجود عفونت، التهاب، ضربه، بارداری، داروهای ضد بارداری خوراکی، بیماری کبدی، واسکولیت، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک و سندرم اورمیک همولیتیک باشد.