تترالوژی فالوت: علل، علائم، تشخیص، درمان، عوارض و خطرات
تترالوژی فالوت، همچنین به عنوان "تترالوژی فالوت" یا "سندرم نوزاد آبی" یا "کوادریلوژی فالوت" (از این رو مخفف TOF یا ToF) شناخته می شود، یک ناهنجاری مادرزادی قلب است، یعنی از قبل در هنگام تولد وجود دارد، که به طور کلاسیک دارای چهار عنصر تشریحی است. که قلب یک نوزاد تازه متولد شده را با تترالوژی فالوت از قلب یک نوزاد سالم متمایز می کند.
اگر تترالوژی فالوت با "فورامن اوال ثبت شده" یا نقص در سپتوم بین دهلیزی نیز همراه باشد، این سندرم "پنج‌شناسی فالوت" نامیده می‌شود.
گسترش تترالوژی فالوت
تترالوژی فالوت شایع ترین ضایعه مادرزادی سیانوژنیک قلب در بزرگسالان است و 10 درصد از کل بیماری های مادرزادی قلبی را تشکیل می دهد.
ممکن است قبل یا معمولاً بعد از جراحی اصلاحی یا تسکینی به پزشک مراجعه کند.
تجهیزات ECG؟ از نمایشگاه ZOLL در نمایشگاه اضطراری دیدن کنید
علل و پاتوفیزیولوژی سندرم نوزاد آبی
تترالوژی نتیجه ناهماهنگی سپتوم آئورت-ریوی است که تنه شریان ها را در طول تکامل به آئورت و شریان ریوی تقسیم می کند و در نتیجه انحراف قدامی آئورت به سمت شریان ریوی ایجاد می شود.
چهار جزء تترالوژی فالوت به شرح زیر است:
- غار آئورت در سپتوم بین بطنی.
- انسداد خروجی بطن راست، که ممکن است در سطح دریچه ای، زیر دریچه ای، فوق دریچه ای یا ترکیبی از هر سه رخ دهد.
- DIV غشایی (نقص بین بطنی)؛
- هیپرتروفی بطن راست
DIV معمولاً بزرگ است و به بطن راست و چپ اجازه می دهد آزادانه با هم ارتباط برقرار کنند.
وجود انسداد خروجی بطن راست محافظ است و از فشار و حجم بیش از حد گردش خون ریوی جلوگیری می کند که منجر به فشار خون ثابت ریوی می شود.
درجه شانت راست چپ به میزان انسداد خروجی بطن راست بستگی دارد.
اگر تنگی ریه خفیف باشد، شانت چپ به راست حداقل است و بیمار آکیانوتیک باقی می ماند (تترالوژی صورتی).
بیشتر اوقات، تنگی ریه شدید است و حجم زیادی از خون کم اکسیژن به گردش خون سیستمیک منحرف می شود و منجر به سیانوز می شود.
سیانوز با ورزش بدتر می شود، زیرا کاهش مقاومت عروقی سیستمیک باعث افزایش درجه شانت راست به چپ می شود.
تترالوژی همچنین ممکن است با DIA (نقص بین دهلیزی)، DIV عضلانی، قوس آئورت راست و سایر ناهنجاری های کرونری همراه باشد.
حذف کروموزومی (22qll) در 15 درصد موارد، به ویژه در مواردی که دارای ناهنجاری های مرتبط هستند، مشاهده می شود.
این حذف به معنی افزایش خطر انتقال بیماری مادرزادی قلبی به فرزندان است.
متخصصان مراقبت از کودک در شبکه: از غرفه MEDICHILD در نمایشگاه اورژانس بازدید کنید
تشخیص و علائم تترالوژی فالوت
اگر مادر دیابتی، سیگاری، بالای 40 سال و نوزاد نارس با سیانوز و مشکلات تنفسی باشد، پزشک باید تترالوژی فالوت را به عنوان یک احتمال محتمل در نظر بگیرد.
در معاینه فیزیکی، پوست سیانوتیک، هیپوکراتیسم دیجیتال، سوفل جهشی برجسته در حاشیه سمت چپ استرنوم، کاهش یا عدم وجود P2 وجود دارد.
سپس شک تشخیصی با موارد زیر تأیید می شود:
- اشعه ایکس قفسه سینه،
- نوار قلب،
- اکوکاردیوگرام و اکوکلورداپلر قلب.
الکتروکاردیوگرام هیپرتروفی بطن راست و ناهنجاری های دهلیز راست را نشان می دهد.
اشعه ایکس قفسه سینه قلب مشخصه شاخک کفش، شریان ریوی کوچک، عروق ریوی طبیعی را نشان می دهد.
اکوکاردیوگرافی تشخیص نهایی را تعیین می کند و معمولاً اطلاعات کافی برای برنامه ریزی درمان جراحی ارائه می دهد.
در حدود نیمی از موارد، تترالوژی فالوت قبل از تولد (تشخیص قبل از تولد) با اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود.
درمان
اصلاح جراحی تترالوژی معمولاً در دوره نوزادی یا نوزادی انجام می شود و شامل بهبود انسداد بطن راست و بسته شدن پچ DIV (نقص بین بطنی) است.
پس از جراحی ترمیم، بیماران در معرض خطر تنگی باقیمانده یا نارسایی ریوی هستند که ممکن است منجر به اتساع و اختلال عملکرد بطن راست و نارسایی تریکوسپید شود.
نارسایی آئورت پس از ترمیم شایع است و ممکن است از نظر بالینی قابل توجه باشد.
باقیمانده AVD، آنوریسم مجرای خروجی بطن راست و آریتمی های پایدار نیز از عوارض شناخته شده هستند.
آریتمی ها می توانند فوق بطنی یا بطنی باشند، می توانند منجر به اختلال همودینامیک شوند و به افزایش خطر مرگ ناگهانی کمک کنند.
طولانی شدن مدت QRS (تا بیش از 180 میلی ثانیه) در نوار قلب سطحی (ECG) نشانگر افزایش خطر تاکی کاردی بطنی و مرگ ناگهانی است.
جراحی تسکین دهنده ممکن است در دوران نوزادی برای بهبود جریان خون ریوی انجام شود.
گاهی اوقات بیماران ممکن است تصمیم بگیرند که تحت ترمیم کامل قرار نگیرند.
این تسکین شامل ایجاد یک شنت بین گردش خون سیستمیک و ریوی است، به عنوان مثال بین شریان ساب ترقوه و شریان ریوی همان طرف (شانت بللاک-تاوسیگ)، که منجر به افزایش جریان خون ریوی و بهبود اکسیژن رسانی سیستمیک خون می شود.
برای این منظور از شنت های تسکین دهنده مختلفی استفاده شده است.
اگرچه چنین روش هایی اغلب منجر به تسکین طولانی مدت هیپوکسی می شود، عوارض متعددی ممکن است رخ دهد.
شانت ها ممکن است با رشد بیماران کوچک شوند یا ممکن است خود به خود بسته شوند و منجر به سیانوز پیشرونده شوند.
اگر شانت خیلی بزرگ باشد، افزایش حجم خون در گردش خون ریوی و قلب چپ ممکن است منجر به احتقان ریوی و پیشرفت به انسداد عروق ریوی غیرقابل برگشت شود.
در بیمارانی که تا بزرگسالی زنده می مانند، جراحی اصلاحی همچنان باید انجام شود، اما خطر جراحی به دلیل وجود اختلال عملکرد بطن راست بیشتر است.
همه بیماران مبتلا به تترالوژی، حتی اگر این وضعیت با جراحی اصلاح شده باشد، باید پروفیلاکسی برای اندوکاردیت دریافت کنند.
همچنین بخوانید:
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
آنژیوپلاستی کاروتید و استنت گذاری: در مورد چه چیزی صحبت می کنیم؟
آنژیوپلاستی عروق کرونر، بعد از عمل چه باید کرد؟
بیماران قلبی و گرما: توصیه های متخصص قلب برای تابستانی امن
امدادگران EMS ایالات متحده توسط متخصصان اطفال از طریق واقعیت مجازی (VR) کمک خواهند کرد
آنژیوپلاستی عروق کرونر، این روش چگونه انجام می شود؟
آنژیوپلاستی و استنت گذاری اندام تحتانی: چیست، چگونه انجام می شود و چه نتایجی دارد
داروهای ضد پلاکت: مروری بر سودمندی آنها