Synnynnäinen sydänsairaus: mikä on aortan bicuspidia?

By Cristiano Antonino On Voi 19, 2023

Bicuspidia aortica on yksi yleisimmin diagnosoiduista synnynnäisistä sydänsairauksista; se aiheuttaa venttiilin toimintahäiriöitä, joihin liittyy vajaatoimintaa ja ahtautta

Se lisää aortan laajentumisen ja dissektion, tarttuvan endokardiitin ja sydämen vajaatoiminnan riskiä.

Se voi vaikuttaa saman perheen jäseniin, vaikka perinnöllisyyteen liittyviä geenejä ei ole löydetty.

Siksi on tarpeen suorittaa kardiologiset tarkastukset, jos perheessä on aortan kaksikuumeisuus.

Aorttaläppä mahdollistaa avautumis- ja sulkemisliikkeidensä ansiosta veren virtauksen vasemmasta kammiosta aortaan.

Aorttaläppä koostuu pääsääntöisesti kolmesta kärjestä, ja sitä kutsutaan myös kolmikulmaiseksi aortaksi.

Kuten nimestä voi päätellä, kaksikuumeisen aorttaläpän aorttaläppä koostuu kahdesta kärjestä.

Kaksikuumeinen aorttaläppä muodostuu läpän muodostumisen alkiovaiheessa

Kaksi kuppia eivät eroa toisistaan, vaan sulautuvat yhteen muodostaen yhdeksi, suuremmaksi.

Bicuspidiaa kutsutaan komplisoitumattomaksi, kun vasemman kammion ulosvirtaus ei tukkeudu, se ei aiheuta aortan vajaatoimintaa ja sillä on normaalit sipulin ja nousevan aortan mitat.

Aortan bicuspidiaan liittyy kuitenkin myös komplikaatioita: nousevan aortan ja aortan juuren laajeneminen; aorttaläpän ahtauma, jonka seurauksena venttiili ei avaudu oikein systolisessa vaiheessa; aorttaläpän vajaatoiminta, jonka seurauksena läppä ei sulkeudu kunnolla diastolisessa vaiheessa; tarttuvan endokardiitin riski kasvaa, ja jos sitä ei tunnisteta ajoissa, kuolleisuusriski on erittäin korkea.

Niille, joilla on aortan bicuspidia, useimmissa tapauksissa ei ole oireita

Diagnoosi tehdään säännöllisillä kardiologisilla tutkimuksilla.

Komplikaatioiden ilmaantuessa ilmenevät myös oireet, kuten rintakipu, hengenahdistus, sydämentykytys, tajunnan menetys ja jopa sydämen vajaatoiminta.

Aortan bicuspidia-diagnoosi tehdään sydämen sivuäänen löydön jälkeen.

Jos bicuspidia esiintyy mutkattomassa muodossa, sydämen kuuntelu paljastaa eräänlaisen naksahdusäänen.

Jos aortan bicuspidia liittyy stenoosiin, sivuääni koetaan paljon karkeammaksi; jos ahtauma on vakava, se leviää kaula ja kaikille kehon alueille, joilla sydämen kuuntelu on mahdollista.

Aortan bicuspidia, johon liittyy vajaatoimintaa, liittyy diastoliseen sivuääneen, joka kuuluu Erb-pisteessä tai -kohdassa (piste, jossa voidaan suorittaa toisen sydämen sävyn aorttakomponentin kuuntelu ja aorttaläppämuutosten aiheuttamia sivuääniä), jos vajaatoiminta on vaikea, ääreisvaltimopulssit ovat leveitä ja nykiviä ja systolisen ja diastolisen paineen välinen suhde muuttuu.

Paras diagnostinen tekniikka aortan kaksikypsisyyden tapauksessa on EKG; EKG:n avulla voidaan arvioida aorttaläpän näppylöiden lukumäärää ja analysoida sen toimintaa, sulkea pois muiden sydänvikojen olemassaolo, tutkia sydämen kammioiden kokoa ja toimintaa sekä mitata aortan kaliiperia tutkittavat segmentit.

Kaikukäyrän avulla voidaan seurata kaksikulmaisen aorttaläpän kehitystä ja mahdollisia komplikaatioita.

Transesofageaalinen elektrokardiogrammi voi olla hyödyllinen patologian paremman määritelmän saamiseksi paremman kuvanlaadun ansiosta.

Sydämen ydinmagneettista resonanssikuvausta ja CT-angiografiaa käytetään, kun kaikukardiogrammi katsotaan riittämättömäksi, erityisesti aortan mittoja tutkittaessa.

Sydämen ydinmagneettinen resonanssi mahdollistaa paljon tarkemman analyysin ja mahdollistaa vasemman kammion koon ja toiminnan seurannan.

Komplisoitumaton aortan bicuspidia ei vaadi hoitoa, mutta kliiniset testit ovat tarpeen

Bakteerien endokardiitin ennaltaehkäisy on tarpeen ennen hoitoja, jotka voivat aiheuttaa ohimenevää bakteremiaa, esimerkiksi hampaiden poistoa.

Jos sinulla on aortan bicuspidia, jota vaikeuttaa nousevan aortan vakava laajentuminen, ahtauma tai vakava aortan vajaatoiminta, leikkaus on tarpeen.

Niille, joilla on komplisoitumaton bicuspidia, urheilukunto voidaan myöntää, mutta vasta kliinisen tarkastuksen jälkeen.

Toisaalta ne, jotka kärsivät aortan ahtaumasta, joka vaikuttaa merkittävästi verenkiertoon, tai joilla on kohtalainen vajaatoiminta, eivät voi harjoittaa kilpaurheilua.