Qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique et comment la traiter

By Cristiano-Antonino On 11 Mar 2023

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie génétique qui provoque une augmentation de l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche

Quels types existent ? Quels symptômes permettent de le reconnaître par le spécialiste et quelles en sont les causes ?

Qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique et quels types existent

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie génétique qui entraîne une augmentation de l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche.

Cette augmentation est due à un nombre accru de cellules musculaires cardiaques, appelées myocellules, et à une relation désordonnée entre elles.

Alors qu'en fait, dans un cœur normal, les myocellules sont orientées dans des plans ordonnés, dans le cas d'une cardiomyopathie hypertrophique, ces mêmes plans sont subvertis.

Cette pathologie touche entre 0.2 et 0.5 % de la population adulte.

Elle peut se présenter sous différents types et sévérités : des formes très bénignes aux situations avec un élargissement important de la paroi.

En fait, l'hypertrophie peut être localisée dans un seul segment du ventricule gauche ou l'impliquer entièrement.

Dans le cas de la cardiomyopathie hypertrophique asymétrique, une condition dans laquelle certaines parties de la paroi du ventricule sont plus épaisses que d'autres, l'hypertrophie peut

impliquer le septum haut
se produire sur le mur latéral;
impliquent un épaississement de la seule partie de la pointe.

D'autre part, l'hypertrophie peut également entraîner une augmentation de l'épaisseur de toute la paroi du ventricule.

En plus des types énumérés ci-dessus, qui sont déterminés par la localisation de l'hypertrophie, il est également possible de faire la distinction entre la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive et obstructive : dans ce cas, l'hypertrophie détermine un obstacle à la sortie du sang du ventricule gauche. .

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

La symptomatologie est étroitement liée à l'étendue et à la localisation de l'hypertrophie.

Il y a des patients avec des degrés légers d'hypertrophie et, par conséquent, asymptomatiques, d'autres chez qui l'hypertrophie est si étendue qu'elle entraîne une limitation significative de l'effort avec l'apparition de

essoufflement
douleurs thoraciques de type angine de poitrine;
fatigue;
arythmies, dans certains cas si graves qu'elles entraînent l'apparition d'une syncope ou même d'une fibrillation ventriculaire, situation pouvant entraîner la mort du patient.

La cause des arythmies, parmi les symptômes les plus graves, est l'orientation chaotique des cellules, avec la présence de fibrose (accumulation de tissu conjonctif) entre les myocytes (fibres musculaires), entraînant une interruption du rythme cardiaque normal.

Quels tests faire pour aboutir à un diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique

Le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique consiste à effectuer

auscultation du cœur, qui montre souvent un souffle ;
électrocardiogramme;
échocardiogramme.

Si la suspicion de maladie devient plus concrète, une IRM est réalisée pour évaluer non seulement l'étendue de l'hypertrophie, mais surtout le degré et la présence de fibrose, l'une des principales causes d'arythmies dangereuses.

L'analyse est complétée par :

étude des artères coronaires;
tests génétiques, utiles pour une compréhension plus complète de la situation.

Quels sont les traitements de la cardiomyopathie hypertrophique ?

En présence d'un patient symptomatique, le premier choix est le traitement médical, essentiellement basé sur l'utilisation de :

bêta-bloquants ;
les antagonistes du calcium;
vasodilatateurs.

Dans des conditions normales, l'utilisation d'un traitement médical donne d'excellents résultats en termes d'amélioration des symptômes et du pronostic à long terme : les données de la littérature nous disent que la possibilité de survie à 5 ans avec un bon traitement est de 97.5 %.

Chez les patients à haut risque d'arythmie, un DAI (Implantable Cardioverter Défibrillateur) est implanté à la place.

Ce dispositif consiste à insérer une sonde dans la cavité droite du cœur, à travers une veine.

Avec une décharge électrique, la sonde est capable de réinitialiser l'arythmie, si elle se produit, évitant ainsi le danger de fibrillation ventriculaire et, par conséquent, de mort subite.

Le DAI est un appareil très similaire à un stimulateur cardiaque normal ; par rapport à ce dernier, il est également capable de détecter les arythmies malignes et de les éliminer.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique

En cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, une intervention chirurgicale est nécessaire.

L'obstruction à la circulation sanguine est en effet responsable d'une grande partie des symptômes : pour cette raison, lorsque le traitement médical n'est pas suffisant, la partie du muscle hypertrophique qui provoque l'obstruction à la circulation sanguine doit être enlevée.

Il est donc possible d'intervenir de 2 manières :

alcoolisation septale : lors d'un test de coronarographie, les artères coronaires qui transportent le sang vers le septum sont « alcoolisées » via un cathéter : une substance (alcool) y est injectée, qui endommage de manière irréversible l'artère coronaire elle-même, entraînant sa fermeture et donc sa un infarctus de la partie du septum desservie par l'artère coronaire. Ce geste est assez imprécis : en effet, il n'y a pas toujours une artère coronaire qui dessert uniquement et exclusivement la portion du septum hypertrophié. Bien que le patient soit épargné du traumatisme chirurgical, la maladie n'est pas traitée efficacement et d'autres complications peuvent survenir. Pour cette raison, cette procédure, après l'enthousiasme initial, est de moins en moins utilisée ;
traitement chirurgical : le traitement de choix, donc, en présence d'une cardiomyopathie obstructive hypertrophique est la chirurgie, qui permet non seulement d'enlever complètement la partie hypertrophique du septum, mais aussi de traiter toutes les autres pathologies qui accompagnent souvent cette situation, comme comme par exemple certains dysfonctionnements de la valve mitrale. Le geste chirurgical est relativement simple : par une petite ouverture de l'aorte ascendante, le septum hypertrophique est atteint en passant par la valve aortique. Une fois la zone hypertrophiée du septum révélée, elle est retirée à l'aide d'un scalpel. Les résultats sont excellents avec un risque chirurgical très faible (autour de 1%).

Les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive traités par chirurgie ont le même taux de survie à 10 ans que les patients traités par thérapie médicale sans obstruction ; en revanche, les patients obstrués traités uniquement par thérapie médicale ont un taux de mortalité élevé (Source : Mayo Clinic).

Les résultats chirurgicaux sont extrêmement favorables.

Les patients atteints de cardiopathie hypertrophique obstructive doivent être traités s'ils sont symptomatiques : la suppression de l'obstruction modifie complètement leur espérance de vie.

Études sur le traitement médicamenteux

Actuellement, des études sont en cours sur le traitement pharmacologique, avec des médicaments inhibant la production de myocytes, de la maladie.

Les résultats sont cependant très préliminaires et il n'est pas encore possible de comprendre la portée réelle de ces traitements et surtout à quelle catégorie de patients ils peuvent être administrés.

Source

GSD