Plavkasta boja bebine kože: može biti trikuspidalna atrezija

By Cristiano Antonino On Prosinca 15, 2022

Trikuspidalna atrezija je urođena srčana mana koja se očituje plavičastom bojom bebine kože. Može se dijagnosticirati tijekom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja

Trikuspidalna atrezija je urođena srčana mana koja nastaje tijekom fetalnog života zbog neuspjeha u razvoju trikuspidalne valvule

Normalno, krv siromašna kisikom vraća se u desnu pretklijetku preko šupljih vena, prelazi u desnu klijetku, koja je pumpa kroz plućne arterije u pluća gdje se oksigenira.

Krv bogata kisikom zatim se vraća iz pluća u lijevu pretklijetku, prelazi u lijevu klijetku i pumpa se u aortu kako bi dosegla cijelo tijelo.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDA U HITNA EXPO

Kod trikuspidalne atrezije, međutim, zalistak nije formiran

Na njegovom mjestu je fibrozno tkivo koje ga zatvara, sprječavajući prolaz krvi siromašne kisikom iz desne pretklijetke u desnu klijetku.

Desna klijetka je često mala (hipoplastična) zbog smanjenog protoka krvi već u fetalnom razvoju.

Kod trikuspidalnih atrezija koje nisu opasne po život, postoji najmanje jedan defekt u stijenci (septumu) koji razdvaja dvije pretklijetke ili septumu koji razdvaja dvije komore (obično obje).

To omogućuje miješanje krvi bez kisika s krvi bogatom kisikom.

Botallov ductus arteriosus je arterija koja u fetalnom životu omogućuje prolaz krvi iz plućnih arterija u aortu.

Obično se zatvara tijekom prvih nekoliko sati života.

Ako ostane otvorena nakon rođenja, omogućuje prolaz krvi iz aorte u plućne arterije, a zatim u pluća gdje se oksigenira.

Stoga može poboljšati situaciju dojenčadi s trikuspidalnom atrezijom

Trikuspidalna atrezija čini mali postotak svih urođenih srčanih mana i pogađa otprilike 5 od 100,000 XNUMX živorođene djece.

Javlja se jednakom učestalošću u oba spola.

U oko 20 posto slučajeva povezan je s drugim srčanim malformacijama kao što je plućna stenoza, perzistencija lijeve gornje šuplje vene ili transpozicija velikih arterija.

Nejasno je postoji li genetska predispozicija za razvoj bolesti, ali svakako postoje obitelji s povećanom učestalošću ove srčane mane.

Čimbenici koji povećavaju rizik su: infekcije tijekom trudnoće kao što je rubeola, rođaci s prirođenim srčanim manama, kasna dob začeća djeteta, pretilost, loša kontrola glikemije kod majke, uporaba alkohola, pušenje ili droga tijekom trudnoće.

Trikuspidalna atrezija očituje se cijanozom (plavkasta boja kože djeteta) zbog miješanja neoksigenirane krvi s oksigeniranom krvlju iz lijeve klijetke u cijelo tijelo.

Neka djeca su umjereno cijanotična i mogu preživjeti dovoljno dugo; drugima je potrebna rana operacija jer tjelesne potrebe za kisikom nisu zadovoljene.

Naravno, simptomi se razlikuju od pacijenta do pacijenta ovisno o težini situacije.

Najčešći su cijanoza, pojačano disanje koje je također otežano i ubrzan rad srca (tahikardija).

Mogu se pojaviti i drugi simptomi kao što su šumovi na srcu, oticanje donjih udova, nakupljanje tekućine u šupljini peritoneuma (ascites) i zadržavanje tekućine.

Trikuspidalna atrezija može se dijagnosticirati tijekom trudnoće fetalnom ehokardiografijom

Pri rođenju prisutnost cijanoze odmah pobuđuje sumnju na prirođenu srčanu bolest.

Gotovo je uvijek povezan sa šumovima na srcu koji upozoravaju neonatologa.

Potom se koriste instrumentalne pretrage kao što su: elektrokardiogram, ehokardiogram, kateterizacija srca i magnetska rezonanca.

Beba je u početku stabilizirana u jedinici intenzivne njege. U nekim slučajevima indicirani su prostaglandini, koji održavaju ductus arteriosus otvorenim, omogućujući protok do plućnih arterija.

Ako se utvrdi da je interatrijalna komunikacija mala, može biti indicirana kateterizacija srca ili u dijagnostičke svrhe ili za povećanje interatrijalnog defekta (Raskindov postupak).

Ovi zahvati omogućuju stabilizaciju bolesnika i daju mogućnost odlučivanja o najprikladnijoj kirurškoj terapiji

Intervencije modulacije plućnog protoka;
Smanjeni plućni protok (plućni hipoflow): Blalock-Taussigov shunt. Omogućuje protok krvi u pluća. To je spoj između arterije subklavije i desne plućne arterije s interpozicijom Gore-Tex cijevi odgovarajuće veličine za težinu djeteta. Umjerena cijanoza ostaje nakon ove intervencije;
Povećani plućni protok (plućni preljev): zavijanje plućne arterije. Izvodi se tako da se smanji promjer trupa plućne arterije;
Glennova intervencija: izvodi se u dobi od oko 4-6 mjeseci. To je prva intervencija kod bolesnika s odgovarajućim plućnim protokom koji ne zahtijevaju neonatalne palijativne postupke (Blalock-Taussig shunt ili pulmonary banding). Sastoji se od veze između gornje šuplje vene i desne plućne arterije. Na taj način krv iz glave i ruku završava u plućnoj cirkulaciji na oksigenaciju. Protok iz inferiorne šupljine i dalje se vraća u desnu pretklijetku i miješa se s krvlju iz lijeve pretklijetke, kao rezultat toga, beba će i dalje ostati više do manje cijanotična. Ova je operacija neophodna kao međukorak prema konačnoj palijaciji;
Fontan operacija: obično se izvodi nakon dvije godine života. Uspostavljena je veza između donje šuplje vene i desne plućne arterije s interpozicijom Gore-Tex kanala, ostavljajući vezu između gornje šuplje vene i desne plućne arterije na mjestu (Glennova operacija). Tim vezama se sva krv iz šupljih vena dovodi u pluća, oksigenira ih, čime se eliminira cijanoza i isključuje desna klijetka iz plućne cirkulacije.

Svi se zahvati izvode u općoj anesteziji.

Slijedi razdoblje njege i promatranja na intenzivnoj njezi.

Nakon otpusta iz JIL-a, dijete se premješta na stacionar i zadržava još nekoliko dana radi kontrolnih pregleda.

Dijete se tada otpušta uz liječničku terapiju, potrebu za periodičnim kardiološkim pregledima i nekim ograničenjima tjelesne aktivnosti.

Prije operacije Glenna i Fontana potrebna je kateterizacija srca za funkcionalnu procjenu srca i pluća.

Dijete će ostati cijanotično do Fontanove operacije, rasti će sporije od prosjeka zbog smanjene dostupnosti kisika.

Nakon Fontan operacije, povećanjem oksigenacije krvi, djeca nastavljaju rast iu nekim slučajevima mogu postići normalan rast.

Nakon operacija djetetu su potrebni doživotni kardiološki pregledi radi prilagodbe terapije i provjere srčane funkcije (otprilike svakih 3-6 mjeseci).

Postoji značajan rizik određen trajanjem cirkulacije jedne klijetke od razvoja srčane disfunkcije, aritmija i drugih komplikacija.

Trudnoća i potreba za drugim operacijama kasnije u životu mogu osobu izložiti većim rizicima i zahtijevati najprije pažljivu kardiološku procjenu.

Funkcija jedne klijetke može se s vremenom pogoršati, što zahtijeva potrebu za transplantacijom srca u odrasloj dobi.

Neophodno je redovito praćenje u specijaliziranom centru za prirođene srčane bolesti koji se brine za djecu i odrasle koji su odrasli s prirođenim srčanim bolestima.