Urođena srčana bolest: univentrikularno srce

By Cristiano Antonino On Neka 23, 2023

Imati univentrikularno srce znači imati složenu kongenitalnu bolest srca u kojoj jedna od dvije ventrikularne pumpe neće raditi, bilo anatomski bilo funkcionalno

Općenito, postojat će nedostatak razdvajanja lijevog i desnog krvnog kruga, a postojat će jedna pumpa koja će opsluživati i sistemsku cirkulaciju i plućnu cirkulaciju; dvije cirkulacije potrebne za optimizam.

Prvi će služiti metaboličkim potrebama tijela i održavanju organa; potonji će održavati krv oksigeniranom.

Dijagnoza ovih patologija uglavnom se postavlja u prenatalnom razdoblju morfološkim pregledom; u prvom tjednu nakon rođenja, liječničke procjene omogućit će bolje razumijevanje malformacije i identificirati najbolji tretman.

Liječenje univentrikularnog srca temeljit će se na intervencijama čiji je cilj smanjenje simptoma bez rješavanja uzroka

Nakon toga slijedi operacija koja će se obaviti do četvrte godine života, a cilj je slanje venske krvi iz šupljih vena u plućnu arteriju.

Najbolje se podnose oblici s blažom plućnom stenozom.

Cijanoza je dominantan simptom.

U nedostatku plućne stenoze, zatajenje srca bit će dominantan simptom.

Prvo će se izvesti zavoj plućne arterije, čime se smanjuje dotok krvi u pluća, ili sistemski-pulmonalni shunt, koji će povećati dotok krvi u pluća; naknadno će se napraviti drugi zahvat izravnog ranžiranja gornje šuplje vene u plućnu arteriju, što se smatra pripremnim zahvatom za korekciju.

U oblicima s umjerenom plućnom stenozom pri rođenju, to će biti jedina palijativna intervencija.

Za korekciju se može koristiti samo jedna komora.

Sistemska venska krv doći će izravno u pluća radi oksigenacije, a samo će krv obogaćena kisikom za aortu proći kroz srce.

Rizici takvog kirurškog zahvata su općenito visoki, a rezultati nakon toga su kontradiktorni, ovisno o mnogim promjenjivim čimbenicima.

Dakle, dijete će nakon operacije imati sustavnu i plućnu cirkulaciju, ali plućna cirkulacija neće imati namjensku ventrikularnu pumpu; to je zbog činjenice da je moguće preživjeti bez desne klijetke.

Zahvaljujući novim intervencijskim postupcima, moguće je smanjiti stopu smrtnosti povezanu s ovim malformacijama.

Danas bebe rođene s univentrikularnim srcem, čak i u njegovim najsloženijim oblicima, u velikoj većini slučajeva uspiju napraviti gotovo potpuno normalan pregled

Za žene rođene s univentrikularnim srcem, koje žele postati majke, trudnoća može značiti specifične probleme koji se tiču i intrinzičnog rizika trudnoće i procjene mogućeg ponovnog pojavljivanja kardiovaskularnih malformacija u fetusa.

Ovisno o evoluciji srčane malformacije u ovih pacijenata, moglo bi se dogoditi da im trebaju daljnje intervencije, ne uvijek kirurške; orto-terminalna transplantacija srca je primjer za to.