סקלרודרמה: הגדרה, גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול

By כריסטיאנו אנטונינו On יוני 19, 2023

סקלרודרמה רואה את שיא הופעתה אצל חולים בין הגילאים 45 עד 65, וכפי שקורה לעתים קרובות במחלות אוטואימוניות, נשים מושפעות יותר, עם חוסר פרופורציה ברור של 3-5:1

הסיבה לכך היא שבאופן כללי, תאי מערכת החיסון הנשית מתנהגים בצורה שונה מאלה של מערכת החיסון הגברית.

ואכן, נשים פעילות יותר מבחינה גנטית בתגובות חיסוניות, הן הומורלית והן תאית.

אין ספק שמדובר בחרב פיפיות מכיוון שמצד אחד היא גורמת לה להיות עמידה יותר בפני זיהומים מבחוץ, אך מאידך היא נוטה יותר לפתח מחלות אוטואימוניות, כלומר מצבים המאופיינים בתגובה חיסונית משתנה כלפי חלבונים, רקמות או אפילו איברים השייכים לגוף שלה, אשר סובלים מנזק שיוביל להפרעה בתפקוד פתולוגי.

סקלרודרמה: מה זה?

סקלרודרמה - ביוונית, פשוטו כמשמעו "עור קשה" - היא מחלה אוטואימונית כרונית הפוגעת בעור.

מחלה אוטואימונית מתרחשת כאשר מערכת החיסון, חולה, תוקפת את הרקמות שלה.

סקלרודרמה, הידועה גם בשם טרשת מערכתית, מתרחשת עקב פיברוזיס (עיבוי) מוגזם של רקמות ואיברים פנימיים, כמו גם שינוי של כלי דם בקליבר קטן וחריגות במערכת החיסון.

הגורמים למרבה הצער עדיין לא ידועים, אך ההשערה הייתה שגורמים סביבתיים - כגון חשיפה לממסים או רעלים - עשויים לשחק תפקיד בהופעת סקלרודרמה.

סקלרודרמה: הסימפטומים והסימנים שבהם היא מתבטאת

סקלרודרמה (או טרשת מערכתית) היא מחלת רקמת חיבור המערבת את מערכת כלי הדם, העור.

הסימן האופייני ביותר שבו מתבטאת הסקלרודרמה הוא עיבוי העור, הממוקם בדרך כלל בידיים, אשר בסופו של דבר מציגים עיוות חמור ומתקדם יותר ויותר המתקדם מאלו אל פרק כף היד, הזרוע והפנים.

בהתאם לחומרת ומידת עיבוי העור, ניתן להבחין בצורות שונות של סקלרודרמה:

סקלרודרמה מוגבלת - טרשת עור הנמשכת פרוקסימלית למרפקים או לברכיים או משפיעה על תא המטען או הבטן;
סקלרודרמה מפוזרת - טרשת עורית דיסטלית למרפקים ולברכיים; כולל גם את צורת ה-CREST (קלצינוזה עורית, Raynaud's, oesophagopathy, sclerodactyly, telangiectasias)
צורת סינוס סקלרודרמה עם היעדר טרשת עורית, אך נוכחות של מעורבות אופיינית של איברים פנימיים ונוגדנים ספציפיים למחלה.

סקלרודרמה: אבחנה

הביטויים הקליניים המוקדמים ביותר נישאים על ידי מערכת העצבים המיקרו-וסקולרית והאוטונומית ומורכבים מתופעת Raynaud – תופעה שבה סקלרודרמה יכולה להתחיל להתבטא – המורכבת משינוי פתאומי בצבע הגפיים שקודם כל הופכים חיוורים, ציאנוטיים ולאחר מכן. אדום כהה עקב זרימת דם מופחתת.

תופעת Raynaud היא ממקור כלי דם, והיא סימן שעשוי לרמוז גם על מחלות אחרות, ולכן היא לא רק פרוגנוסטית לסקלרודרמה.

בדיקות אחרות, כגון נוכחות של נוגדנים אנטי-Scl70 או אנטי-צנטרומרים, נוגדנים עצמיים של ANA ואנטי-ENA, קפילרוסקופיה ודפוסים אופייניים אחרים של המחלה, נדרשות לאבחון של סקלרודרמה.

סקלרודרמה: הטיפולים המצוינים ביותר

למרבה הצער, אין תרופות שיכולות לרפא סקלרודרמה.

לפיכך, הטיפולים המצוינים ביותר במקרה של אבחנה רק משמשים להכיל את הסימפטומים הברורים ביותר של המחלה ומעכבים ככל האפשר את התקדמותה והופעת סיבוכים אפשרית.

התרופות המוצלחות ביותר עד כה הן מרחיבות כלי דם, המשפרים את זרימת הדם ומפחיתים לחץ; סותרי חומצה לקיבה; תרופות נגד הפרעות קצב לאי ספיקת לב; ודיכוי חיסון לטיפול במערכת השרירים והשלד.

על מנת לא להאט עוד יותר את זרימת הדם, מומלץ לחולים המאובחנים עם סקלרודרמה לשמור על הטמפרטורה בחדר המגורים שלהם מעל 20 מעלות צלזיוס.