性皮膚症：原因、症状、診断、治療
性皮膚症は、遺伝的伝達様式を伴う皮膚疾患です。 したがって、この用語は、遺伝的要素を持つ特定の皮膚疾患を指すために使用されます。
病気の優性伝染の場合、XNUMX人の親のうちの一方のみからキャリア遺伝子を受け取った場合、子供が影響を受けて病気を発症する可能性があります。 遺伝的伝達が劣性である場合、子供は父親と母親の両方からキャリア遺伝子を受け取った場合にのみ病気を発症します。
性皮膚症：それは何ですか？
性皮膚症という用語は、XNUMX つ以上の遺伝子変化によって引き起こされる皮膚症候群および/または疾患を指します。
遺伝皮膚症という用語は、ギリシャ語で遺伝子を意味する「ジェノ」と皮膚疾患を意味する「皮膚症」に由来しています。
長年にわたり、200 を超える疾患が報告されており、ほとんどの場合、発生率は 5:10000 未満の稀な疾患です。
性皮膚症：種類と分類
性皮膚症は、表皮の障害と角化によって特徴づけられます。
魚鱗癬、表皮水疱症、シベール角皮症、ダリエ病がこのグループの疾患に属します。
掌蹠角皮症を伴う性皮膚症のグループでは、代わりに非表皮溶解性掌蹠角皮症、表皮溶解性掌蹠角皮症、ロリクリン角皮症が見つかります。
結合組織、コラーゲン、および弾性組織の異常を伴う性皮膚症には、皮膚弛緩、エーラス・ダンロス症候群、ウルバッハ・ヴィーテ症候群、および一部の形態の皮膚肥満細胞症が含まれます。
DNA修復の異常を伴う性皮膚症の分野には、早老症候群、ウェルナー症候群、色素性乾皮症があります。
対照的に、腸性末端皮膚炎、フェニルケトン尿症、遅発性皮膚ポルフィリン症および肝赤血球生成性ポルフィリン症は、代謝異常を伴う性皮膚炎です。
色素沈着異常に関連するものには、眼皮膚白皮症、斑点状脱毛症、およびワールデンブルグ症候群があります。
また、先天性皮膚形成不全、アダムス・オリバー症候群、先天性白斑、先天性厚皮症などの皮膚付属器（毛髪、毛髪、爪）に異常を伴う性皮膚症も見つかります。
免疫不全に関連する性皮膚症には、チェディアック・東症候群、ウィスコット・アルドリッチ症候群、遺伝性血管浮腫などがあります。
一方、神経堤奇形に関連する性皮膚症には、神経線維腫症 1 型とブルヌビル結節性硬化症があります。
最後に、基底細胞癌、疣贅状表皮異形成、ポイツ・ジェガース症候群などの発癌因子に関連する性皮膚症を発見しました。
症状
性皮膚症の症状は個々の病気に関連しているため、非常に多様です。
患者によっては、この病気がほとんど無症状の場合もありますが、症状がはっきりと現れる場合もあります。
診断
診断は皮膚科医と遺伝学者の助けを借りて行われます。
性皮膚症の原因と種類が特定されたら、患者は最も適切な専門医を紹介することができます。
性皮膚炎の治療と治療
性皮膚症の治療は、必要に応じて、通常、皮膚症状の治療や、リスクを高める形態の皮膚腫瘍の治療が対象となります。
家族に感染者がいる場合は、患者と医師に対し、病気がどのように伝染するかを解明するために家系図の調査と検索を行うよう指示する必要があります。
子どもを産むことを計画しているカップルは、遺伝学者に相談し、出生前診断検査の使用を検討する必要があります。
性皮膚症: 魚鱗癬
性皮膚症の最も一般的でよく知られている形態は魚鱗癬です。 角質化に関係する皮膚疾患です。
「魚鱗癬」という用語は、「魚」を意味するギリシャ語の「Iχτυς」に由来しており、罹患者の皮膚が鱗状になっている様子を示しています。
通常、魚鱗癬の最初の症状は、出生直後または生後 XNUMX 年以内に現れます。
この状態は単に皮膚の乾燥として現れることもありますが、乳児の人相を損なう層板や鱗片に関連した肥厚を伴う、より深刻な形態に発展することもあります。
多くの場合、問題は非常に明白で迷惑なため、深刻な心理的影響を及ぼします。 苦痛 苦しんでいる人の中で。
角質化の変化により、死んだ細胞が重なり合って蓄積します。
最終的には鱗状になり、乾燥肌に典型的な特徴が生じます。
魚鱗癬は、その重症度に応じて、身体的および精神的に深刻な結果を引き起こす可能性があります。
治療には、皮膚の肥厚を軽減し、皮膚に正常な潤いを取り戻すための局所治療が含まれます。
これに、レチノイドの経口投与による全身治療が追加されます。
最後に、病気によって必然的に引き起こされる不快感に対処するために、心理的サポートが欠けてはならない。
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