肥大型心筋症とは何か、どのように治療するか

肥大型心筋症は、左心室の壁厚の増加を引き起こす遺伝性疾患です

どんな種類が存在しますか? 専門家がそれを認識できるようにする症状とその原因は何ですか?

肥大型心筋症は遺伝性疾患であり、左心室の壁厚の増加につながります。

この増加は、筋細胞と呼ばれる心筋細胞の数の増加と、それらの間の無秩序な関係によるものです。

実際、正常な心臓では、筋細胞は整然とした平面に配置されていますが、肥大型心筋症の場合、これらの同じ平面が破壊されます。

この病状は、成人人口の 0.2 ～ 0.5% に影響を及ぼします。

それはさまざまなタイプと重症度で現れる可能性があります。非常に軽度の形態から、大幅な壁の拡大を伴う状況までです。

実際、肥大は左心室の XNUMX つのセグメントだけに局在する場合もあれば、完全に関与する場合もあります。

心室壁の一部が他の部分より厚い状態である非対称性肥大型心筋症の場合、肥大が起こる可能性があります。

一方、肥大は、心室壁全体の厚さの増加にもつながる可能性があります。

肥大の位置によって決定される上記のタイプに加えて、非閉塞性肥大型心筋症と閉塞性肥大型心筋症を区別することもできます。この場合、肥大は左心室からの血液の出口に対する障害を決定します。 .

症候学は、肥大の範囲と場所に密接に関連しています。

軽度の肥大で無症候性の患者もいれば、肥大が非常に広範囲に及んでおり、筋肥大の発症による労作が著しく制限されている患者もいます。

最も深刻な症状の中でも不整脈の原因は、細胞の無秩序な配向であり、筋細胞 (筋繊維) 間に線維症 (結合組織の蓄積) が存在し、正常な心拍リズムの中断につながります。

肥大型心筋症の診断には、

病気の疑いがより具体的になった場合は、肥大の程度だけでなく、危険な不整脈の主な原因の XNUMX つである線維症の程度と存在を評価するために MRI が行われます。

分析は次の方法で完了します。

症状のある患者がいる場合、最初の選択肢は、基本的に以下の使用に基づく薬物療法です。

通常の状態では、薬物療法を使用すると、症状の改善と長期予後に関して優れた結果が得られます。文献のデータによると、良好な治療による 5 年生存の可能性は 97.5% です。

不整脈のリスクが高い患者の場合、ICD (植込み型カーディオバーター) 除細動器) が代わりに埋め込まれます。

この装置は、静脈を通して心臓の右腔にプローブを挿入することを含みます。

放電により、プローブは不整脈が発生した場合にリセットすることができ、心室細動の危険性を回避し、したがって突然死を回避します。

ICD は、通常のペースメーカーと非常によく似たデバイスです。後者と比較して、悪性不整脈を検出して排除することもできます。

閉塞性肥大型心筋症の場合、外科的介入が必要です。

実際、血流の障害は症状の大部分を占めています。このため、医学的治療が不十分な場合、血流の障害を引き起こしている肥大した筋肉の部分を除去する必要があります。

中隔アルコール化: 冠動脈造影検査中、中隔に血液を運ぶ冠状動脈は、カテーテルを介して「アルコール化」されます: 物質 (アルコール) がカテーテルを介して注入され、冠状動脈自体に不可逆的な損傷を与え、冠状動脈自体を閉鎖させ、冠状動脈が機能する中隔の部分の梗塞。この手順はかなり不正確です。実際、肥大化した中隔の部分のみを独占的に担当する冠動脈が常に存在するとは限りません。患者は外科的外傷を免れますが、病気は効果的に治療されず、他の合併症が発生する可能性があります。このため、この手順は、最初の熱意の後、ますます使用されなくなりました。
外科的治療：したがって、肥大型閉塞性心筋症の存在下で選択される治療は手術であり、中隔の肥大部分を完全に除去するだけでなく、この状況にしばしば伴う他の病状の治療も可能にします。たとえば、僧帽弁の特定の機能不全などです。外科的処置は比較的単純です。上行大動脈の小さな開口部から、大動脈弁を通過して肥大中隔に到達します。中隔の肥大領域が明らかになったら、メスを使用して除去します。手術のリスクが非常に低く（約1％）、優れた結果が得られます。

手術で治療された肥大型閉塞性心筋症の患者は、閉塞のない薬物療法で治療された患者と同じ 10 年生存率を示します。対照的に、薬物療法のみで治療された閉塞患者の死亡率は高い（出典：Mayo Clinic）。

手術成績は非常に良好です。

肥大型閉塞性心疾患の患者は、症状がある場合は治療する必要があります。閉塞を取り除くと、余命が完全に変わります。