Нейроэндокриндік ісіктер: шолу

By Криштиану Антонино On Қараша 27, 2022

Нейроэндокринді ісіктер барлық қатерлі ісіктердің 0.5%-дан азын құрайды

Италияда, AIOM деректері бойынша, жыл сайын 4 5 адамға шаққанда 100,000-2,700 жаңа жағдай, шамамен XNUMX жаңа диагноз бар.

Нейроэндокринді ісіктер дегеніміз не?

Бұл сирек кездесетін аурулар, орналасуы мен агрессивтілігі жағынан өте ерекшеленеді, әдетте баяу өсумен сипатталады, олар нейроэндокриндік жүйенің жасушаларынан туындайды және ішек, ұйқы безі, өкпе, қалқанша безі, тимус немесе бүйрек үсті бездері сияқты әртүрлі органдарға әсер етуі мүмкін.

Бұл нейроэндокриндік ісіктердің белгілі бір биологиялық ерекшеліктері бар, бұл көптеген жағдайларда мамандарға диагностика мен емдеу үшін ұқсас стратегияларды қолдануға мүмкіндік береді.

Асқазан-ішек-ұйқы безі жолдарында локализацияланған нейроэндокриндік ісіктердің аз бөлігі нашар дифференциацияланған, тез өсетін ісік жасушаларынан тұрады, олар барлық аудандардан шығуы мүмкін және нейроэндокриндік ісіктердің басқа түрлерімен салыстырғанда сараланған емдеуді қажет етеді.

Нейроэндокриндік ісіктер жұмыс істеуге, яғни әртүрлі белгілерге жауап беретін гормондық заттардың артық өндірілуін ынталандыратын және жұмыс істемейтін, яғни бұл тітіркендіргіш әсер етпейтін болып бөлінеді.

Ұйқы безінің эндокриндік ісіктері қандай?

Нейроэндокринді ісіктердің ішінде ұйқы безінің аралшықтарының (немесе ұйқы безінің) эндокриндік ісіктері деп аталатындары ұйқы безі ісіктерінің 5-10% құрайды: бұл ұйқы безінің эндокриндік жасушаларының жиынтықтарынан пайда болатын, олар локализацияланған, бірақ пайда болуы мүмкін ісіктер. он екі елі ішекте.

Басқа нейроэндокриндік ісіктер сияқты, ұйқы безінің эндокриндік ісіктері де сирек кездесетін «қызмет етуші» және жиірек болатын жұмыс істемейтін болып бөлінеді.

Ұйқы безінің жұмыс істейтін эндокриндік ісіктері:

Инсулинома: бұл ең жиі кездеседі; ол қандағы глюкоза (қант) мәндерін реттейтін гормон инсулиннің артық мөлшерін шығарады.
Гастринома: ісіктің бұл түрі асқазанның қышқыл өндірісін арттыратын гастрин гормонын шығарады.
Глюкагонома: ісіктің бұл сирек түрі глюкагон шығарады.
Соматостатинома: әсіресе сирек және соматостатин бөледі.
VIPoma: ішек арқылы судың секрециясын және сіңуін бақылайтын гормонның вазоактивті ішек пептидінің (VIP) өндірісінің жоғарылауына әкеледі.

Нейроэндокриндік ісіктердің қауіп факторлары қандай?

Нейроэндокриндік ісіктердің пайда болуымен және дамуымен байланысты қауіп факторлары әлі толық анық емес.

Алайда, 1 типті көп эндокриндік неоплазия (MEN 1) синдромы белгілі, сирек кездесетін генетикалық ауру, ұйқы безінің қатерлі ісігі, қалқанша маңы безінің ісіктері және гипофиз безінің ісіктері сияқты нейроэндокриндік ісіктердің бірнеше түрлерінің пайда болуын тудыруы мүмкін. гормондар және одан туындайтын гормоналды синдромдар.

Нейроэндокриндік ісіктердің белгілері қандай?

Нейроэндокриндік ісіктердің белгілері мен симптомдары жұмыс істейтін ісік шығаратын гормонға және ісік массасының мөлшеріне байланысты, әсіресе жұмыс істемейтін ісіктерде ерекшеленеді.

Нейроэндокриндік ісіктердің жұмыс істеуінен туындаған негізгі белгілер:

қант диабетінің басталуы
гипогликемия (қандағы глюкоза деңгейінің төмендеуі)
холелитиаз (өт тас ауруы)
он екі елі ішектің ойық жарасы
диарея

Атап айтқанда, инсулинома мыналармен сипатталады:

гипогликемия
естен тану сезімі
бас айналу
терлеу
тахикардия
қандағы глюкоза деңгейінің төмендеуі.

Гастринома, керісінше, асқазан жарасы мен диареяны тудырады; глюкагонома қант диабетін және тері бөртпелерін тудырады; соматостатинома қант диабетін, өт тастарын және майлы тағамдарды қорытуды қиындатады; VIPoma қатты диареямен сипатталады.

Жұмыс істемейтін нейроэндокриндік ісіктердің негізгі белгілері:

ауру
сарғаю
салмақ жоғалту
құсу

Нейроэндокринді ісіктерді қалай анықтауға болады?

Нейроэндокринді ісіктің ашылуы көбінесе басқа себептермен немесе күдікті белгілерден кейін жүргізілген диагностикалық сынақтар кезінде орын алады.

Диагностикалық күдіктерді растау, ісіктің нақты орнын, оның мөлшерін және басқа мүшелерге таралуын анықтау және оны хирургиялық жолмен алып тастауға болатындығын бағалау үшін диагностикалық зертханалық зерттеулер (клиникалық күдік негізінде) және аспаптық зерттеулер қажет, сияқты

Қан сынақтары: инсулин, гастрин, глюкагон немесе ісік шығаратын басқа заттардың, атап айтқанда, жалпы эндокриндік ісіктер шығаратын хромогранин А ақуызы сияқты арнайы гормондар деңгейінің жоғарылауын анықтауы мүмкін.
Үш фазалы әдісті қолданатын іш қуысының компьютерлік томографиясы (КТ): бұл контрастты ортаның бауыр арқылы үш түрлі фазада өтуінің арқасында ісіктің лимфа түйіндеріне немесе бауырға таралуы туралы нақты суреттер мен ақпаратты алуға мүмкіндік береді. .
Іштің магнитті-резонансты томографиясы (МРТ).
Эхоэндоскопия: асқазан мен ұлтабар қабырғалары арқылы ұйқы безін дәл визуализациялауға және асқазан мен он екі елі ішекке жететін шағын ультрадыбыстық зонд бекітілген жұқа, икемді эндоскоптың арқасында талдау үшін ісіктің шағын үлгілерін (инемен аспирация) алуға мүмкіндік береді. ауыз арқылы.
PET-CT (КТ біріктіруімен позитронды эмиссиялық томография): нейроэндокриндік ісіктерге арналған арнайы радиофармацевтикалық препараттардың дамуының арқасында қазіргі уақытта бұл ісіктерді диагностикалау және қалпына келтіру үшін іргелі зерттеулердің бірі болып табылады. Қолданылатын радиофармацевтикалық препараттар негізінде PET-CT келесідей бөлінеді:
FGD бар PET-CT: қолданылатын радиофармацевтикалық препарат қанттың жоғары метаболизмімен сипатталатын ісік ошақтарында жиналып, ісіктердің агрессивтілігі туралы ақпарат беруге мүмкіндік береді.
Допаминмен PET-CT: ісіктің әрбір түріне тән метаболизмді анықтау үшін нейроэндокриндік ісіктерден бөлінетін белгілі бір заттардың прекурсорын пайдаланады.
Галлий-ДОТА-пептидімен PET-CT: нейроэндокринді ісіктердің бетінде өте жиі кездесетін соматостатин рецепторларымен байланысу арқылы осы ісіктердің рецепторларын зерттеуге, терапияның белгілі бір түрлерін анықтауға және таңдауға мүмкіндік беретін радиофармацевтикалық препаратты пайдаланады. соматостатин аналогы радиофармацевтикалық препараттарды қолдану.
Рецепторлық сцинтиграфия: нейроэндокриндік ісіктерді соматостатин рецепторларының болуы арқылы анықтауға мүмкіндік береді, бірақ Галлий-ДОТА бар PET-CT бар орталықтарда ескірген зерттеу болып табылады.
Биопсия: бұл ісік тінін кейінірек зерттеу үшін алу, ол нашар сараланған нейроэндокриндік карцинома екенін анықтау үшін қажет.
MEN1 синдромына генетикалық талдау.

Нейроэндокринді ісіктерді емдеудің қандай әдістері бар?

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Олардың гетерогенділігін ескере отырып, нейроэндокриндік ісіктерді емдеу көбінесе мультидисциплинарлы болып табылады және емдеудің әртүрлі комбинацияларын қамтуы мүмкін.

Сондай-ақ:

хирургия

Ісікті хирургиялық алып тастау бірінші таңдау және ең тиімді емдеу болып табылады.

Атап айтқанда, ұйқы безі мен он екі елі ішекте орналасқан ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктерін ұйқы безінің карциномасына қарағанда жиі зақымдайтын операциялармен хирургиялық жолмен алып тастауға болады.

Мамандардың бағалауы негізінде нейроэндокринді ісіктерді жою үшін орындалатын әртүрлі хирургиялық әдістердің ішінде ауырсынуды және операциядан кейінгі уақытты азайтуға болатын аз инвазивті тәсілі бар лапароскопияны атап өтуге болады.

Онкологиялық емдеу

Гормондық терапия: аурудың дәрежесі мен биологиялық және гистологиялық ерекшеліктеріне байланысты ай сайын соматостатин аналогының (октреотид немесе ланреотид) инъекцияларымен гормоналды терапия ұсынылуы мүмкін.

Бұл терапия аурудың созылмалы түрге айналуына мүмкіндік беру арқылы симптомдарды ғана емес, сонымен қатар оның дамуын да бақылауға мүмкіндік береді.

Химиотерапия: цитотоксикалық химиотерапияны гормондық терапияға жауап бермейтін төмен дәрежелі асқынған ауруда немесе ауызша және/немесе көктамыр ішіне енгізу түрінде неғұрлым агрессивті гистологиялық формаларда қолдануға болады.

Соңғы 10 жылда мақұлданған жарамды балама ісікпен көрсетілген молекулалық нысанаға әсер ететін мақсатты терапия (Эверолимус немесе Сунитиниб) биологиялық терапия болып табылады.

Радиотерапия

Радиометаболикалық немесе радиорецепторлық терапия

Нейроэндокриндік ісіктердің бетіндегі соматостатин рецепторларының жоғары тығыздығын ескере отырып, радиорецепторлық терапия соматостатиннің аналогтық препаратының әсерін пайдаланады, осылайша ісік жасушаларында байланысты рецепторлардың көптігі бар, олар радиоактивті бөлікпен (иттрий немесе лютеций) белгіленеді. , соматостатин аналогының ісіктегі рецепторлармен байланысуының арқасында өзінің «нысанын» тани алады.

Көктамыр ішіне енгізілген радиофармацевтикалық препарат байланысқан ісік жасушаларын нысанаға алады.