sclerosis ລະບົບ: ຄໍານິຍາມ, ສາເຫດ, ອາການ, ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ

By ຄຣິສເຕຍໂນ ອັນໂຕນິໂນ On Jun 21, 2023

ການແຜ່ກະຈາຍຂອງ fibrosis ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເສັ້ນເລືອດຢູ່ໃນຜິວຫນັງ, ຂໍ້ຕໍ່ແລະອະໄວຍະວະພາຍໃນແມ່ນບາງຜົນສະທ້ອນຂອງໂຣກ sclerosis ຂອງລະບົບ, ເປັນພະຍາດຕິດຕໍ່ທີ່ຫາຍາກທີ່ມີ genesis multifactorial ຍັງສືບຕໍ່ສ້າງຄໍາຖາມແລະຄວາມສົງໃສຢູ່ໃນໂລກວິທະຍາສາດ.

ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດແມ່ນອາຍຸລະຫວ່າງ 40 ຫາ 60 ປີ (ມີຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງກວ່າທີ່ເກີດຂື້ນໃນອາຍຸປະມານ 20-25 ປີ) ແລະມັກຈະພັດທະນາເລື້ອຍໆໃນແມ່ຍິງຫຼາຍກວ່າຜູ້ຊາຍທີ່ມີອັດຕາສ່ວນ 7: 1.

ໂຣກ sclerosis ຂອງລະບົບ: ມັນແມ່ນຫຍັງ?

ໂຣກ sclerosis ທີ່ເປັນລະບົບ, ເອີ້ນວ່າ scleroderma, ເປັນພະຍາດຊໍາເຮື້ອທີ່ຫາຍາກ, ພະຍາດລະບົບ autoimmune ຂອງຕົ້ນກໍາເນີດທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກ.

ລັກສະນະຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນການຜະລິດຄໍລາເຈນຫຼາຍເກີນໄປແລະມາຕຣິກເບື້ອງພິເສດຂອງເຊນທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ fibrosis, ຄືການຫນາ, ຂອງຜິວຫນັງແລະອະໄວຍະວະພາຍໃນເຊັ່ນ: ຫົວໃຈ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ລໍາໄສ້ແລະປອດ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານແລະການປ່ຽນແປງຂະຫນາດນ້ອຍ. - ເສັ້ນຜ່າສູນກາງເຊັ່ນ: capillaries ແລະ arterioles, ນໍາໄປສູ່ການບາດແຜຜິວຫນັງ, hypertension pulmonary ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການເຄື່ອນໄຫວຂອງລະບົບກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍ.

ພະຍາດ autoimmune ນີ້ສາມາດແບ່ງອອກເປັນ:

ໂຣກ sclerosis ລະບົບຈໍາກັດຫຼືໂຣກ CREST (ຕົວຫຍໍ້ສໍາລັບ Calcinosis, ປະກົດການຂອງ Raynaud, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເຄື່ອນໄຫວຂອງ Oesophageal, Sclerodactyly ແລະ Teleangiectasia);
sclerosis ລະບົບທົ່ວໄປ;
sclerosis ລະບົບໂດຍບໍ່ມີ sclerosis.

sclerosis ລະບົບຈໍາກັດມີການເລີ່ມຕົ້ນເທື່ອລະກ້າວ, ຄວາມຫນາແຫນ້ນຂອງຜິວຫນັງຂອງໃບຫນ້າ, ສອກ, ຫົວເຂົ່າແລະຄົນເຈັບອາດຈະທົນທຸກຈາກ gastroesophageal reflux.

ຄວາມຄືບໜ້າຂອງພະຍາດແມ່ນຊ້າຫຼາຍ ແລະມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມດັນເລືອດສູງໃນປອດ.

ຄົນເຈັບທີ່ທົນທຸກຈາກໂຣກ sclerosis ລະບົບທົ່ວໄປ, ດ້ວຍການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຜິວຫນັງທີ່ແຜ່ລາມ, ປະກົດການຂອງ Rayanaud ແລະອາການແຊກຊ້ອນໃນລໍາໄສ້.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາຢ່າງໄວວາ, ກ່ຽວຂ້ອງກັບອະໄວຍະວະພາຍໃນຕົ້ນໆແລະເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດປອດບວມ interstitial ແລະວິກິດການ renal ໃນບັນດາອາການແຊກຊ້ອນທີ່ສໍາຄັນ.

ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ໃນໂຣກ sclerosis ແບບລະບົບໂດຍບໍ່ມີ scleroderma, ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ຄົນເຈັບທີ່ມີພູມຕ້ານທານທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ sclerosis ຂອງລະບົບແລະການສະແດງອອກຂອງພະຍາດ, ໂດຍບໍ່ມີການທົນທຸກຈາກການຫນາແຫນ້ນຂອງຜິວຫນັງ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ເຖິງແມ່ນວ່າປະຊາຊົນຈໍານວນຫຼາຍໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ sclerosis ທາງດ້ານລະບົບ, ສາເຫດເບື້ອງຕົ້ນຍັງບໍ່ຮູ້ຈັກຈົນເຖິງທຸກມື້ນີ້. ມັນໄດ້ຖືກຄາດຄະເນວ່າປັດໃຈສິ່ງແວດລ້ອມເຊັ່ນການສໍາຜັດກັບສານລະລາຍອິນຊີ, ສານພິດຫຼືຕົວແທນຈຸລິນຊີອາດຈະມີບົດບາດໃນການກະຕຸ້ນການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ.

ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ການຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສະຫຼຸບວ່າ predisposition ທາງພັນທຸກໍາຂອງວິຊາມີບົດບາດສໍາຄັນໃນການສະແດງອອກຂອງພະຍາດ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນຄວນຈະຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງໂຣກ sclerosis ຂອງລະບົບແມ່ນບໍ່ຖືກຖືວ່າເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ເພາະວ່າຜູ້ທຸກທໍລະມານໂດຍທົ່ວໄປບໍ່ມີສະມາຊິກໃນຄອບຄົວທີ່ທົນທຸກຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິດຽວກັນ.

ໃນບັນດາສົມມຸດຕິຖານກ່ຽວກັບສາເຫດທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດແມ່ນຫນຶ່ງທີ່ຄາດຄະເນວ່າເຊື້ອໄວຣັສສະເພາະໃດຫນຶ່ງ (cytomegalovirus) ອາດຈະມີສ່ວນຮ່ວມໃນຕົ້ນກໍາເນີດຂອງພະຍາດ.

ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ເຊື້ອໄວຣັສນີ້ເຂົ້າໄປໃນຈຸລັງໂດຍການແຜ່ພັນໃນລັກສະນະທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ແລະອາດຈະເປັນສາເຫດຂອງການກະຕຸ້ນການຕອບສະຫນອງຂອງພູມຕ້ານທານຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອແລະອະໄວຍະວະຂອງຫົວຂໍ້.

ນອກຈາກນັ້ນ, ມັນໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນວ່າການຕິດຕໍ່ກັບສານບາງຢ່າງເຊັ່ນ vinyl chloride, hydrocarbons ທີ່ມີກິ່ນຫອມແລະ epoxy resins ສາມາດນໍາໄປສູ່ການເປັນໂຣກ fibrosis ຄືກັນກັບຄົນທີ່ມີ scleroderma.

Symptomatology ຂອງ sclerosis ລະບົບ

ອາການປະຈຸບັນຂອງໂຣກ sclerosis ລະບົບແມ່ນແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ.

ໃນບັນດາອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດໃນຕອນເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດແມ່ນປະກົດການຂອງ Raynaud, ສະພາບທີ່ປາຍຂອງຮ່າງກາຍ (ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນມືແລະຕີນ, ແຕ່ຍັງດັງແລະຫູ) ເຢັນແລະມັກຈະປ່ຽນສີ.

ອາການອື່ນໆຂອງ sclerosis ລະບົບແມ່ນ:

ການສະແດງອອກຂອງຜິວຫນັງແລະເລັບເຊັ່ນ: ການໃຄ່ບວມຂອງຜິວຫນັງທີ່ກ້າວໄປສູ່ການແຂງຕົວ; ຜິວ ໜັງ ທີ່ກາຍເປັນເຫຼື້ອມ, ເຫຼື້ອມ, ຜິວ ໜັງ ຫຼືສີ hyperpigmented; amimic face; ການພັດທະນາຂອງ calcifications subcutaneous; ການພັດທະນາຂອງບາດແຜດິຈິຕອນ; ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ capillary ແລະ loops microvascular ຢູ່ໃນລະດັບເລັບ.
ການສະແດງອອກຮ່ວມກັນເຊັ່ນ: ໂລກຂໍ້ອັກເສບອ່ອນໆຫຼື polyarthralgia; ການພັດທະນາຂອງ flexion retractions ຂອງສອກ, wrist ແລະນິ້ວມື.
ອາການຂອງກະເພາະລໍາໃສ້: dysfunction oesophageal (ຊຶ່ງເບິ່ງຄືວ່າເປັນເລື້ອຍໆທີ່ສຸດ); dysphagia; pyrosis retrosternal; ອາຊິດ reflux; Berrett's oesophagus; hypomotility ລໍາໄສ້ຂະຫນາດນ້ອຍ; pneumatosis ລໍາໄສ້; peritonitis ແລະ, ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ sclerosis ລະບົບຈໍາກັດ, ພະຍາດຕັບແຂງ biliary ອາດຈະພັດທະນາ.
ການສະແດງອອກຂອງ cardiopulmonary ແມ່ນໃນບັນດາສາເຫດຂອງການເສຍຊີວິດເລື້ອຍໆທີ່ສຸດ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວໂດຍທົ່ວໄປກ່ຽວຂ້ອງກັບປອດໃນລັກສະນະທີ່ລະອຽດອ່ອນແລະປ່ຽນແປງໄດ້, ແຕ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນ: fibrosis pulmonary ແລະປອດອັກເສບ interstitial, ເຊິ່ງສາມາດສະແດງອອກເປັນ dyspnoea ໃນ exertion ແລະສາມາດພັດທະນາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈ. alveolitis ສ້ວຍແຫຼມ, ປອດອັກເສບ aspiration, hypertension pulmonary ຫຼືຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈອາດຈະພັດທະນາ. ໃນຫຼາຍໆກໍລະນີເຫຼົ່ານີ້, ການຄາດຄະເນແມ່ນບໍ່ສະດວກ.
ການພັດທະນາຂອງພະຍາດຫມາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຮຸນແຮງແລະກະທັນຫັນ, ວິກິດການ scleroderma renal, ເຊິ່ງມັກຈະພັດທະນາໃນ 4-5 ປີທໍາອິດໂດຍສະເພາະໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ scleroderma ແຜ່ກະຈາຍ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະຖືກນໍາຫນ້າໂດຍ hypertension ຮ້າຍແຮງ, ເຊິ່ງ, ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ອາດຈະບໍ່ມີ. ອາການຂອງຜິວຫນັງອາດຈະບໍ່ມີແລະດັ່ງນັ້ນ, ມັນສັບສົນທີ່ຈະເຮັດການວິນິດໄສທີ່ຖືກຕ້ອງ.

ການວິນິໄສ

ໃນທີ່ປະທັບຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີການນໍາສະເຫນີທາງດ້ານການຊ່ວຍຄລາສສິກ, ການວິນິດໄສຂອງ sclerosis ລະບົບແມ່ນຂ້ອນຂ້າງງ່າຍທີ່ຈະສ້າງ.

ໃນຄວາມເປັນຈິງ, sclerosis ທາງດ້ານລະບົບແມ່ນສົງໃສໃນຄົນເຈັບທີ່ນໍາສະເຫນີປະກົດການຂອງ Raynaud, ອາການຜິວຫນັງປົກກະຕິທີ່ມີລັກສະນະຂອງພະຍາດແລະ dysphagia ທີ່ບໍ່ສາມາດເປັນສາເຫດອື່ນ, ຫຼືອາການ visceral ທີ່ບໍ່ໄດ້ອະທິບາຍເຊັ່ນ: fibrosis pulmonary ຫຼື hypertension pulmonary.

ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພະຍາດບໍ່ສາມາດຖືກວິນິດໄສຜ່ານການວິເຄາະທາງຄລີນິກສະ ເໝີ ໄປແລະດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານຫມໍອາດຈະຫັນໄປຫາການສືບສວນຫ້ອງທົດລອງເປັນການຢືນຢັນຄວາມສົງໃສທາງດ້ານຄລີນິກ.

ການທົດສອບທີ່ເປັນປະໂຫຍດເພື່ອກວດເບິ່ງ scleroderma ແມ່ນ capillaroscopy.

ການທົດສອບແບບງ່າຍດາຍ, ບໍ່ມີການຮຸກຮານນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ການບົ່ງມະຕິເບື້ອງຕົ້ນຂອງພະຍາດນີ້ແລະໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວແມ່ນປະຕິບັດໃນປະກົດການຂອງ Raynaud ຫຼືອາການອື່ນໆທີ່ອາດຈະຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງການປະກົດຕົວຂອງພະຍາດ.

ການສືບສວນອື່ນໆທີ່ສາມາດປະຕິບັດເພື່ອວິນິດໄສ sclerosis ລະບົບແມ່ນ

Spirometry, DLCO ແລະ CT ຫນ້າເອິກທີ່ມີຄວາມລະອຽດສູງເພື່ອສຶກສາສຸຂະພາບ pulmonary.
Holter ECG, echocardiogram ແລະ MRI cardiac ເພື່ອສືບສວນຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການເຮັດວຽກຂອງຫົວໃຈ.
Oesophageal ແລະ rectal manometry, radiography ແລະ oesophagogastroduodenoscopy ເພື່ອສັງເກດສະພາບຂອງລະບົບຍ່ອຍອາຫານ.

ອີງຕາມການກຸ່ມເອີຣົບສໍາລັບການສຶກສາຂອງ Sclerosis ລະບົບ, EUSTAR, ອາການທີ່ຄວນເຕືອນຄົນເຈັບແລະທ່ານຫມໍແລະເຮັດໃຫ້ການວິນິດໄສຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດແມ່ນ:

ມື edematous ແລະ chubby;
ປະກົດການຂອງ Raynaud;
ປະກົດຕົວຂອງ anti-Scl70 ພູມຕ້ານທານຫຼືຮູບແບບ scleroderma, ການປ່ຽນແປງປົກກະຕິຂອງ capillaries ເລັບທີ່ສາມາດກວດພົບໄດ້ໂດຍ capilaroscopy.

Prognosis

ຄວາມຢູ່ລອດໃນເວລາ 10 ປີຫຼັງຈາກການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດແມ່ນ 92% ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີໂຣກ sclerosis ລະບົບຈໍາກັດແລະ 65% ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີໂຣກ sclerosis ແຜ່ກະຈາຍ.

ຫຼັກສູດຂອງພະຍາດແມ່ນຂຶ້ນກັບປະເພດຂອງໂຣກ sclerosis ຂອງລະບົບແລະໂຄງສ້າງພູມຕ້ານທານ.

ໂດຍທົ່ວໄປ, ພະຍາດແມ່ນບໍ່ສາມາດຄາດເດົາໄດ້.

ຄົນເຈັບທີ່ທົນທຸກຈາກພະຍາດຜິວໜັງທີ່ແຜ່ກະຈາຍມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະມີອາການຮຸກຮານຫຼາຍແລະພັດທະນາອາການແຊກຊ້ອນຂອງ visceral ໃນຕົ້ນສາມຫາຫ້າປີທໍາອິດຫຼັງຈາກການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ.

ອາການແຊກຊ້ອນເຫຼົ່ານີ້ຈໍານວນຫຼາຍ, ລວມທັງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ, ventricular ectopy, ແລະອື່ນໆ, ສາມາດຮ້າຍແຮງຂຶ້ນແລະນໍາໄປສູ່ການເສຍຊີວິດ.

ການປິ່ນປົວ

ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກະທູ້

ການໃຊ້ຈ່າຍດ້ານສຸຂະພາບໃນອິຕາລີ: ພາລະທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນໃນຄົວເຮືອນ

Apr 11, 2024

Aviary Alert: ລະຫວ່າງວິວັດທະນາການໄວຣັສ ແລະຄວາມສ່ຽງຂອງມະນຸດ

Apr 4, 2024

ມື້ຫນຶ່ງໃນສີເຫຼືອງຕ້ານ endometriosis

Mar 28, 2024

ຄວາມຫວັງແລະນະວັດຕະກໍາໃນການຕໍ່ສູ້ຕ້ານມະເຮັງ Pancreatic

Mar 27, 2024

ມາຮອດປະຈຸ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວທີ່ແທ້ຈິງສໍາລັບ sclerosis ລະບົບ, ເຖິງແມ່ນວ່າມີຄວາມພະຍາຍາມຫຼາຍໂດຍຊຸມຊົນວິທະຍາສາດເພື່ອພັດທະນາການປິ່ນປົວປະສິດທິພາບ.

ການປິ່ນປົວແມ່ນມຸ່ງໄປສູ່ການຄວບຄຸມອາການແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ visceral.

ຢາທີ່ຖືກກໍານົດໃຫ້ຄົນເຈັບຈະເປັນປະໂຫຍດໃນການປິ່ນປົວອາການທາງອິນຊີສະເພາະຂອງພະຍາດ.

Corticosteroids ມີປະໂຫຍດໃນກໍລະນີຂອງ myositis ຫຼືໂຣກ connectivitis ປະສົມ, ໃນຂະນະທີ່ immunosuppressants ອື່ນໆແມ່ນເປັນປະໂຫຍດໃນກໍລະນີຂອງ alveolitis pulmonary.

ຕົວສະກັດກັ້ນຊ່ອງແຄຊຽມເຊັ່ນ nifedipine ທາງປາກອາດຈະຖືກກໍານົດໄວ້ສໍາລັບປະກົດການຂອງ Raynaud, ຫຼືຢາເຊັ່ນ: bosentan, sildenafil ແລະ tadalafil ສໍາລັບກໍລະນີທີ່ຮຸນແຮງກວ່າ.

ຕາມໃບສັ່ງຢາຂອງຢາ, ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະເມີນຢ່າງລະມັດລະວັງຍ້ອນວ່າພວກມັນອາດຈະປິ່ນປົວອາການບາງຢ່າງແຕ່ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນຫຼືເຮັດໃຫ້ເກີດອາການອື່ນໆ.

ເພື່ອຮັກສາໂຕນກ້າມຊີ້ນ, ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະການອອກກໍາລັງກາຍແມ່ນມັກຈະແນະນໍາໃຫ້ຄົນເຈັບ, ແຕ່ບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນຫຼາຍໃນການຕ້ານການຖອນຄືນຮ່ວມກັນ.

ຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ sclerosis ທາງດ້ານລະບົບແມ່ນຍັງແນະນໍາໃຫ້ບໍ່ປ່ອຍໃຫ້ຕົວເອງຢູ່ໃນອຸນຫະພູມຕ່ໍາເກີນໄປ, ຮັກສາພື້ນທີ່ດໍາລົງຊີວິດຂອງເຂົາເຈົ້າຢູ່ໃນອຸນຫະພູມຕັ້ງແຕ່ 20 ° C ຂຶ້ນໄປ, ກວມເອົາຂາຂອງເຂົາເຈົ້າແລະນອນກັບຫົວຂອງຕຽງສູງຫຼືຢູ່ໃນເຄິ່ງ. - ນັ່ງຖ້າເປັນໄປໄດ້.