Iedzimta sirds slimība: vienkambaru sirds

By Krištianu Antonīno On 23. gada 2023. maijs

Vienkambaru sirds nozīmē sarežģītu iedzimtu sirds slimību, kuras gadījumā viens no diviem kambaru sūkņiem nefunkcionēs ne anatomiski, ne funkcionāli.

Parasti kreisais un labais asinsrites loks nebūs atdalīts, un būs viens sūknis, kas apkalpos gan sistēmisko, gan plaušu cirkulāciju; optimismam nepieciešamās divas tirāžas.

Pirmais kalpos organisma vielmaiņas vajadzībām un orgānu uzturēšanai; pēdējais nodrošinās asinis ar skābekli.

Šo patoloģiju diagnoze parasti tiek veikta pirmsdzemdību periodā, veicot morfoloģisko izmeklēšanu; pirmajā nedēļā pēc dzemdībām medicīniskie novērtējumi sniegs labāku izpratni par anomāliju un noteiks labāko ārstēšanu.

Vienkambaru sirds ārstēšana balstīsies uz iejaukšanās pasākumiem, kuru mērķis ir mazināt simptomus, neatrisinot cēloņus

Pēc tam sekos operācija, kas jāveic līdz četru gadu vecumam, kuras mērķis ir no dobajām vēnām uz plaušu artēriju nosūtīt venozās asinis.

Vislabāk panesamas formas ar nesmagu plaušu stenozi.

Cianoze ir dominējošais simptoms.

Ja nav plaušu stenozes, sirds mazspēja būs dominējošais simptoms.

Sākumā tiks veikts plaušu artērijas pārsējs, samazinot asins plūsmu plaušās, vai sistēmiski-plaušu šunts, kas palielinās asins plūsmu plaušās; pēc tam tiks veikta otrā augšējās dobās vēnas tieša manevrēšana plaušu artērijā, kas tiek uzskatīta par sagatavošanās iejaukšanos korekcijai.

Formās ar mērenu plaušu stenozi dzimšanas brīdī šī būs vienīgā paliatīvā iejaukšanās.

Korekcijas veikšanai var izmantot tikai vienu kambari.

Sistēmiskās venozās asinis tieši sasniegs plaušas, lai iegūtu skābekli, un tikai ar skābekli bagātinātas asinis no aortas izies caur sirdi.

Šādas ķirurģiskas procedūras risks kopumā ir augsts, un rezultāti pēc tam ir pretrunīgi atkarībā no daudziem mainīgiem faktoriem.

Tādējādi bērnam pēc operācijas būs sistēmiskā un plaušu cirkulācija, bet plaušu cirkulācijai nebūs speciāla ventrikulāra sūkņa; tas ir saistīts ar faktu, ka ir iespējams izdzīvot bez labā kambara.

Pateicoties jaunajām intervences procedūrām, ir bijis iespējams samazināt ar šīm malformācijām saistīto mirstības līmeni.

Mūsdienās mazuļiem, kas dzimuši ar vienkambaru sirdīm, pat vissarežģītākajās formās, lielākajā daļā gadījumu izdodas veikt gandrīz pilnīgi normālu izmeklēšanu

Sievietēm, kuras dzimušas ar vienkambaru sirdi un kuras vēlas kļūt par mātēm, grūtniecība var radīt specifiskas problēmas, kas attiecas gan uz grūtniecības raksturīgo risku, gan uz iespējamās kardiovaskulāro anomāliju atkārtošanās novērtēšanu auglim.

Atkarībā no sirds anomāliju attīstības šiem pacientiem var gadīties, ka viņiem var būt nepieciešama turpmāka iejaukšanās, ne vienmēr ķirurģiska; Orto-termināla sirds transplantācija ir piemērs tam.