Garais QT sindroms: cēloņi, diagnoze, vērtības, ārstēšana, zāles

By Krištianu Antonīno On Jūnijs 14, 2022

Garā QT sindroms (LQTS) attiecas uz simptomu kopumu, ko izraisa sirdsdarbības traucējumi, kam raksturīga aizkavēta miokarda šūnu repolarizācija un kas saistīts ar ģīboni (ģībonis ar samaņas un stājas tonusa zudumu).

Sinkopi visbiežāk izraisa ļaundabīgas aritmijas, īpaši galu vērpes, kas var pāraugt kambaru fibrilācijā, izraisot neatgriezenisku skartās personas sirdsdarbības apstāšanos (pēkšņu sirds nāvi).

Aritmijas LQTS pacientiem bieži izraisa vingrinājumi vai ļoti spēcīgi emocionāli stimuli, piemēram, terors.

Indivīdiem ar LQTS ir raksturīgs QT intervāla pagarinājums elektrokardiogrammā: šo intervālu mēra no Q viļņa sākuma līdz T viļņa beigām (skatīt attēlu augstāk).

Visu LQTS formu pamatā ir miokarda patoloģiska repolarizācija.

Repolarizācijas novirzes izraisa atšķirības miokarda refraktorijā.

Šo atšķirību dēļ jebkura pēcdepolarizācija (kas biežāk notiek LQTS pacientiem) var izplatīties blakus esošajās šūnās, izraisot atkārtotas ventrikulāras aritmijas.

APMĀCĪBU NOZĪME GLĀBŠANAS NOZĪMĪGĀ: APMEKLĒJIET SKIČIARINI GLĀBŠANAS BODĪBU UN UZZINĀT, KĀ SAGATAVOTIES ĀRKĀRTAS SITUĀCIJAI

Ilga QT sindroma (LQTS) epidemioloģija un riska faktori

Ģenētiski predisponētām personām pēkšņa simpātiskā tonusa paaugstināšanās, kas var rasties pārmērīgas slodzes vai vardarbīgu emociju laikā, ir ļaundabīgu aritmiju rašanās riska faktori.

Sindroms galvenokārt skar jaunas sievietes. Starp tiem, kas slimo, galu vērpes, ģībonis un pēkšņas sirds nāves biežums ir lielāks iedzimta kurluma, iepriekšējas tahiaritmijas vai sinkopes gadījumā; tas arī palielinās proporcionāli QT intervāla pagarinājumam.

Tiek lēsts, ka relatīvais ļaundabīgu aritmiju risks palielinās 1.1–1.2 reizes, katru 10 msek QTc intervāla pagarinājumu, kas pārsniedz normālās vērtības.

Klīniskie varianti

Mēs izšķiram divus dažādus iedzimtus sindromus, kuriem raksturīgs QT intervāla pagarināšanās un pēkšņas nāves risks ventrikulāru aritmiju dēļ:

Romano-Varda sindroms, kas tiek mantots pēc autosomāli dominējošā modeļa (nav saistīts ar iedzimtu neiroloģisku kurlumu vai citām iedzimtām sirds slimībām, autismu, pilnīgu sindaktiliju un imūndeficītu).
Džervela-Lanža-Nīlsena sindroms, kas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā (saistīts ar iedzimtu neiroloģisku kurlumu vai citām iedzimtām sirds slimībām, autismu, pilnīgu sindaktiliju un imūndeficītu).

LQTS cēloņi

Ir divas LQTS formas: iedzimta (retāk) un iegūta (biežāka).

Iegūtās veidlapas

Lielākā daļa klīniskajā praksē novēroto gadījumu ir saistīti ar iegūtām formām, kuras var iedalīt divās kategorijās: tās, ko izraisa hidroelektrolītu līdzsvara traucējumi, un tās, kas ir atkarīgas no zāļu ievadīšanas.

Formas, ko izraisa elektrolītu traucējumi

hipokaliēmija
hipomagniēmija
hipokalciēmija
Narkotiku izraisītas formas
antiaritmiski līdzekļi
Hinidīns
Amiodarons
Totalols
Prokainamīds
Ranolazīns
Antihistamīni
terfenadīns
astemizols
mizolastīns
Makrolīdu antibiotikas
Eritromicīns
Dažas fluorhinolonu grupas antibiotikas
Galvenie anksiolītiskie līdzekļi
Tricikliskie antidepresanti
Līdzekļi, kas iedarbojas uz kuņģa-zarnu trakta motoriku
Cisaprīds
Domperidons
Antipsihotiskie līdzekļi
Haloperidols
Kvetiapīns
Tioridazīns
Droperidols
Pretsāpju līdzekļi
Metadons
Laam

Tāpat kā iedzimtas LQTS formas, iegūtās formas var izraisīt dzīvībai bīstamas aritmijas.

Ārstēšana sastāv no elektrolītu līdzsvara traucējumu novēršanas, tā cēloņa novēršanas un terapijas pārtraukšanas ar zālēm, kas norāda uz QT pagarināšanos.

Ņemot vērā tā plašo lietošanu, tendenci uz mijiedarbību ar citām zālēm un raksturīgo spēju izraisīt QT intervāla pagarināšanos, eritromicīns, iespējams, ir dominējošais iegūtā garā QT sindroma cēlonis.

Faktiski eritromicīna lietošana ir saistīta ar pēkšņas nāves gadījumu skaitu, kas vairāk nekā divas reizes pārsniedz citu antibiotiku lietošanu.

Papildus divām galvenajām iepriekš minētajām kategorijām ir jāatceras, ka ir arī citi QT intervāla pagarinājuma cēloņi, piemēram, anoreksija, hipotireoze, HIV infekcija, miokardīts un miokarda infarkts.

Iedzimtas formas

Iedzimtas LQTS formas var noteikt pēc mutācijām vienā no vairākiem līdz šim identificētajiem gēniem.

Šīs mutācijas mēdz pagarināt ventrikulārās darbības potenciāla (APD) ilgumu, tādējādi pagarinot QT intervālu.

Iedzimtās formas var tikt mantotas kā autosomāli dominējošs vai autosomāli recesīvs raksturs.

Autosomāli recesīvā forma ir saistīta ar citām iedzimtām sirds slimībām, autismu, pilnīgu sindaktiliju un imūndeficītu (LQTS8) vai ar iedzimtu neiroloģisko kurlumu (LQTS1).

Saistībā ar LQTS tiek identificēts arvien lielāks skaits gēnu lokusu. LQTS ģenētiskā pārbaude ir pieejama klīniskajā praksē, un tā var arī palīdzēt noteikt atbilstošu terapiju (Pārskats par LQTS ģenētisko testēšanu).

Visbiežākie LQTS cēloņi ir mutācijas KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) un SCN5A (LQT3) gēnos.

PASAULES VALODĀKAIS DEFIBRILĀTORU UN ĀRKĀRTAS MEDICĪNAS IERĪČU UZŅĒMUMS'? APMEKLĒT ZOLL BOOTĪBU ĀRKĀRTAS EXPO

Džervela un Lange-Nīlsena sindroms

Tā ir LQTS autosomāli recesīvā forma.

Tas ir saistīts ar iedzimtu neiroloģisku kurlumu vai citām iedzimtām sirds slimībām, autismu, pilnīgu sindaktiliju un imūndeficītu.

To īpaši izraisa mutācija KCNE1 un KCNQ1 gēnos.

Apmēram 50% neārstētu cilvēku mirst līdz 15 gadu vecumam ventrikulāru aritmiju dēļ.

Romano-Varda sindroms

Romano-Ward sindroms ir autosomāli dominējošā LQTS forma.

Tas nav saistīts ar iedzimtu neiroloģisku kurlumu vai citām iedzimtām sirds slimībām, autismu, pilnīgu sindaktiliju un imūndeficītu.

Garā QT sindroma diagnoze un vērtības:

LQTS diagnoze bieži vien nav vienkārša, jo 2.5% veselo iedzīvotāju ir pagarināts QT intervāls, un 10-15% LQTS pacientu ir normāls QT intervāls: bieži vien pat dažiem profesionāliem sportistiem tas var rasties, medicīnas personālam nemanot.

Parasti izmantotais diagnostikas kritērijs ir balstīts uz LQTS “diagnostikas punktu”.

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Rezultāts tiek aprēķināts, piešķirot punktus pēc dažādiem zemāk uzskaitītajiem kritērijiem.

Ar 4 vai vairāk punktiem LQTS iespējamība ir augsta, un ar 1 punktu vai mazāk varbūtība ir zema; 2 vai 3 punkti norāda uz vidējo varbūtību.

QTc (definēts kā QT intervāls/kvadrātsakne no RR intervāla)

>= 480 ms – 3 punkti
460-470 msek – 2 punkti
450 msek un vīriešu dzimums – 1 punkts
Ventrikulāras torsades de pointes tipa tahikardijas – 2 balles
T viļņa maiņa – 1 punkts
T viļņa lavīna vismaz 3 pievadījumos EKG – 1 punkts
Zems pulss vecumam (bērniem) – 0.5 punkti
Sinkope (nevar piešķirt punktus gan par sinkopi, gan par vērpes maksimumu vienā priekšmetā)
Stresa apstākļos – 2 punkti
Ārpus stresa apstākļiem – 1 punkts
Iedzimts kurlums – 0.5 punkti
Ģimenes vēsture (vienu un to pašu ģimenes locekli nevar ieskaitīt gan pēkšņai nāvei, gan LQTS)
Pārējiem ģimenes locekļiem ar noteiktu LQTS diagnozi – 1 punkts
Pēkšņa nāve tuvākiem ģimenes locekļiem (locekļiem līdz 30 gadu vecumam) – 0.5 punkti

Terapija

Asimptomātiskiem pacientiem bez kambaru aritmijām un ja nav pozitīvas pēkšņas nāves ģimenes anamnēzes, ieteicama tikai novērošana un, iespējams, zāļu terapija bez nepieciešamības lietot maksimālo pieļaujamo devu.

LQTS1 un LQTS2 var izmantot beta blokatorus; LQTS 3 gadījumā priekšroka dodama Ib klases antiaritmiskiem līdzekļiem, piemēram, meksiletīnam.

Tās pašas zāles var lietot neatliekamās palīdzības pacientu ārstēšanai, ievērojot brīdinājumu, ka līdz LQTS1 vai LQTS2 diagnozes apstiprināšanai jālieto tikai lidokaīns, jo beta blokatori var pasliktināt aritmijas LQTS3 pacientiem.

Tomēr tiem pacientiem, kuriem ir asimptomātiski, bet kuriem ir nepārejošas ventrikulāras aritmijas un ģimenes anamnēzē ir pēkšņas nāves gadījumi, ir jāpieņem un jāveic antiaritmiska terapija ar maksimālo pieļaujamo devu.

Implantējams kardioverteris Defibrilatora (ICD) implantācija šiem pacientiem nav stingri ieteicama.

Tomēr pēdējais ir absolūti indicēts (I klases indikācija) pacientiem ar ģīboni vai kuriem jau ir bijusi sirdsdarbības apstāšanās epizode.

Ierīces elektrokardiostimulatora funkcija ir jāizmanto tiem, kam ir aritmija bradikardijas vai sirds ritma pauzes laikā.

Pacientiem, kuriem, neskatoties uz optimālu medicīnisko terapiju, joprojām ir simptomi, ir indicēta kreisā kakla un krūšu kurvja gangliectomijas operācija, iznīcinot zvaigžņu gangliju un pirmos trīs vai četrus krūškurvja simpātiskos ganglijus.

Kardioprotekcija un sirds un plaušu atdzīvināšana? Apmeklējiet EMD112 BOOTH EMERGENCY EXPO TŪLĪT, lai uzzinātu vairāk

Prognoze un risks

Neārstētiem LQTS pacientiem notikuma (sinkopes vai sirds apstāšanās) risku var novērtēt, zinot viņu genotipu (LQTS1-10), dzimumu un QTc intervālu.

Augsts risks (>50%)

QTc>500 msek LQTS1 un LQTS2 un LQTS3 (vīriešiem)

Vidējs risks (30-50%)

QTc>500 msek LQTS3 (sievietēm)

QTc<500 msek LQTS2 (sievietēm)& LQTS3

Zems risks (<30%)

QTc<500 msek LQT1 un LQT2 (vīriešiem)

Garā QT sindroms un sports

Pacienti ar LQTS stingrā kardioloģiskajā kontrolē joprojām var nodarboties ar sportu, taču izvairieties no tiem, kas ietver ilgstošu lielu slodzi un ūdens sporta veidus, piemēram, peldēšanu un niršanu.