Sirds amiloidoze: kas tas ir, kādi ir simptomi un kā to ārstēt
Sirds amiloidoze ir viena no slimību grupas, kas pazīstama kā amiloidoze. Šīs ir retas slimības, kam raksturīga amiloīda, nešķīstoša proteīna materiāla nogulsnēšanās, kas var bojāt audus un orgānus.
Sirds ir viens no orgāniem, kurā amiloīds tiek nogulsnēts visbiežāk.
Līdz šim ir aprakstīti vairāki amiloidozes veidi
Tie, kas visbiežāk skar sirdi, ir:
- Sistēmiskā AL tipa amiloidoze, kuras izcelsme ir plazmas šūnu klons, kas ražo amiloidogēnas ķēdes. Šī patoloģija reaģē uz specifiskām ķīmijterapijas metodēm, kuru mērķis ir apturēt vai palēnināt proteīna ražošanu, kas izraisa nogulsnes.
- Iedzimta amiloidoze, ko izraisa aknās ražota proteīna transtiretīna uzkrāšanās, kas punktveida mutāciju rezultātā var kļūt amiloidogēns un nogulsnēties dažādos orgānos un audos. Jo īpaši, papildus sirdij, tas var ietekmēt perifēro un veģetatīvo nervu sistēmu.
- Amiloidoze, ko izraisa nemutēta transtiretīna uzkrāšanās.
Sirds amiloidoze: kas tas ir?
Sirds amiloidoze ir slimība, ko izraisa amiloīda nogulsnēšanās sirds audos, ko sauc par miokardu.
Pastāv divas šīs slimības galvenās formas: imūnglobulīna vieglās ķēdes amiloidoze un transtiretīna amiloidoze.
Pēdējam stāvoklim ir divi varianti: nepārmantota transtiretīna savvaļas tipa (nemutēta) forma un iedzimta transtiretīna mutācijas forma.
APMĀCĪBAS: APMEKLĒJIET DMC DINAS MEDICĪNAS KONSULTANTU STABĪRU ĀRKĀRTAS EXPO
Simptomi
Sirds amiloidozi raksturo miokarda sieniņu biezuma palielināšanās, ko nevar izskaidrot ar citu iemeslu.
Pacientiem ar sirds amiloidozi elektrokardiogrammā ir arī zems spriegums.
Ja hipertrofiju nevar izskaidrot, tiek apsvērta amiloidoze, un tāpēc tā ir izslēgšanas diagnoze.
Diagnoze
Ja ir aizdomas par amiloidozi, parasti tiek nozīmēta elektrokardiogramma un ehokardiogrāfija.
Turklāt BNP un NT-proBNP marķieri, kas norāda uz izmainītas sienas klātbūtni, ir būtiski, lai diagnosticētu sirds amiloidozi.
Noderīgi instrumentālie testi ietver arī MRI un miokarda scintigrāfiju.
Visbeidzot, lai apstiprinātu diagnozi un raksturotu amiloidozi, svarīga ir histoloģiska paraugu ņemšana.
Ultraskaņas skenēšanas laikā ārsts atzīmēs palielinātu kambara sieniņu biezumu, starpsienu starpsienu un atrioventrikulārā vārstuļa lapiņu nesamērīgo sabiezējumu, kā arī labā kambara hipertrofiju.
Sirds amiloidoze: ārstēšana
Sirds amiloidozes ārstēšanai ir daudz veidu.
Parasti tiek nozīmētas vairākas zāles, kas inhibē proteīna ražošanu, kas efektīvi samazina simptomus un uzlabo pacientu dzīves kvalitāti.
Jebkurā gadījumā agrīnai diagnostikai ir izšķiroša nozīme efektīvai ārstēšanai.
Sirds amiloidoze: kas ir amiloidoze?
Termins amiloidoze apzīmē slimību grupu, kam raksturīga olbaltumvielas, ko sauc par amiloīdu, uzkrāšanās.
Pēdējais veido nogulsnes daudzos orgānos. Slimības smagums, simptomi un sekas ir atkarīgas no skartā orgāna un amiloidozes veida.
Vairumā gadījumu fibrilārie nogulsnes ir izkliedētas un var traucēt dažādu orgānu un audu darbību.
Diagnozi apstiprina, veicot biopsijas testu, kas ļauj analizēt audu paraugu mikroskopā.
Simptomi atšķiras atkarībā no amiloidozes veida, kā arī ārstēšanas metodes, lai pārvaldītu simptomus un ierobežotu amiloido veidošanos.
Sirds amiloidoze: lokalizēta vai sistēmiska
Amiloidozi izraisa izmaiņas olbaltumvielu sekundārajā struktūrā.
Normālos apstākļos olbaltumvielas tiek sintezētas kā lineāra aminoskābju secība, kas salocās noteiktā formā.
Pateicoties tam, proteīns spēj veikt visas savas funkcijas.
Amiloīda proteīni rodas no prekursora, ko šūnas ir nepareizi apstrādājušas.
Atkarībā no tā, kur atrodas amiloīda nogulsnes, ir iespējams klasificēt patoloģiju
- Lokalizēta amiloidoze: šajā gadījumā slimība skar tikai vienu orgānu vai audu. Šī ir vismazāk smaga slimības forma un biežāk sastopama gados vecākiem pacientiem vai tiem, kam ir 2. tipa cukura diabēts.
- Sistēmiskā amiloidoze: amiloīda nogulsnes ir atrodamas dažādos orgānos, un tām ir neoplastiska, ģenētiska vai iekaisīga izcelsme. Šī slimības forma ir diezgan smaga un galvenokārt skar sirdi, nieres, nervus un zarnas, izraisot orgānu progresējošu mazspēju.
Sirds amiloidoze: klasifikācija
Ir dažādas amiloidozes formas atkarībā no proteīnu veida, kas veido fibrilāros nogulsnes.
Tāpēc mēs atrodam:
- Primārā amiloidoze (vai vieglās ķēdes amiloidoze, AL)
- Sekundārā amiloidoze (vai iegūtā amiloidoze, AA)
- Iedzimta amiloidoze
- Ar vecumu saistīta amiloidoze (vai senila sistēmiska amiloidoze)
Amiloidoze AL
Visizplatītākā sistēmiskās amiloidozes forma ir primārā amiloidoze (AL).
Slimību izraisa fibrilu uzkrāšanās, kas satur imūnglobulīna vieglās ķēdes, kas iegūtas no monoklonālām plazmas šūnām.
Šo slimību parasti izraisa monoklonālas gammopātijas, un tā var būt saistīta ar multiplo mielomu vai citiem limfoproliferatīviem traucējumiem, kas saistīti ar B šūnām.
AL amiloidozi raksturo fibrilāru nogulšņu klātbūtne, kas atrodas orgānu līmenī un palielinās, līdz kļūst klīniski izteikta.
Simptomi ir tūska, svara zudums, nogurums un ir saistīti ar skarto orgānu, kā arī nogulsnes lielumu.
Piemēram, nierēs slimība var izraisīt hronisku nieru mazspēju, savukārt, ja tā tiek konstatēta sirdī, tā var pasliktināt orgāna spēju apgādāt organismu ar adekvātu asinīm.
Slimība īpaši skar aknas, nieres, sirdi, veģetatīvo un perifēro nervu sistēmu.
Retākos gadījumos tas var ietekmēt arī plaušas, mēli, vairogdziedzeri, zarnas, ādu un asinsvadus ar tādām pazīmēm kā purpura ap acīm, petehijas, ekhimoze, elpas trūkums, reibonis, vājums un šķidruma aizture.
Sekundārā amiloidoze (AA) ir retāk sastopama
To sauc arī par iegūto amiloidozi, jo tā var rasties kā slimības komplikācija, kas izraisa pastāvīgu iekaisuma stāvokli (tuberkuloze, lepra, reimatoīdais artrīts) vai audzēju izraisītas slimības sekas.
Tipiskas vietas, kur notiek uzkrāšanās, ir liesa, nieres, aknas, limfmezgli un virsnieru dziedzeri.
Ārstēšana parasti sākas ar pamata stāvokļa ārstēšanu.
Senila sistēmiskā amiloidoze parasti ir saistīta ar dabisku ķermeņa novecošanos.
Parasti to konstatē pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem.
Sirdī veidojas un uzkrājas nogulsnes un veidojumu cēloņi vēl nav zināmi.
Tiek izstrādāti arī diagnostikas testi un specifiskas ārstēšanas metodes.
Visbeidzot, mēs atrodam iedzimtu amiloidozi, kas ir ģenētiska defekta rezultāts.
Mutācijas ietver noteiktus asins proteīnus, piemēram, transtiretīna proteīnu, TTR, un tās var mantot autosomāli dominējošā veidā.
Šis amiloidozes veids īpaši ietekmē nervu sistēmu, un nogulsnes veidojas arī sirdī, nierēs un asinsvados.
PASAULES GLĀBĒJU RADIO? APMEKLĒJIET RADIO EMS BOOTNI ĀRKĀRTAS EXPO
Sirds amiloidoze: jaunākie pētījumi
Daudzos veidos amiloīds joprojām ir noslēpums zinātniekiem.
Šis proteīns uzkrājas orgānos un audos, pakāpeniski mainot šūnu darbību.
Tas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, izraisot vairāk vai mazāk smagus bojājumus.
Šī izmainītā olbaltumvielu agregācija ir Alcheimera slimības attīstības pamatā, lai gan izrādās, ka visvairāk skartais orgāns ir sirds.
Sirds amiloidoze var parādīties personām, kurām nav ģimenes anamnēzes, vai arī tai var būt iedzimts iemesls.
Jebkurā gadījumā tas izraisa sekas, kas var būt ļoti nopietnas sirdij, kas var izraisīt sirds mazspēju.
Lasiet arī
Kas ir Takotsubo kardiomiopātija (salauztas sirds sindroms)?
Sirds slimība: kas ir kardiomiopātija?
Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts
Sirds murmina: kas tas ir un kad jāuztraucas
Sadalītas sirds sindroms pieaug: mēs zinām Takotsubo kardiomiopātiju
Sirdslēkme, informācija pilsoņiem: kāda ir atšķirība ar sirdsdarbības apstāšanos?
Sirdslēkme, prognozēšana un profilakse, pateicoties tīklenes asinsvadiem un mākslīgajam intelektam
Pilna dinamiskā elektrokardiogramma pēc Holtera: kas tas ir?
Sirds padziļināta analīze: sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (CARDIO — MRI)
Sirdslēkmes simptomi: kā rīkoties ārkārtas situācijā, CPR nozīme
Parunāsim par sirdslēkmi: vai jūs zināt, kā atpazīt simptomus? Vai jūs zināt, kā iejaukties?
Sirdslēkme: simptomu atpazīšanas vadlīnijas
Sāpes krūtīs, neatliekamā palīdzība
Pirmās palīdzības jēdzieni, 5 sirdslēkmes brīdinājuma pazīmes
Pirmās palīdzības jēdzieni: 3 plaušu embolijas simptomi
Holtera monitors: kā tas darbojas un kad tas ir nepieciešams?
Kas ir pacienta spiediena vadība? Pārskats
Sirds un asinsvadu slimības: kas ir angioloģijas un asinsvadu ķirurģijas izmeklējumi
Ārkārtas insulta vadība: iejaukšanās pacientam
Ar insultu saistītas ārkārtas situācijas: Īsā rokasgrāmata
Pacientu atsūkšanas mērķis sedācijas laikā
Papildu skābeklis: cilindri un ventilācijas balsti ASV
Uzvedības un psihiskie traucējumi: kā iejaukties pirmās palīdzības un ārkārtas gadījumos
Ģībonis, kā pārvaldīt ārkārtas situāciju saistībā ar samaņas zudumu
Mainīts apziņas līmenis ārkārtas situācijās (ALOC): ko darīt?
Elpošanas traucējumu ārkārtas situācijas: pacientu vadība un stabilizācija
Takotsubo kardiomiopātija: salauztas sirds sindroms ir noslēpumains, bet reāls
Ar atbalsi un CT vadīta biopsija: kas tā ir un kad tā ir nepieciešama
Echodoppler: kas tas ir un kad to veikt
Ehokardiogramma: kas tas ir un kad tā ir nepieciešama
Kas ir supraaortas stumbru (karotīdu) ehokolordopleris?
Kas ir cilpas ierakstītājs? Mājas telemetrijas atklāšana
Sirds Holters, 24 stundu elektrokardiogrammas raksturojums
Endokavitārais elektrofizioloģiskais pētījums: no kā sastāv šis eksāmens?
Sirds kateterizācija, kas ir šī pārbaude?
Echo Doppler: kas tas ir un kam tas paredzēts