Difūzā fibroze un asinsvadu anomālijas ādā, locītavās un iekšējos orgānos ir dažas no sistēmiskās sklerozes sekām, kas ir reta saistaudu slimība, kuras daudzfaktoru ģenēze joprojām rada jautājumus un šaubas zinātnes pasaulē.

Slimība sākas vecumā no 40 līdz 60 gadiem (smagākas formas ir aptuveni 20-25 gadu vecumā), un sievietēm ir tendence attīstīties biežāk nekā vīriešiem ar attiecību 7:1.

Sistēmiskā skleroze: kas tas ir?

Sistēmiskā skleroze, ko sauc arī par sklerodermiju, ir reta hroniska, nezināmas izcelsmes autoimūna sistēmiska slimība.

Šīs slimības galvenā īpašība ir pārmērīga kolagēna un ārpusšūnu matricas ražošana, kas izraisa ādas un iekšējo orgānu, piemēram, sirds, nieru, zarnu un plaušu, fibrozi, ti, sabiezēšanu, imūnsistēmas anomālijas un mazo orgānu izmaiņas. -kalibra asinsvadi, piemēram, kapilāri un arteriolas, kas izraisa ādas čūlas, plaušu hipertensiju un gremošanas sistēmas motorikas traucējumus.

Šo autoimūno slimību var iedalīt:

• Ierobežota sistēmiskā skleroze vai CREST sindroms (akronīms vārdiem kalcinoze, Reino fenomens, barības vada motilitātes traucējumi, sklerodaktilija un teleangiektāzija);
• Ģeneralizēta sistēmiskā skleroze;
• Sistēmiskā skleroze bez sklerodermijas.

Ierobežota sistēmiska skleroze sākas pakāpeniski, pakāpeniski sabiezē sejas, elkoņu, ceļgalu āda, un pacienti var ciest no gastroezofageālā refluksa.

Slimības progresēšana ir ļoti lēna un bieži vien starp komplikācijām ir plaušu hipertensija.

Pacientiem, kuri cieš no ģeneralizētas sistēmiskas sklerozes ar difūzu ādas bojājumu, ir Reino fenomens un kuņģa-zarnu trakta komplikācijas.

Slimība attīstās ļoti strauji, agrīni iesaistot iekšējos orgānus un kā vienu no galvenajām komplikācijām izraisot intersticiālu pneimoniju un nieru krīzi.

Savukārt sistēmiskās sklerozes gadījumā bez sklerodermijas pacientiem parādās antivielas, kas saistītas ar sistēmisku sklerozi un viscerālām slimības izpausmēm, neciešot no ādas sabiezēšanas.

Kādi ir šīs slimības cēloņi?

Lai gan daudzus cilvēkus skar sistēmiskā skleroze, pamatcēloņi joprojām nav zināmi līdz šai dienai. Tiek pieņemts, ka slimības rašanos var ietekmēt vides faktori, piemēram, organisko šķīdinātāju, toksīnu vai mikrobu iedarbība.

Kopumā pētījumi ir nonākuši pie secinājuma, ka slimības izpausmē galvenā loma ir subjekta ģenētiskajai nosliecei.

Tomēr jāuzsver, ka sistēmiskā skleroze nav uzskatāma par iedzimtu slimību, jo slimniekiem parasti nav ģimenes locekļu, kas cieš no tādiem pašiem traucējumiem.

Viena no hipotēzēm, kas attiecas uz slimības izraisošiem cēloņiem, liecina, ka slimības izcelsmē var būt iesaistīts konkrēts vīruss (citomegalovīruss).

Faktiski šis vīruss iekļūst šūnās, nekontrolēti vairojoties, un tas varētu būt par cēloni imūnās atbildes aktivizēšanai pret subjekta audiem un orgāniem.

Turklāt ir novērots, ka saskare ar noteiktām vielām, piemēram, vinilhlorīdu, aromātiskajiem ogļūdeņražiem un epoksīdsveķiem, var izraisīt fibrozi, kas ir līdzīga tai, kā cilvēkam ar sklerodermiju.

Sistēmiskās sklerozes simptomatoloģija

Sistēmiskās sklerozes simptomi ir ļoti dažādi.

Viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem slimības sākumā ir Reino fenomens, stāvoklis, kad ķermeņa ekstremitātes (visbiežāk rokas un kājas, bet arī deguns un ausis) kļūst aukstas un mēdz mainīt krāsu.

Citi sistēmiskās sklerozes simptomi ir:

• Ādas un nagu izpausmes, piemēram: ādas pietūkums, kas progresē līdz sacietēšanai; āda, kas kļūst saspringta, spīdīga, hipopigmentēta vai hiperpigmentēta; amimic seja; zemādas kalcifikācijas attīstība; pirkstu čūlu attīstība; kapilāru anomālijas un mikrovaskulāras cilpas nagu līmenī.
• Locītavu izpausmes, piemēram, viegla artropātija vai poliartralģija; elkoņu, plaukstu locītavu un pirkstu fleksijas ievilkšanas attīstība.
• Kuņģa-zarnu trakta izpausmes: barības vada disfunkcija (kas, šķiet, ir visizplatītākā); disfāgija; retrosternālā piroze; skābes reflukss; Bereta barības vads; tievās zarnas hipomotilitāte; zarnu pneimatoze; peritonīts un pacientiem ar ierobežotu sistēmisku sklerozi var attīstīties biliārā ciroze.
• Kardiopulmonālās izpausmes ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem. Šī slimība parasti skar plaušas smalkā un mainīgā veidā, bet var izraisīt tādus traucējumus kā plaušu fibroze un intersticiāla pneimopātija, kas var izpausties kā aizdusa pie slodzes un var izvērsties par elpošanas mazspēju. Var attīstīties arī akūts alveolīts, aspirācijas pneimonija, pulmonāla hipertensija vai sirds mazspēja. Daudzos no šiem gadījumiem prognoze diemžēl nav labvēlīga.
• Smagas un pēkšņas nieru slimības attīstība, sklerodermijas nieru krīze, kas parasti attīstās pirmajos 4-5 gados, īpaši pacientiem ar difūzu sklerodermiju. Visbiežāk pirms tās ir smaga hipertensija, kas tomēr var arī nebūt. Ādas simptomu var arī nebūt, un tāpēc ir sarežģīti noteikt pareizu diagnozi.

Diagnoze

Klasiskās klīniskās izpausmes pacientu klātbūtnē sistēmiskās sklerozes diagnozi ir diezgan viegli formulēt.

Faktiski ir aizdomas par sistēmisku sklerozi pacientiem ar Reino fenomenu, tipiskām ādas izpausmēm, kas raksturo slimību, un disfāgiju, ko nevar saistīt ar citu iemeslu, vai neizskaidrojamām viscerālām pazīmēm, piemēram, plaušu fibrozi vai plaušu hipertensiju.

Tomēr slimību ne vienmēr var diagnosticēt ar klīnisko analīzi, tāpēc ārsts var izmantot laboratorijas izmeklējumus, lai apstiprinātu klīniskās aizdomas.

Noderīgs tests sklerodermijas pārbaudei ir kapilaroskopija.

Šis vienkāršais, neinvazīvs tests ļauj agrīni diagnosticēt šo slimību, un to parasti veic Reino fenomena vai citu simptomu klātbūtnē, kas var liecināt par slimības klātbūtni.

Citi izmeklējumi, ko var veikt, lai diagnosticētu sistēmisko sklerozi, ir

• Spirometrija, DLCO un augstas izšķirtspējas krūškurvja CT, lai pētītu plaušu veselību.
• Holtera EKG, ehokardiogramma un sirds MRI, lai izmeklētu visas sirds darbības novirzes.
• Barības vada un taisnās zarnas manometrija, rentgenogrāfija un ezofagogastroduodenoskopija, lai novērotu gremošanas sistēmas stāvokli.

Saskaņā ar Eiropas Sistēmiskās sklerozes izpētes grupas (EUSTAR) datiem simptomi, kuriem vajadzētu brīdināt pacientus un ārstus un nodrošināt agrīnu slimības diagnozi, ir:

• Tūskas un apaļas rokas;
• Reino fenomens;
• Anti-Scl70 antivielu klātbūtne vai sklerodermijas modelis, tipiska nagu kapilāru izmaiņa, ko var noteikt ar kapilaroskopiju.

Prognoze

Dzīvildze 10 gadus pēc slimības sākuma ir 92% tiem, kam ir ierobežota sistēmiskā skleroze, un 65% tiem, kam ir difūza sistēmiska skleroze.

Slimības gaita ir ļoti atkarīga no sistēmiskās sklerozes veida un antivielu profilēšanas.

Kopumā slimība ir neparedzama.

Pacientiem, kuri cieš no difūzām ādas slimībām, gaita ir daudz agresīvāka un pirmajos trīs līdz piecos gados pēc slimības sākuma attīstās viscerālas komplikācijas.

Daudzas no šīm komplikācijām, tostarp sirds mazspēja, ventrikulāra ektopija utt., Var pasliktināties un izraisīt nāvi.

Apstrāde

Līdz šim nav īsti izārstēt sistēmisku sklerozi, lai gan zinātnieku aprindās ir daudz pūļu, lai izstrādātu efektīvas terapijas.

Ārstēšana ir vērsta uz simptomu un iekšējo orgānu disfunkcijas kontroli.

Pacientam izrakstītās zāles noderēs specifisko slimības organisko simptomu ārstēšanā.

Kortikosteroīdi ir noderīgi miozīta vai jaukta konnekvīta gadījumos, savukārt citi imūnsupresanti ir noderīgi plaušu alveolīta gadījumos.

Reino fenomena gadījumā var ordinēt kalcija kanālu blokatorus, piemēram, perorālo nifedipīnu, vai smagākos gadījumos tādas zāles kā bosentāns, sildenafils un tadalafils.

Tomēr zāļu izrakstīšana ir ļoti rūpīgi jāizvērtē, jo tās var izārstēt dažus simptomus, bet pasliktināt vai izraisīt citus.

Savukārt, lai saglabātu muskuļu tonusu, pacientiem bieži tiek ieteiktas fizioterapeitiskās procedūras un fiziskās aktivitātes, taču tās nav īpaši efektīvas, lai novērstu locītavu atvilkšanos.

Pacientiem, kas slimo ar sistēmisko sklerozi, arī ieteicams nepakļauties pārmērīgi zemai temperatūrai, uzturēt dzīves telpu temperatūrā no 20°C uz augšu, aizsegt ekstremitātes un gulēt ar paceltu vai daļēji noliektu gultas galvgali. - ja iespējams, sēdus stāvoklī.

Lasiet arī

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Reino fenomens: cēlonis, izpausme, diagnostika un ārstēšana

Parestēzijas: nozīme, cēloņi, riski, diagnostika, ārstniecības līdzekļi, ārstniecības līdzekļi, vingrinājumi

Psoriāze, mūžīga ādas slimība

Aukstuma iedarbība un Reino sindroma simptomi

Reino fenomens: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Reino sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Multiplā skleroze: kādi ir MS simptomi?

Multiplā skleroze: definīcija, simptomi, cēloņi un ārstēšana

De Kvervena sindroms, stenozējošā tenosinovīta pārskats

ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze): definīcija, cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Rehabilitācijas terapija sistēmiskās sklerozes ārstēšanā

Multiplās sklerozes diagnostika: kādi instrumentālie testi ir nepieciešami?

ALS var tikt apturēts, pateicoties #Icebucketchallenge

Recidivējoši remitējoša multiplā skleroze (RRMS) bērniem, ES apstiprina teriflunomīdu

ALS: identificēti jauni gēni, kas ir atbildīgi par amiotrofisko laterālo sklerozi

Kas ir “bloķēts sindroms” (LiS)?

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): simptomi, lai atpazītu slimību

Multiplā skleroze, kas tā ir, simptomi, diagnostika un ārstēšana

CT (datorizētā aksiālā tomogrāfija): kādam nolūkam to lieto

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET): kas tā ir, kā tā darbojas un kādam nolūkam to lieto

CT, MRI un PET skenēšana: kam tās paredzētas?

MRI, sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana: kas tas ir un kāpēc tas ir svarīgi?

Uretrocistoskopija: kas tas ir un kā tiek veikta transuretrālā cistoskopija

Kas ir supraaortas stumbru (karotīdu) ehokolordopleris?

Ķirurģija: neironavigācija un smadzeņu darbības uzraudzība

Robotiskā ķirurģija: ieguvumi un riski

Refrakcijas ķirurģija: kam tā paredzēta, kā tā tiek veikta un ko darīt?

Miokarda scintigrāfija, izmeklējums, kas raksturo koronāro artēriju un miokarda veselību

Viena fotona emisijas datortomogrāfija (SPECT): kas tā ir un kad to veikt

Multiplā skleroze: kādi ir simptomi, kad jādodas uz neatliekamās palīdzības numuru

avots

Bjanša Pegina