Sklerodermija: definīcija, cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

By Krištianu Antonīno On Jūnijs 19, 2023

Sklerodermija visvairāk izpaužas pacientiem vecumā no 45 līdz 65 gadiem, un, kā tas bieži notiek ar autoimūnām slimībām, sievietes ir vairāk skartas ar skaidru disproporciju 3-5:1.

Tas ir tāpēc, ka kopumā sieviešu imūnsistēmas šūnas uzvedas savādāk nekā vīriešu imūnsistēmas šūnas.

Patiešām, sievietes ģenētiski ir aktīvākas imūnreakcijās, gan humorālajā, gan šūnu līmenī.

Tas neapšaubāmi ir abpusēji griezīgs zobens, jo, no vienas puses, tas padara viņu izturīgāku pret infekcijām no ārpuses, no otras puses, tas padara viņu vairāk pakļauti autoimūnu slimību attīstībai, ti, apstākļiem, kam raksturīga izmainīta imūnreakcija pret olbaltumvielām. audi vai pat orgāni, kas pieder viņas pašas ķermenim, kas cieš no bojājumiem, kas izraisīs patoloģisku disfunkciju.

Sklerodermija: kas tas ir?

Sklerodermija – grieķu valodā burtiski “cieta āda” – ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē ādu.

Autoimūna slimība rodas, ja imūnsistēma, slima, uzbrūk saviem audiem.

Sklerodermija, kas pazīstama arī kā sistēmiskā skleroze, rodas audu un iekšējo orgānu pārspīlētas fibrozes (sabiezēšanas) dēļ, kā arī maza kalibra asinsvadu izmaiņu un imūnsistēmas anomāliju dēļ.

Cēloņi diemžēl joprojām nav zināmi, taču pastāv hipotēze, ka vides faktoriem, piemēram, šķīdinātāju vai toksīnu iedarbībai, var būt nozīme sklerodermijas rašanās procesā.

Sklerodermija: simptomi un pazīmes, ar kurām tā izpaužas

Sklerodermija (vai sistēmiskā skleroze) ir saistaudu slimība, kas skar asinsvadu sistēmu, ādu.

Raksturīgākā pazīme, ar kuru izpaužas sklerodermija, ir ādas sabiezējums, kas parasti lokalizējas uz plaukstām, kas galu galā rada arvien smagāku un progresējošu deformāciju, kas no tām pāriet uz plaukstas locītavu, roku un uz sejas.

Atkarībā no ādas sabiezējuma smaguma un apjoma var izšķirt dažādas sklerodermijas formas:

ierobežota sklerodermija – ādas skleroze, kas stiepjas proksimāli līdz elkoņiem vai ceļgaliem vai skar stumbru vai vēderu;
difūzā sklerodermija – ādas skleroze distālā līdz elkoņiem un ceļgaliem; ietver arī CREST formu (ādas kalcinoze, Reino slimība, ezofagopātija, sklerodaktilija, telangiektāzijas)
sinusa sklerodermijas forma bez ādas sklerozes, bet ir tipiska iekšējo orgānu iesaistīšanās un slimībai specifiskas antivielas.

Sklerodermija: diagnoze

Agrākās klīniskās izpausmes izpaužas mikrovaskulārā un veģetatīvā nervu sistēma, un tās sastāv no Reino fenomena — parādības, ar kuru var sākt izpausties sklerodermija —, kas sastāv no pēkšņām ekstremitāšu krāsas izmaiņām, kas vispirms kļūst bālas, ciāniskas un pēc tam. tumši sarkans samazinātas asinsrites dēļ.

Reino fenomenam ir vazomotora izcelsme un tā ir pazīme, kas var liecināt arī par citām slimībām, tāpēc tā ir ne tikai sklerodermijas prognoze.

Lai diagnosticētu sklerodermiju, ir nepieciešami citi testi, piemēram, anti-Scl70 vai anticentromēru antivielu klātbūtne, ANA un anti-ENA autoantivielas, kapilaroskopija un citi tipiski slimības modeļi.

Sklerodermija: visizteiktākās terapijas

Diemžēl nav zāļu, kas varētu izārstēt sklerodermiju.

Tāpēc diagnozes gadījumā visizteiktākās terapijas palīdz tikai ierobežot slimības acīmredzamākos simptomus un pēc iespējas aizkavēt tās progresēšanu un iespējamo komplikāciju rašanos.

Līdz šim veiksmīgākās zāles ir vazodilatatori, kas uzlabo asinsriti un samazina spiedienu; antacīdi kuņģim; antiaritmiskie līdzekļi sirds mazspējas ārstēšanai; un imūnsupresanti, lai ārstētu muskuļu un skeleta sistēmu.

Lai vēl vairāk nepalēninātu asinsriti, pacientiem, kuriem diagnosticēta sklerodermija, ieteicams uzturēt temperatūru savās telpās virs 20°C.