Nyfødt søt spedbarnsbaby med håndholdt klips på navlestrengen på en barnehage.

Medfødt hjertesykdom: hypoplastisk venstre hjertesyndrom

By Cristiano Antonino On Mar 31, 2023

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er blant de mest komplekse hjertefeilene som oppstår hos nyfødte, og er en av de hyppigst diagnostiserte hjertefeilene under fosterekkokardiogrammet; dette syndromet er settet med misdannelser der de venstre delene av hjertemuskelen er mindre utviklet

BÅRE, LUNGEVENTILATORER, EVAKUERINGSSTOL: SPENCER-PRODUKTER PÅ DEN DOBBELTE BODEN PÅ NØD-EXPO

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom, en oversikt

I et normalt hjerte har venstre atrium og venstre ventrikkel funksjonen til å pumpe oksygenrikt blod inn i aorta og resten av kroppen.

Hos barn med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom vil mitralklaffen, som skiller atriet fra venstre ventrikkel, enten være for liten eller helt lukket; aortaklaffen, som skiller venstre ventrikkel og aorta, vil også være for liten eller helt lukket; venstre ventrikkel vil se ufullstendig utvikling av et vev eller organ, som følge av et utilstrekkelig eller understandard antall celler.

Dette vil gjøre venstre ventrikkel ute av stand til å støtte den riktige sirkulasjonsforsyningen som vil være nødvendig for å gi tilstrekkelig blodstrøm til alle organer; høyre side av hjertet, på den annen side, som pumper blod til lungene, vil ha normal størrelse.

Ved fødselen vil ductus arteriosus være den som lar blodet sirkulere gjennom hele kroppen og når organene; ductus arteriosus som forbinder lungearterien og aorta,

I løpet av de første dagene av livet vil ductus arteriosus begynne å lukke seg, noe som forårsaker en reduksjon i blodtilførselen til resten av kroppen, og organene vil følgelig motta mindre blod som forårsaker en sjokktilstand. Hvis det ikke behandles, vil hypoplastisk hjertesyndrom være dødelig.

RADIOEN TIL REDDERE RUNDT VERDEN? DET ER RADIOEMER: BESØK BODEN DENS PÅ NØDSMESSEN

Prenatal diagnose av hypoplastisk venstre hjertesyndrom vil se at vordende mødre føder i stabiliserte sentre, designet for å gripe raskt inn dersom det nyfødte barnet trenger å bli stabilisert for å forhindre forverring av det ufødte barnets kliniske tilstand.

Hjertesykdom kan bli diagnostisert selv noen få dager eller noen timer etter fødselen, så det vil være nødvendig å gripe inn umiddelbart for å stabilisere den nyfødtes kliniske tilstand.

Den nyfødte kan trenge: magesonde for å mate ham hvis han har problemer; infusjon av prostaglandiner for å la ductus arteriosus forbli åpen; intubasjon og mekanisk ventilasjon; atrio-sektostomi for å skille atriene som tillater bedre kommunikasjon.

Følgende vil da bli utført: ekkokardiogram og elektrokardiogram for å vurdere hjertets anatomi og elektrisk aktivitet; røntgen av thorax for å vurdere hjertedimensjoner; hjertekateterisering; hjerte-MR for å bedre analysere hjertestrukturer og interaksjon med omkringliggende organer.

KARDOPROTEKSJON OG KARDIOPULMONÆR RESUSSITASJON? BESØK EMD112 -STOVEN PÅ NØDSTILLINGEN NÅ FOR Å LÆRE MER

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom vil være dødelig hvis tidlig intervensjon ikke tas, men i dag finnes det flere behandlinger for denne hjertesykdommen

Den kirurgiske behandlingen vil være rettet mot å skille de to sirkulasjonene; høyre side må gjøre arbeidet med venstre ventrikkel ved å pumpe oksygenrikt blod gjennom den kirurgisk rekonstruerte aorta; det oksygenerte blodet vil strømme fra venesystemet inn i lungesirkulasjonen uten å gå gjennom hjertet.

Med Norwoods operasjon vil en stiv kanal legges inn mellom ventrikkelen og lungearteriestammen de første dagene av livet; Glenns operasjon vil derimot bli utført ved rundt 5 levemåneder og vil være rettet mot å skape sammenheng mellom den systemiske venesirkulasjonen og lungesirkulasjonen.

Avhengig av tilfellet kan det være nødvendig å ty til en behandling som vil utsette lungearteriene for en slags kirurgisk bandasje, med plassering av en protese som vil holde blodåren åpen i ductus arteriosus, for å la blodet sirkulere i hele kroppen.

Livsutsiktene for barn med hypoplastisk hjertesyndrom er forbedret sammenlignet med tidligere; de vil imidlertid fortsatt måtte ta medisiner for å forbedre hjertets pumpefunksjon, og de må gjennomgå regelmessige kontroller for å overvåke utbruddet av eventuelle komplikasjoner.

Hos barn som har gjennomgått kirurgisk rekonstruksjon kan det være nødvendig med nye operasjoner over årene, eller hvis terapiene ikke er effektive, kan det være nødvendig med hjertetransplantasjon.

VIKTIGHETEN AV Å TRENE I REDNING: BESØK SQUICCIARINI REDNINGSBOD OG FINN UT HVORDAN DU BLI FORBEREDT PÅ EN NØDSATS