Czym jest kardiomiopatia przerostowa i jak się ją leczy

By Krystiana Antonina On Mar 11, 2023

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną, która powoduje wzrost grubości ściany lewej komory

Jakie rodzaje istnieją? Jakie objawy pozwalają na jej rozpoznanie przez specjalistę i co jest jej przyczyną?

Co to jest kardiomiopatia przerostowa i jakie rodzaje istnieją

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną, która prowadzi do zwiększenia grubości ściany lewej komory.

Wzrost ten wynika ze zwiększonej liczby komórek mięśnia sercowego, zwanych miokomórkami, oraz nieuporządkowanej relacji między nimi.

Podczas gdy w rzeczywistości w normalnym sercu miokomórki są zorientowane w uporządkowanych płaszczyznach, w przypadku kardiomiopatii przerostowej te same płaszczyzny są odwrócone.

Ta patologia dotyka od 0.2 do 0.5 procent dorosłej populacji.

Może objawiać się w różnych rodzajach i nasileniu: od postaci bardzo łagodnych do sytuacji ze znacznym powiększeniem ściany.

W rzeczywistości przerost może być zlokalizowany tylko w jednym segmencie lewej komory lub obejmować go całkowicie.

W przypadku asymetrycznej kardiomiopatii przerostowej, stanu, w którym niektóre części ściany komory są grubsze niż inne, przerost może

obejmować wysoką przegrodę
występują na ścianie bocznej;
obejmować pogrubienie tylko części wierzchołkowej.

Z drugiej strony przerost może również prowadzić do zwiększenia grubości całej ściany komory.

Oprócz wymienionych powyżej typów, które są określone przez lokalizację przerostu, możliwe jest również rozróżnienie kardiomiopatii przerostowej nieobturacyjnej i obturacyjnej: w tym przypadku przerost określa przeszkodę w wypływie krwi z lewej komory .

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Symptomatologia jest ściśle związana z rozległością i lokalizacją przerostu.

Są pacjenci z łagodnym stopniem przerostu, a zatem bezobjawowi, inni, u których przerost jest tak rozległy, że powoduje znaczne ograniczenie wysiłku z początkiem

duszność
bóle w klatce piersiowej typu dusznicy bolesnej;
zmęczenie;
arytmie, w niektórych przypadkach tak poważne, że prowadzą do wystąpienia omdlenia lub nawet migotania komór, co może prowadzić do śmierci pacjenta.

Przyczyną arytmii, wśród najpoważniejszych objawów, jest chaotyczna orientacja komórek, z obecnością zwłóknienia (nagromadzenia tkanki łącznej) pomiędzy miocytami (włóknami mięśniowymi), co prowadzi do przerwania prawidłowego rytmu serca.

Jakie badania wykonać, aby postawić diagnozę kardiomiopatii przerostowej

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej wymaga wykonania

osłuchiwanie serca, które często wykazuje szmer;
elektrokardiogram;
echokardiogram.

Jeśli podejrzenie choroby staje się bardziej konkretne, wykonuje się rezonans magnetyczny, który ocenia nie tylko rozległość przerostu, ale przede wszystkim stopień i obecność zwłóknienia, jednej z głównych przyczyn groźnych zaburzeń rytmu serca.

Analizę uzupełniają:

badanie tętnic wieńcowych;
badania genetyczne, przydatne do pełniejszego zrozumienia sytuacji.

Jakie są metody leczenia kardiomiopatii przerostowej?

W przypadku pacjenta objawowego pierwszym wyborem jest terapia zachowawcza, zasadniczo oparta na zastosowaniu:

beta-blokery;
antagoniści wapnia;
leki rozszerzające naczynia.

W normalnych warunkach zastosowanie farmakoterapii daje doskonałe efekty w zakresie poprawy objawów i odległego rokowania: dane literaturowe mówią nam, że prawdopodobieństwo 5-letniego przeżycia przy dobrej terapii wynosi 97.5%.

W przypadku pacjentów z dużym ryzykiem wystąpienia zaburzeń rytmu serca ICD (Implantable Cardioverter) Defibrylatory) jest wszczepiany zamiast tego.

To urządzenie polega na wprowadzeniu sondy do prawej jamy serca, przez żyłę.

Za pomocą wyładowania elektrycznego sonda jest w stanie zresetować arytmię, jeśli wystąpi, zapobiegając niebezpieczeństwu migotania komór, a tym samym nagłej śmierci.

ICD to urządzenie bardzo podobne do normalnego rozrusznika serca; w porównaniu z tym ostatnim jest również w stanie wykrywać złośliwe zaburzenia rytmu serca i je eliminować.

Chirurgiczne leczenie kardiomiopatii przerostowej z obturacją

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej konieczna jest interwencja chirurgiczna.

W rzeczywistości przeszkoda w przepływie krwi jest odpowiedzialna za dużą część objawów: z tego powodu, gdy leczenie farmakologiczne nie jest wystarczające, część przerośniętego mięśnia, która powoduje przeszkodę w przepływie krwi, musi zostać usunięta.

Można zatem interweniować na 2 sposoby:

alkoholizacja przegrody: podczas badania koronarograficznego tętnice wieńcowe doprowadzające krew do przegrody są „alkoholizowane” przez cewnik: wstrzykuje się do nich substancję (alkohol), która nieodwracalnie uszkadza samą tętnicę wieńcową, prowadząc do jej zamknięcia, a tym samym do zawał części przegrody, którą obsługuje tętnica wieńcowa. Ta procedura jest raczej nieprecyzyjna: w rzeczywistości nie zawsze istnieje tętnica wieńcowa obsługująca tylko i wyłącznie część przerośniętej przegrody. Chociaż pacjentowi oszczędza się urazu chirurgicznego, choroba nie jest skutecznie leczona i mogą wystąpić inne powikłania. Z tego powodu procedura ta, po początkowym entuzjazmie, jest coraz rzadziej stosowana;
leczenie chirurgiczne: leczeniem z wyboru zatem w przypadku obecności kardiomiopatii przerostowej z obturacją jest operacja, która umożliwia nie tylko całkowite usunięcie przerośniętej części przegrody, ale także leczenie wszelkich innych patologii często towarzyszących tej sytuacji, takich jak jak na przykład niektóre dysfunkcje zastawki mitralnej. Procedura chirurgiczna jest stosunkowo prosta: przez mały otwór w aorcie wstępującej dochodzi się do przerośniętej przegrody, przechodząc przez zastawkę aortalną. Po odsłonięciu przerośniętego obszaru przegrody usuwa się ją skalpelem. Wyniki są doskonałe przy bardzo niskim ryzyku chirurgicznym (około 1%).

Pacjenci z kardiomiopatią przerostową z zawężaniem dróg oddechowych leczeni operacyjnie mają taki sam 10-letni wskaźnik przeżycia, jak pacjenci leczeni farmakologicznie bez obturacji; natomiast pacjenci z niedrożnością leczeni wyłącznie terapią farmakologiczną mają wysoki wskaźnik śmiertelności (Źródło: Mayo Clinic).

Wyniki operacji są wyjątkowo korzystne.

Pacjenci z przerostową obturacyjną chorobą serca muszą być leczeni, jeśli występują u nich objawy: usunięcie niedrożności całkowicie zmienia ich oczekiwaną długość życia.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Badania nad leczeniem farmakologicznym

Obecnie trwają badania nad leczeniem farmakologicznym choroby lekami hamującymi produkcję miocytów.

Wyniki są jednak bardzo wstępne i nie jest jeszcze możliwe zrozumienie rzeczywistego zakresu tych zabiegów, a przede wszystkim jakiej kategorii pacjentów można je zastosować.