Sinica, arytmie i niewydolność serca: co powoduje anomalię Ebsteina

By Krystiana Antonina On Sierpnia 22, 2023

Anomalia Ebsteina, odkryta po raz pierwszy w 1866 roku, objawia się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej w dół, zamiast zwykłego położenia między prawym przedsionkiem a prawą komorą

W zależności od ciężkości wady, cierpią na nią chorzy

zaburzenia rytmu serca, spowodowane obecnością nieprawidłowych dróg przewodzenia
objawy prawostronnej zastoinowej niewydolności serca, takie jak: powiększenie wątroby, zmęczenie, poszerzenie prawego przedsionka;
sinica: ponieważ często wiąże się z wadą międzyprzedsionkową, wyższe ciśnienie spowodowane niedomykalnością zastawki trójdzielnej powoduje przepływ ubogiej w tlen krwi z prawej do lewej strony serca.

Osoby urodzone z anomalią Ebsteina cierpią na niedomykalność zastawki trójdzielnej, która nie domyka się prawidłowo, oraz niewydolność prawej komory.

Jest to wrodzona choroba serca o nieznanej przyczynie, która występuje, gdy zastawka trójdzielna nie tworzy się normalnie podczas rozwoju mięśnia sercowego.

Zastawka trójdzielna łączy prawy przedsionek z prawą komorą serca; zazwyczaj zastawka trójdzielna zamyka się całkowicie, gdy prawa komora serca pompuje krew do płuc.

W anomalii Ebsteina wystąpi niedomykalność zastawek, zastawka trójdzielna nie zamknie się całkowicie i część krwi zawartej w prawej komorze powróci do prawego przedsionka; prawy przedsionek będzie się rozszerzał, podczas gdy prawa komora będzie miała tendencję do kurczenia się.

W niektórych przypadkach mogą występować inne zmiany, takie jak zespolenie płata ze ścianą komory, i mogą być związane z innymi nieprawidłowościami serca, takimi jak zwężenie zastawki płucnej i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Anomalia Ebsteina dotyka około 1 na 50 do 200,000 XNUMX osób, zarówno mężczyzn, jak i kobiet

Objawy różnią się w zależności od pacjenta.

W łagodnych postaciach zwykle nie występują żadne objawy lub mogą wystąpić trudności w oddychaniu, zmęczenie, tachykardia.

W cięższych postaciach dochodzi do arytmii, sinicy skóry i błon śluzowych w wyniku niedotlenienia krwi, aw cięższych przypadkach nawet do niewydolności serca.

Częściej stwierdza się częstoskurcz nadkomorowy oraz obecność zespołu Wolffa Parkinsona-White'a.

Rozpoznanie, jeśli jest zbyt poważne, może pojawić się już podczas badania USG w czasie ciąży; objawy mogą również objawiać się przy urodzeniu sinicą i trudnościami w oddychaniu.

Testy do wykonania to

Elektrokardiogram, dzięki któremu możliwe będzie wykrycie arytmii;
RTG klatki piersiowej, które umożliwi obserwację rozstrzeniowego stanu serca w najcięższych postaciach;
Echokardiografia, która da szczegółowy obraz pracującego serca poprzez wykrycie niedomykalności zastawek i rozstrzeni prawego przedsionka;
Badanie elektrofizjologiczne, które będzie przydatne w zrozumieniu pochodzenia problemów z rytmem serca;
rezonans magnetyczny, który pozwoli na precyzyjną ocenę objętości prawego przedsionka i komory.

Leczenie farmakologiczne ma na celu leczenie niewydolności serca lub arytmii.

W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego zostanie zastosowane leczenie elektrofizjologiczne zaburzeń rytmu serca oraz leczenie operacyjne niewydolności serca.

Chirurgiczne leczenie anomalii Ebsteina może obejmować

Plastyka walwuloplastyki: w niektórych przypadkach chirurg może „naprawić” zastawkę trójdzielną, aby mogła normalnie funkcjonować;
Wymiana zastawki: chirurg musi wymienić uszkodzoną zastawkę trójdzielną na zastawkę pobraną z dawcy narządu lub zwierzęcia;
W cięższych przypadkach, gdy prawa komora jest znacznie mniejsza niż normalnie, może być wymagana skomplikowana operacja; w niektórych przypadkach operacja może również korygować zaburzenia rytmu.

W okresie noworodkowym u pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki trójdzielnej występuje sinica z powodu dużych oporów płucnych, nasilenia niedomykalności i nieprawidłowego przepływu krwi z prawego do lewego przedsionka.

Kiedy płucny opór naczyniowy zmniejsza się, jak zwykle po okresie noworodkowym, następuje zmniejszenie niedomykalności zastawki trójdzielnej i sinicy.

We wczesnym dzieciństwie może nastąpić szybka poprawa stanu układu sercowo-naczyniowego, a pacjenci mogą nie odczuwać objawów przez lata.