Zespół Dupuytrena: definicja, objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie

By Krystiana Antonina On Czerwiec 23, 2023

Przewlekła i postępująca choroba, zespół Dupuytrena (lub choroba Dupuytrena) dotyka pasma dłoniowego dłoni: jeden lub więcej palców zgina się trwale i nieodwracalnie, powodując sztywność stawów i utrudniając wykonywanie prostych gestów

Został nazwany na cześć barona Guillaume'a Dupuytrena, który przedstawił swoje odkrycia w Paryżu w 1831 roku

Jednak nawet dzisiaj zespół ma nieznane przyczyny, chociaż uważa się, że może to być spowodowane miejscowym niedotlenieniem; ponadto wiadomo na pewno, że istnieje pewna predyspozycja genetyczna, w rzeczywistości częstość występowania jest zwiększona u osób z dodatnim wywiadem rodzinnym.

Istnieją jednak metody leczenia, które mogą spowolnić jego postęp i poprawić funkcję ręki, ale nadal istnieje wiele nierozwiązanych problemów.

Zespół Dupuytrena dotyka głównie mężczyzn, zwłaszcza w piątej lub szóstej dekadzie życia, i prawie zawsze rasy kaukaskiej (jest nazywany „chorobą wikingów”, ponieważ występuje szczególnie często w północnej Europie).

W tej populacji częstość występowania wynosi około 10%. Zwykle obustronne, w 70-80% przypadków dotyczy palca serdecznego i małego.

Zespół Dupuytrena: co to jest?

Zespół Dupuytrena powoduje trwałe przykurcze jednego lub kilku palców ręki, często z towarzyszącym występowaniem guzków w kilku miejscach dłoni.

Dłoń dłoni, pod powierzchnią skóry, ma tak zwane rozcięgno dłoniowe (powięź dłoni): jest to mocna włóknista błona, którą można uznać za zależność ścięgna mięśnia dłoniowego długiego i więzadła poprzecznego nadgarstka.

Zbudowana jest z wiązek tkanki łącznej o przebiegu podłużnym, połączonych wiązkami poprzecznymi.

Leżąc pod skórą, wyściela główne mięśnie dłoni i naczynia krwionośne, które przez nią przechodzą.

Początek jest zwykle w starszym wieku z małym, twardym guzkiem tuż pod skórą na poziomie dłoni.

Może się wtedy pogorszyć, prowadząc do przykurczu w zgięciu palców ręki z niemożnością wyprostowania (zwykle palca czwartego, a następnie palca piątego i trzeciego).

Zwykle nie jest bolesne, ale może powodować łagodny ból i swędzenie. Jest to nowotwór łagodnego pochodzenia i całkowicie nieszkodliwy.

Zespół Dupuytrena: przyczyny

Zespół Dupuytrena powstaje, gdy tkanka łączna powięzi dłoniowej pogrubia się, a ścięgna palca lub palców znajdujących się najbliżej niego ulegają skróceniu.

Do tej pory nie jest jasne, co powoduje pogrubienie, aw konsekwencji tworzenie się guzka i skracanie ścięgien (co z kolei powoduje zgięcie): najbardziej akceptowaną teorią jest teoria genetyczna.

W rzeczywistości chorzy często mają rodziców lub rodzeństwo dotknięte tą samą chorobą.

Uważa się, że w patogenezie biorą również udział miejscowe czynniki niedokrwienne.

Według najnowszych badań istnieją pewne czynniki ryzyka

cukrzyca
spożycie alkoholu
palenie
stosowanie leków przeciwdrgawkowych (leków stosowanych w leczeniu padaczki)
stary uraz nadgarstka

Zespół Dupuytrena: objawy

Podstawowym objawem zespołu Dupuytrena jest pojawienie się bolesnego guzka w dłoni, zwykle w okolicy palca środkowego lub serdecznego i średnicy do centymetra. Początkowo ból może być irytujący, ale z czasem zanika.

W tym samym czasie palce zaczynają się zginać, aż do trwałego skurczu.

Objawy są takie

guzek dłoniowy
przykurcze cyfrowe podczas zginania
ból dłoni i dłoni (nigdy jako objaw dominujący)
stwardnienie skóry (pogrubienie tkanki łącznej na poziomie skóry właściwej i tkanki podskórnej, objawiające się stwardnieniem zmienionej chorobowo skóry)
swędzenie
trudności z chwytaniem przedmiotów

Pacjent cierpiący na zespół Dupuytrena zauważa to również wizualnie, a także dotykiem.

Jednak do czasu, gdy symptomatologia jest widoczna, minęły miesiące (a nawet lata) od początku choroby.

W zaawansowanym stadium pacjent nie jest już w stanie wyprostować zgiętych palców iw związku z tym ma duże trudności w wykonywaniu codziennych gestów, od trzymania sztućców po prowadzenie samochodu. Dlatego ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie.

Zespół Dupuytrena: diagnoza

Rozpoznanie zespołu Dupuytrena polega na prostym obiektywnym teście: lekarz pierwszego kontaktu, analizując objawy symptomatologiczne, może zweryfikować fakt istnienia choroby i ocenić jej nasilenie.

Następnie skieruje pacjenta do specjalisty ręki, który zdecyduje, jakie podejście terapeutyczne zastosować.

Do postawienia diagnozy stosuje się klasyfikację Tubiana, nazwaną na cześć jej twórcy (Raoula Tubiana), która pozwala zmierzyć stopień przykurczu w zgięciu każdego palca:

stadium 0: brak zmian
stadium N: obecność guzka przy braku zgięcia palca
etap 1: deformacja w zgięciu między 0° a 45°.
etap 2: deformacja zgięcia palca większa niż 135°.

Kąt oblicza się jako sumę kątów przykurczu zginania stawów o każdym promieniu.

jest zespół Dupuytrena

łagodna, gdy nie wpływa na czynności życia codziennego i nie wymaga żadnej interwencji
umiarkowany, gdy powoduje częściową niepełnosprawność i konieczne jest pierwsze niechirurgiczne podejście terapeutyczne
ciężki, gdy uniemożliwia wykonywanie zwykłych gestów i wymaga interwencji chirurgicznej

Zespół Dupuytrena, leczenie

Gdy zespół Dupuytrena jest umiarkowany, lekarz może przepisać

radioterapia: promieniowanie jonizujące jest kierowane na guzki i zgrubienia. Efekty są dobre, ale trzeba na nie poczekać kilka miesięcy. Ponadto występują różne skutki uboczne: suchość skóry, łuszczenie się, ścieńczenie skóry, skłonność do nowotworów złośliwych (zwłaszcza gdy pacjent jest napromieniany przez kilka dni);
wstrzyknięcia kolagenazy (enzymu rozkładającego kolagen na małe kawałki) w pogrubioną lub guzowatą część: należy odczekać 24 godziny, aby zobaczyć, czy zadziałało. Najczęstsze działania niepożądane to obrzęk, pieczenie, ból i krwawienie (ale czasami mogą pojawić się również nudności i bóle głowy);
zastrzyki z kortykosteroidów, aby zmiękczyć guzki i zmniejszyć proliferację komórek.

Kiedy zespół jest poważny i powoduje niepełnosprawność, jedyną opcją jest leczenie chirurgiczne

przezskórna fasciotomia igłowa (lub rozcięgno igłowe) wykonywana jest w warunkach ambulatoryjnych w znieczuleniu miejscowym. Chirurg wbija bardzo cienką igłę w dotknięty obszar dłoniowy, aby oddzielić pogrubioną tkankę łączną, a tym samym wyprostować palce. Rekonwalescencja pooperacyjna jest szybka i wymaga zaledwie kilku sesji fizjoterapii; operacja jest odpowiednia dla wszystkich kategorii pacjentów, ale istnieje 60% szans na ponowne pojawienie się objawów;
Fasciotomia dłoniowa jest również wykonywana ambulatoryjnie iw znieczuleniu miejscowym, ale jest bardziej inwazyjna, ponieważ nacina się dłoń w celu oddzielenia tkanki łącznej za pomocą specjalnych narzędzi i wyprostowania palców. Szanse na nawrót objawów są bardzo małe, ale rekonwalescencja jest dłuższa (pacjent musi nosić bandaż ochronny i przejść fizjoterapię), a blizna jest widoczna;
fascektomia polega na całkowitym usunięciu tkanki łącznej. Może być selektywny (usuwana jest tylko dotknięta tkanka), całkowity (usuwane jest całe rozcięgno dłoniowe) lub polegający na dermatofascektomii (usuwane jest zarówno rozcięgno, jak i pokrywająca je skóra). Operacja jest zwykle wykonywana w znieczuleniu ogólnym, z co najmniej jedną dobą, ale może być również przeprowadzona w znieczuleniu miejscowym (od szyja do ręki). Prawdopodobieństwo nawrotu zespołu jest mniejsze niż 10%, ale blizny pozostają widoczne, czas rekonwalescencji jest długi, a sesje fizjoterapeutyczne liczne.

Operacja nie jest jednak pozbawiona powikłań.

Czasami można tego doświadczyć

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

rozdarcia skóry, szczególnie w przypadku przezskórnej fasciotomii igłowej
Infekcje
sztywność stawów (zwykle uleczalna za pomocą fizjoterapii)
krwiaki w dłoni, wymagające drenażu
wyraźne blizny
odrzucenie przeszczepu skóry
uszkodzenie zakończeń nerwowych palców, które pozostają zdrętwiałe
złożony regionalny zespół bólowy (występuje w bardzo rzadkich przypadkach i obejmuje ból, sztywność i obrzęk dłoni)
utrata kontroli nad dotkniętymi palcami (bardzo rzadkie powikłanie, które może nawet wymagać amputacji)