Pentalogia de Cantrell: o coração bate fora do corpo
A pentalogia de Cantrell é um distúrbio de malformação congênita muitas vezes fatal que envolve vários defeitos congênitos no tórax e na área abdominal, com o resultado de que o coração pode ser encontrado logo abaixo da pele de uma pessoa, em vez de atrás das camadas de osso, tecido e músculo.
O termo 'penta' no nome da condição é derivado da palavra grega 'cinco', indicando os cinco defeitos que o distúrbio pode incluir.
No entanto, a maioria das crianças com a condição não tem todos os 5 defeitos.
A Pentalogia de Cantrell pode incluir defeitos
- do diafragma (o músculo que separa a cavidade torácica do abdome e está envolvido na respiração);
- do esterno;
- do pericárdio (a membrana que envolve o coração);
- da parede abdominal;
- do coração.
Na forma mais grave, as pessoas com pentalogia de Cantrell podem nascer com o coração completamente ou parcialmente deslocado para fora da cavidade torácica (ectopia cordis)
Os intestinos e órgãos abdominais também podem se mover parcialmente para fora do corpo através do umbigo (hérnia abdominal).
Esta condição é muito rara e ocorre em cerca de 5 em cada 1 milhão de nascidos vivos.
As pessoas afetadas que nascem com a pentalogia de Cantrell geralmente não sobrevivem por muito tempo, de fato, um estudo realizado em 2008 mostrou que dos 58 bebês afetados, 37 (64%) morreram dentro de dias após o nascimento.
Na maioria dos casos, a condição é fatal, a menos que a cirurgia seja realizada para reparar os defeitos.
A causa ainda não foi identificada: embora a condição seja esporádica na maioria das crianças, a transmissão recessiva ligada ao X foi sugerida em algumas famílias.
Em alguns desses casos, genes localizados no cromossomo X (Xq25-q26.1) podem estar envolvidos.
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