O que é a cardiomiopatia hipertrófica e como é tratada

By Cristiano antonino On 11 de março de 2023

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética que causa aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo

Que tipos existem? Que sintomas permitem que seja reconhecido pelo especialista e o que o causa?

O que é cardiomiopatia hipertrófica e quais os tipos existentes

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética, que leva ao aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo.

Esse aumento se deve ao aumento do número de células musculares cardíacas, chamadas miocélulas, e a uma relação desordenada entre elas.

Enquanto, de fato, em um coração normal as miocélulas são orientadas em planos ordenados, no caso da cardiomiopatia hipertrófica esses mesmos planos são subvertidos.

Esta patologia afeta entre 0.2 e 0.5 por cento da população adulta.

Pode se apresentar em diferentes tipos e gravidade: desde formas muito leves até situações com aumento significativo da parede.

De fato, a hipertrofia pode estar localizada em apenas um segmento do ventrículo esquerdo ou envolvê-lo totalmente.

No caso de cardiomiopatia hipertrófica assimétrica, uma condição na qual algumas partes da parede do ventrículo são mais espessas do que outras, a hipertrofia pode

envolvem o septo alto
ocorrem na parede lateral;
envolvem o espessamento apenas da parte da ponta.

Por outro lado, a hipertrofia também pode levar ao aumento da espessura de toda a parede ventricular.

Além dos tipos listados acima, que são determinados pela localização da hipertrofia, também é possível distinguir entre cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva e obstrutiva: neste caso, a hipertrofia determina um impedimento para a saída de sangue do ventrículo esquerdo .

Sintomas da cardiomiopatia hipertrófica

A sintomatologia está intimamente ligada à extensão e localização da hipertrofia.

Há pacientes com graus leves de hipertrofia e, portanto, assintomáticos, outros em que a hipertrofia é tão extensa que causa importante limitação aos esforços com aparecimento de

falta de ar
dores no peito do tipo angina;
fadiga;
arritmias, em alguns casos tão graves que levam ao aparecimento de síncope ou mesmo fibrilação ventricular, situação que pode levar à morte do paciente.

A causa das arritmias, entre os sintomas mais graves, é a orientação caótica das células, com presença de fibrose (acúmulo de tecido conjuntivo) entre os miócitos (fibras musculares), levando à interrupção do ritmo cardíaco normal.

Que testes fazer para chegar a um diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica envolve a realização

ausculta do coração, que muitas vezes mostra sopro;
eletrocardiograma;
ecocardiograma.

Se a suspeita da doença se tornar mais concreta, é feita uma ressonância magnética para avaliar não só a extensão da hipertrofia, mas sobretudo o grau e a presença de fibrose, uma das principais causas de arritmias perigosas.

A análise é completada por:

estudo das artérias coronárias;
testes genéticos, úteis para uma compreensão mais completa da situação.

Quais são os tratamentos para a cardiomiopatia hipertrófica?

Na presença de um paciente sintomático, a primeira escolha é a terapia medicamentosa, baseada basicamente no uso de:

bloqueadores beta;
antagonistas de cálcio;
vasodilatadores.

Em condições normais, o uso de terapia médica dá excelentes resultados em termos de melhora dos sintomas e prognóstico a longo prazo: os dados da literatura nos dizem que a possibilidade de sobrevida em 5 anos com boa terapia é de 97.5%.

No caso de pacientes com alto risco de arritmias, um CDI (Cardioversor Implantável Desfibrilador) é implantado em seu lugar.

Este dispositivo envolve a inserção de uma sonda na cavidade direita do coração, através de uma veia.

Com uma descarga elétrica, a sonda é capaz de zerar a arritmia, caso ela ocorra, evitando o perigo de fibrilação ventricular e, portanto, morte súbita.

O CDI é um dispositivo muito semelhante a um marca-passo normal; em comparação com este último, também é capaz de detectar arritmias malignas e eliminá-las.

Tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva

No caso de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, a intervenção cirúrgica é necessária.

A obstrução do fluxo sanguíneo é, de fato, responsável por grande parte dos sintomas: por isso, quando a terapia médica não é suficiente, a parte do músculo hipertrófico que causa a obstrução do fluxo sanguíneo deve ser removida.

É assim possível intervir de 2 formas:

alcoolização septal: durante um exame de coronariografia, as artérias coronárias que transportam sangue para o septo são 'alcoolizadas' através de um cateter: é injectada uma substância (álcool) nelas, que danifica irreversivelmente a própria artéria coronária, levando ao seu encerramento e, assim, à um infarto da porção do septo que a artéria coronária serve. Esse procedimento é bastante impreciso: de fato, nem sempre há uma artéria coronária que sirva única e exclusivamente a porção do septo hipertrofiado. Embora o paciente seja poupado do trauma cirúrgico, a doença não é tratada de forma eficaz e outras complicações podem surgir. Por esta razão, este procedimento, após o entusiasmo inicial, é cada vez menos utilizado;
tratamento cirúrgico: o tratamento de escolha, portanto, na presença de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva é a cirurgia, que permite não só remover completamente a parte hipertrófica do septo, mas também tratar quaisquer outras patologias que frequentemente acompanham essa situação, como como, por exemplo, certas disfunções da válvula mitral. O procedimento cirúrgico é relativamente simples: por uma pequena abertura na aorta ascendente, chega-se ao septo hipertrófico passando pela valva aórtica. Uma vez que a área hipertrofiada do septo é revelada, ela é removida com um bisturi. Os resultados são excelentes com risco cirúrgico muito baixo (em torno de 1%).

Pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva tratados com cirurgia têm a mesma taxa de sobrevida de 10 anos que pacientes tratados com terapia médica sem obstrução; em contraste, os pacientes com obstrução tratados apenas com terapia médica apresentam uma alta taxa de mortalidade (Fonte: Mayo Clinic).

Os resultados cirúrgicos são extremamente favoráveis.

Pacientes com cardiopatia obstrutiva hipertrófica devem ser tratados se forem sintomáticos: a remoção da obstrução altera completamente sua expectativa de vida.

Estudos de tratamento medicamentoso

Atualmente, estão em andamento estudos sobre o tratamento farmacológico, com drogas inibidoras da produção de miócitos, da doença.

Os resultados são, no entanto, muito preliminares e ainda não é possível perceber o real alcance destes tratamentos e, sobretudo, a que categoria de doentes podem ser administrados.

fonte

GSD

paragem cardíaca Saúde deslizante