Estenose congênita da válvula polmonar e anomalia de Ebstein
La “stenosi congenita della valvola polmonare“, ou “stenosi polmonare congenita” é uma cardiopatia congênita (cioè già present alla nascita) caratterizzata da un'ostruzione del tratto di effluso di sangue dal ventricolo destro al polmonare e quindi alle arterie polmonari ed alla circolazione polmonare
La stenosi della valvola polmonare é a causa mais comum de ostruzione all'efflusso ventricolare destro e generalmente si presenta come lesione congênita isolata
La fusione dei lembi polmonari cria o estado de pressão sovraccarico e determina un'ipertrofia ventricolare destra.
Alcuni pazienti sviluppano una discreta ipertrofia dell'infundibulo al di sotto della valvola polmonare, contribuindo ulteriormente para ostruzione all'efflusso.
Sintoma e sinais de estenose congênita da válvula pulmonar
A meno che la valvola non sia gravemente estenotica alla nascita, la maggior parte dei soggetti affetti da esta anomalia vive uma vita normale fino all'adolescenza o alla prima età adulto.
Lo sviluppo dei sintomi dipende dalla gravita della stenosi e dalla funzione ventricolare destra.
I pazienti con stenosi da lieve a moderata so generalmente asintomatici e di rado presentano le complicanze associe a este difetto.
I pazienti con ostruzione da moderata a grave spesso lamentano astenia e dispnea (dificuldade respiratória) ingravescenti.
Se você precisar de uma disfunção ventrícola destra, você pode estar presente segni e sintomi di insufficienza ventricolare destra.
DAE DI QUALITA'? VISITA LO STAND ZOLL NA EXPO DE EMERGÊNCIA
Diagnóstico de estenoses congênitas de válvulas pulmonares
O diagnóstico serve de anamnese, exame objetivo e vários exames.
All'esame obiettivo, o paziente com estenosi grave apresenta um impulso ventricolar destro alla palpazione del precordio.
Il tono Sl é di solito normale ed é seguido de um clique de abertura que mergulha mais intensamente com l'espirazione.
O tono P2 si riduce ed é ritardado com o aumento da gravidade da estenosi.
Il soffio caratteristico della stenosi polmonare é um soffio eiettivo sistolico que se percebe meglio al margine sternale superiore sinistro e che aumenta com l'inspirazione.
Venha para la stenosi aórtica, un soffio con picco tardivo indica una stenosi più grave.
Nei pazienti con ostruzione grave all'efflusso ventricolare destro possono anche essere presenti un'onda a proeminente al polso venoso giugulare e un tono S4 del cuore destro.
All'elettrocardiogramma si not ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione post-stenotica del tronco polmonare o dell'arteria polmonare sinistra; si nota anche la dilatazione di atrio destro e ventricolo destro.
Per i pazienti asintomatici com estenosi polmonare lieve, a terapia é limitada a todos os perfis de endocardite
Eu sofro com estenosi moderados (gradiente de pico > 50mmHg) não há maiores probabilidades de sviluppare sentir e precisar de uma intervenção com a passagem do tempo; inoltre devono essere sottoposti a trattamento anche se asintomatici.
L'intervento è necessario anche per i pazienti con ostruzione grave (gradiente di picco > 80mmHg).
Nei bambini e negli adulti with stenosi polmonare isolata, la valvuloplastica percutanea with palloncino rappresenta un'opzione terapeutica adatta che garantisce risultati paragonabili a quelli ottenuti con la chirurgia.
È improvável que a valvuloplastia com palloncino atenui l'ostruzione causata de estenosi infundibola são significativas; in tal caso è preferibile la riparazione chirurgica.
A correção da válvula implica a separação do fusível da comissura e a correção do infundíbulo se apresenta como uma falha significativa.
Raramente é necessária a substituição da válvula.
Anomalia de Ebstein
L'anomalia di Ebstein é uma patologia rara (0,5% dei pazienti com cardiopatia congênita) caracterizada pelo deslocamento apical da valvola tricúspide no ventrículo destro.
Como resultado se avrà che la porzione basale del ventricolo destro exà parte dell'atrio destro e lascerà un ventricolo destro ridotto.
Eu lembi tricuspidali so spesso displasici e possono prenderspee parzialmente al setto interventriclare ou alla parete libera del ventricolo destro, sso con insufficienza tricuspidale significativa.
O grau de disfuncionamento ventricolare destra dipende dalle dimensioni del ventricolo destro funzionante e dalla gravita dell'insufficienza tricuspidale.
L'anomalia di Ebstein si sviluppa frequentemente em età adulto.
È apresenta um forame oval pervio ou um difetto del setto interviertricolare type ostium secundum in oltre il 50% dei pazienti e, con l'aumentare della press atriale destra, può compare un shunt destro-sinistro.
Nem todas as anomalias de Ebstein soam com a aritmie ventricolari, assim como a pré-excitação ventricolar está associada à síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Eu repercute obiettivi incluindo cianosi, aumento da pressão giugulare, onda v proeminente, soffio sistolico na margem esternal que aumenta com a inspiração venosa.
All'elettrocardiogramma si not dilatazione dell'atrio destro, blocco di white destra, prolungamento di PR, pré-eccitazione ventricolare.
Alla radiografia do tórax si não dilatação do átrio destro e vascolarizazione normal polmonare.
Para saber mais:
Sindrome della scimitarra: causa, sintomi, diagnóstico, terapia, prognóstico e mortalidade
Endocardite Battery: profilassi in bambini ed adulti
Síndrome de Eisenmenger: difusão, causa, sintomi, segni, diagnóstico, terapia, attività sportiva
Cosa si intente per ablazione delle tachicardie da rientro
Tachicardia ventricolari fascicolare: come si presenta e come comportarsi
COVID-19 e POTS (sindrome da tachicardia ortostatica posturale): uma espia da Johns Hopkins
La sindrome di Wolff-Parkinson-White: cos'è e come si cura
Malattie raro, Sindrome Floating-Harbor: uno studio italiano su BMC Biology
Síndrome de Wolff-Parkinson-White: fisiopatologia, diagnóstico e tratamento desta patologia cardíaca
Malattie raro, l'anomalia di Ebstein: una rara cardiopatia congenita
Disfunção erétil e problemas cardiovasculares: qual é o jogo?
Infarto miocardico com sopralivellamento del tratto ST: cos'è uno STEMI?
Infarto: as novas linhas guiadas para ricochete e sintomas
Scompenso cardiaco: causa, sintomi, esami per la diagnosi e cure
Cuore: che cos'è un infarto e come si interviene?
Bradiaritmie: cosa sono, come si diagnosticano e come si curano
Cosa si intente per ablazione delle tachicardie da rientro
Cardiopatia isquêmica: che cos'è, come prevenirla e come curarla
Malattie raro, l'anomalia di Ebstein: una rara cardiopatia congenita
Malattie raro, Sindrome Floating-Harbor: uno studio italiano su BMC Biology