Biliárna atrézia: čo to je a ako sa prejavuje

By Cristiano Antonino On Decembra 8, 2022

Biliárna atrézia je závažné ochorenie postihujúce dojčatá, ktoré spôsobuje zápal a obštrukciu žlčových ciest (kanály zodpovedné za transport žlče z pečene do čreva)

Keď žlč nemôže normálne prúdiť, prúdi späť do pečene (táto situácia sa nazýva „biliárna stáza“), čo spôsobuje žltačku (zožltnutie kože a sklér) a cirhózu.

Cirhóza je stav, ktorý nastáva, keď sú zdravé pečeňové bunky zničené a potom nahradené vláknitým tkanivom.

Fibróza interferuje s prietokom žlče cez pečeň, čo spôsobuje ďalšie poškodenie buniek a ďalšiu fibrózu, a tak reštartuje cyklus poškodenia pečene.

Etiológia a symptómy biliárnej atrézie

Príčina biliárnej atrézie zatiaľ nebola objavená.

Ochorenie postihuje približne jedno z 20,000 XNUMX dojčiat, pričom preferuje ženské pohlavie pred mužským, ale bez diskriminácie podľa rasy alebo etnickej príslušnosti.

Nejde o dedičný stav, aj keď vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť touto chorobou postihnuté viac ako jedno dieťa v rodine.

Symptómy biliárnej atrézie sa zvyčajne prejavia medzi dvoma a šiestimi týždňami po narodení.

Novorodenec má žltačku, zväčšenú a tvrdšiu pečeň a opuchnuté brucho; stolica je zvyčajne číra a moč tmavý.

Niektoré dojčatá sa môžu prejaviť intenzívnym svrbením, čo je stav, ktorý ich robí extrémne netrpezlivými a podráždenými.

Príčina svrbenia zatiaľ nie je známa, no vedci objavili súvislosť medzi svrbením a návratom žlče.

Diagnóza biliárnej atrézie

Existuje mnoho ochorení pečene, ktoré spôsobujú symptómy podobné príznakom biliárnej atrézie. Preto je vhodné pred stanovením diagnózy biliárnej atrézie vykonať rôzne laboratórne testy (krvné a močové testy, pečeňové testy a testy na zrážanlivosť), aby bolo možné vylúčiť iné ochorenia pečene.

V týchto prípadoch sa často vykonáva (bezbolestné) vyšetrenie pomocou ultrazvuku (ECHO) na rozbor pečene a určenie veľkosti žlčových ciest a žlčníka.

Ďalšie testy sú založené na špecifickom röntgenovom alebo rádioaktívnom skenovaní pečene, techniky, ktoré sa môžu ukázať ako užitočné pri zameraní sa na skutočný problém.

Liečba biliárnej atrézie

Najúspešnejšia liečba biliárnej atrézie je zatiaľ chirurgická.

Operácia vytvára odtok žlče z pečene, keď sú kanály úplne zablokované.

Táto operácia sa nazýva „Kasaiova operácia“ (alebo technicky hepatoportoenterostómia), pomenovaná podľa doktora Moria Kasaia, japonského chirurga, ktorý ju vyvinul.

Počas operácie chirurg odstráni poškodené extrahepatálne vývody a nahradí ich kúskom čreva, ktorý odoberie samotnému dieťaťu, ktorý funguje ako nový vývod.

Účelom tejto operácie je umožniť prechod žlče z pečene do čreva cez nový kanál.

Operácia je úspešná asi v 50% prípadov

U bábätiek, ktoré dobre reagujú na operáciu, žltačka zvyčajne zmizne po niekoľkých týždňoch.

Vo zvyšných 50 % prípadov, v ktorých je Kasaiova operácia neúspešná, je zlyhanie spôsobené tým, že upchaté žlčové cesty sú „intrahepatálne“, teda nachádzajú sa vo vnútri pečene.

Po operácii sa pokúsi povzbudiť rodinu a dieťa, aby normálne rástli a vyvíjali sa.

Ak je odtok žlče dobrý, dieťaťu sa podáva pravidelná strava; pri slabom odtoku žlče sa odporúča nízkotučná diéta, nakoľko žlč, ktorú telo využíva pri vstrebávaní tukov a vitamínov, neplní dobre svoju úlohu.

Ako doplnkovú pomôcku možno podávať viaceré vitamíny, komplex vitamínov B a vitamíny E, D a K.

Bohužiaľ, napriek reaktivovanému toku žlče, Kasaiova operácia nie je definitívnym liekom na biliárnu atréziu: z doposiaľ neznámych príčin poškodenie pečene často pokračuje a nakoniec vedie k cirhóze (so všetkými komplikáciami).

Možné komplikácie biliárnej atrézie

U pacientov s cirhózou dochádza k zmenám prietoku krvi pečeňou, čo môže viesť k dysfunkciám, ako sú vyrážky, krvácanie z nosa, zadržiavanie tekutín a varixy v žalúdku a pažeráku.

Vysoký tlak vytvorený v týchto žilách môže spôsobiť ich krvácanie.

V niektorých prípadoch môže byť potrebný postup, pri ktorom sa do varixov vstrekne sklerotizujúca látka.

S progresiou ochorenia sa však môžu vyskytnúť ďalšie komplikácie.

Zatiaľ čo všetky deti majú tendenciu byť ospalé po jedle, deti s biliárnou atréziou môžu byť nadmerne ospalé po konzumácii potravín bohatých na bielkoviny v dôsledku zvýšeného množstva dusíkatých produktov v krvnom obehu.

Deti s biliárnou atréziou môžu byť tiež ľahšou korisťou infekcií.

ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Životné perspektívy pre pacientov s biliárnou atréziou

Rozsah a typ poškodenia pečene sa u každého dieťaťa líši.

Niektorí reagujú na Kasaiovu operáciu dobre, iní nie.

Ak žlč naďalej prúdi, je možné dlhodobé prežitie.

V súčasnosti je však nemožné, aby lekár vopred určil, ktoré deti na liečbu zareagujú a ktoré nie.

V každom prípade nemôže existovať definitívny liek na biliárnu atréziu, kým sa neobjaví jej príčina, takže všetky nádeje na definitívne riešenie spočívajú na vedeckom výskume.

Transplantácia pečene

Transplantácia pečene je čoraz viac jediným alebo posledným životaschopným riešením pre tých, ktorí trpia určitými ochoreniami pečene.

Miera prežitia u príjemcov transplantátu sa dramaticky zvýšila so zlepšenými chirurgickými technikami a vývojom nových liekov, ktoré pomáhajú prekonať problém odmietnutia orgánu.

U detí s biliárnou atréziou sa transplantácia pečene vo všeobecnosti nepokúša, kým sa najskôr nevykoná Kasaiova operácia.

Ak je táto operácia neúspešná a skôr, než sa výsledné komplikácie cirhózy stanú závažnými a ohrozia život dieťaťa, možno sa pokúsiť o transplantáciu pečene, ktorá bola v mnohých prípadoch úspešná.

Úspešný výsledok však, ako pri všetkých transplantáciách orgánov, do značnej miery závisí od včasnej dostupnosti kompatibilných orgánov na darovanie, časového faktora (darovaná pečeň musí byť opätovne implantovaná do 16 hodín, aby bol zákrok úspešný) a ďalších faktorov, ktoré sú stále sa skúma.

Prax živých transplantácií vzhľadom na malú veľkosť potrebného orgánu (často dieťaťu stačí pravá polovica pečene dospelého človeka) výrazne zlepšuje čas a dostupnosť kompatibilných darcov.