Prenatálne patológie, vrodené srdcové chyby: Pľúcna atrézia

By Cristiano Antonino On Novembra 15, 2022

Pľúcna atrézia je obštrukcia, ktorá bráni okysličeniu krvi v pľúcach. Musí byť diagnostikovaná pred narodením a korigovaná sériou chirurgických zákrokov

Pľúcna atrézia je vrodená srdcová chyba pľúcnej chlopne (prítomná pri narodení)

Ventil slúži na to, aby krv smerujúca do pľúc mohla vytekať z pravej komory.

Pri tomto ochorení môže byť pľúcna chlopňa úplne uzavretá (úplná atrézia) alebo takmer úplne uzavretá (kritická stenóza pľúcnej chlopne).

Existujú dve formy pľúcnej atrézie

Predstavujú dve úplne odlišné choroby, ktoré si tiež vyžadujú rôzne spôsoby liečby:

Pľúcna atrézia s neporušenou interventrikulárnou priehradkou;
Pľúcna atrézia s defektom medzikomorového septa.

Vo vnútromaternicovom živote, podľa nám dostupných údajov, táto anomália vo všeobecnosti nenarúša vývoj dieťaťa, pretože je to placenta, ktorá dodáva telu potrebný kyslík namiesto pľúc.

Krv vstupujúca do pravej strany srdca cez otvor (foramen ovale) prechádza z pravej predsiene do ľavej predsiene, potom do ľavej komory a odtiaľ môže byť cez aortu pumpovaná do zvyšku tela.

Keďže sa však nemôže dostať do pľúc normálnou cestou (pravá komora, potom chlopňa a pľúcna artéria, potom pľúca), krv sa do nich dostane cez ductus arteriosus, cievu, ktorá spája aortu s pľúcnou artériou.

Táto štruktúra je nevyhnutná počas vývoja v maternici a normálne sa uzatvára ihneď po narodení.

Ak teda dieťa v prvých minútach života nedostane liek, ktorý udržuje ductus arteriosus priepustný – otvorený – (prostaglandíny, intravenózne), zlyhanie pri prechode krvi z pľúc môže byť smrteľné.

To je dôvod, prečo je pľúcna atrézia novorodenecká núdzová situácia

Je preto nevyhnutné, aby bola diagnóza stanovená včas: prenatálna diagnostika umožňuje najbezpečnejšiu možnú prípravu na pôrod a predchádza tak nebezpečným prieťahom pri podávaní potrebnej liečby.

Pľúcna atrézia s intaktnou komorovou priehradkou

Ak nie je prítomný medzikomorový defekt (DIV) – tvorba defektu v stene alebo priehradke, ktorá oddeľuje obe komory – pravá komora už pred narodením málo prekrvuje a jej vývoj môže byť narušený.

Za určitých podmienok (absencia insuficiencie trikuspidálnej chlopne) je pravá komora zvyčajne veľmi malá a po narodení nie je schopná plniť svoju funkciu, teda pumpovať krv do pľúc.

Táto forma je najzávažnejšia.

V iných prípadoch, napr. keď je prítomná závažná insuficiencia trikuspidálnej chlopne, môže byť komora dobre vyvinutá alebo hraničná (objem je zmenšený, ale nie úplne).

Pľúcna atrézia s defektom medzikomorového septa

Keď je prítomný medzikomorový defekt, ktorý umožňuje výmenu krvi medzi dvoma komorami, pravá komora je zvyčajne dobre vyvinutá.

Pri tejto forme však môže dochádzať k rôznym stupňom hypoplázie (zníženého vývoja) pľúcnych tepien, až kým nie sú veľmi malé alebo vôbec neexistujú.

V druhom prípade sa tvoria ďalšie zdroje pľúcneho prietoku nazývané systémovo-pulmonálne kolaterály alebo MAPCA (skratka pre hlavné aorto-pulmonálne kolaterálne artérie). Tieto cievy vedú krv z arteriálneho obehu do pľúc a môžu byť početné, majú kľukatý a premenlivý priebeh v hrudníku.

Tento formulár je jediný, ktorý nepredstavuje novorodeneckú pohotovosť.

Príznaky sa prejavia krátko po narodení

Tie môžu zahŕňať:

cyanóza (modravé alebo sivasté sfarbenie kože spôsobené nízkym obsahom kyslíka v krvi);
Rýchle dýchanie alebo dýchavičnosť;
Ťažkosti s prijímaním jedla.

Keď má lekár podozrenie na pľúcnu atréziu, dieťa je poslané do pediatrického kardiologického centra.

Na potvrdenie diagnózy má kardiológ k dispozícii viacero prostriedkov.

Medzi nimi je echokardiogram ten, ktorý mu umožňuje potvrdiť diagnózu.

Elektrokardiogram (EKG) a RTG hrudníka môžu pridať dôležité údaje.

Pulzná oxymetria indikuje množstvo kyslíka v krvi dieťaťa. V niektorých prípadoch sú na definovanie anatómie pľúcnych artérií a akýchkoľvek ďalších zdrojov pľúcneho prietoku (MAPCA) nevyhnutné ďalšie vyšetrenia, ako je počítačová tomografia s použitím kontrastu alebo srdcová katetrizácia.

Dnes je možné diagnostikovať pľúcnu atréziu aj počas tehotenstva vďaka fetálnemu echokardiogramu

Keď má gynekológ podozrenie na toto ochorenie srdca, odošle tehotnú ženu do špecializovaného pediatrického kardiocentra, kde detský kardiológ potvrdí diagnózu, vysvetlí rodičom význam ochorenia a dôsledky pre život po pôrode spolu s liečbou. možnosti.

Nenarodené dieťa sa potom musí narodiť v centre II.-III. úrovne a pri narodení prevezené do pediatrického kardiologického a kardiochirurgického centra na vhodnú liečbu.

Fetálna diagnostika minimalizuje oneskorenie pri začatí vhodnej liečby a zlepšuje prežívanie týchto mladých pacientov.

Liečba pľúcnej atrézie je nevyhnutne chirurgická alebo intervenčná

Veľmi často je v prvých rokoch života potrebná viac ako jedna chirurgická intervencia.

Niektoré sa vykonávajú v prvých dňoch alebo týždňoch života dieťaťa a iné neskôr.

Pri oboch formách pľúcnej atrézie (s defektom medzikomorového septa alebo bez neho) je pre prežitie dieťaťa nevyhnutné podanie intravenóznych prostaglandínov pri narodení (okrem formy s MAPCA).

V tomto bode sa liečba mení v závislosti od variantu ochorenia.

Ako sa lieči intaktná atrézia pľúc septa

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

K dnešnému dňu existuje niekoľko stratégií na počiatočnú liečbu tohto ochorenia.

Použitie jedného alebo druhého závisí od konkrétneho variantu a skúseností operátorov.

Ak je pravá komora dobre formovaná alebo sa verí, že v budúcnosti bude schopná adekvátne rásť a plne vykonávať svoju pumpovaciu funkciu, možno vykonať procedúry, buď jednotlivo alebo vo variabilnej kombinácii, ktoré udržia fungovanie srdca s dvoma oddelenými komorami (biventrikulárny obeh):

Otvorenie chlopne (valvulotómia) balónikom alebo odstránenie pomocou rádiofrekvencie: toto sa vykonáva srdcovou katetrizáciou, postupom, pri ktorom sa katétre zavádzajú cez žily alebo tepny tela, aby sa dostali do srdca. Cieľom je vytvoriť malý otvor v strede atrezickej chlopne a potom otvoriť jej cípy pomocou balónika;
Umiestnenie stentu v ductus arteriosus: stent je malá trubica z drôteného pletiva, ktorá udržuje ductus arteriosus otvorený. Umiestňovanie stentu sa tiež vykonáva pomocou srdcovej katetrizácie a môže sa kombinovať s otvorením chlopne (predchádzajúci bod);
Systémovo-pulmonálny skrat a rozšírenie odtoku pravej komory: ide o chirurgický zákrok, ktorý funguje tak, že sa pomocou malej trubice zo syntetického materiálu (najčastejšie Príklad sa nazýva Blalock-Taussigov skrat alebo BT skrat), ktorý otvára pľúcnu chlopňu a rozširuje okolitú oblasť. Tento postup zahŕňa odstránenie alebo uzavretie skratu po niekoľkých rokoch (srdcovou katetrizáciou) a umiestnenie novej pľúcnej chlopne buď chirurgicky alebo perkutánne v mladej dospelosti.

Ak je naopak pravá komora taká malá, že nemôže vykonávať svoju čerpaciu funkciu, je potrebné operovať srdce tak, aby okysličenú krv do aorty pumpovala len ľavá komora; krv prichádzajúca zo žíl po celom tele sa dostane do pľúc bez toho, aby prešla pravou komorou (monovorová cirkulácia).

Ide o dočasný liek, ktorý si vyžaduje najmenej tri operácie v prvých rokoch života (štádium III):

Prvý, v prvých dňoch života, pozostáva z vytvorenia systémovo-pľúcneho skratu (štádium I, pozri vyššie);
Druhý postup, Glennova obojsmerná dutá-pulmonálna anastomóza, pri ktorej chirurg pripojí krvnú cievu, ktorá zbiera krv z hornej časti tela (horná dutá žila) k pľúcnej tepne. Tento postup sa zvyčajne vykonáva vo veku 4 až 6 mesiacov (štádium II) a saturácia krvi kyslíkom zostáva pod normálnou hodnotou, okolo 85 %;
V tretej, Fontanovej operácii, ktorá sa zvyčajne vykonáva, keď má dieťa 2 alebo 3 roky, chirurg pripojí krvnú cievu, ktorá zbiera krv z dolnej časti tela (dolná dutá žila) s pľúcnou tepnou. To slúži na obnovenie hladiny kyslíka na 99 % (štádium III).

V prípade hraničnej pravej komory možno vykonať jeden a pol komorovú opravu, ktorá zahŕňa Glennovu obojsmernú káblovo-pľúcnu anastomózu (spojenie dvoch orgánov) (pozri vyššie).

Toto môže byť konečný postup, ak je pravá komora v srdci dieťaťa dostatočne veľká a nevyžaduje Fontanovu procedúru, čím sa znižuje pravdepodobnosť dlhodobých problémov, ktoré sa v tomto prípade môžu vyskytnúť.

Za zmienku stojí angioplastika pľúcnej chlopne v intrauterinnom živote

Len v niekoľkých centrách na svete a len v starostlivo vybraných prípadoch je možné vykonať tento zákrok, ktorého cieľom je zlepšiť rast pravej komory.

Riziká nie sú zanedbateľné a pravdepodobnosť úspechu závisí od viacerých faktorov, ktoré je potrebné skúmať od prípadu k prípadu.

Je potrebné mať na pamäti, že tento zásah nenahrádza vyššie uvedené postupy, ktoré môžu byť potrebné aj po narodení v závislosti od variantu ochorenia.

Ako sa lieči pľúcna atrézia s defektom medzikomorového septa

Existujú rôzne spôsoby liečby v závislosti od anatómie pľúcnych artérií a prítomnosti alebo neprítomnosti MAPCAS.

Ak sú pľúcne tepny dobre vyvinuté, je možné v prvých dňoch života umiestniť stent do ductus arteriosus srdcovou katetrizáciou alebo chirurgicky zaviesť systémovo-pľúcny skrat.

Následne vo veku okolo 3-6 mesiacov možno vykonať korekčnú operáciu, ktorá spočíva v uzavretí defektu komorového septa a v závislosti od anatómie výtoku z pravej komory v umiestnení protetického chlopňového konduitu medzi pravú komoru a pľúcnicu. alebo otvorenie pľúcnej chlopne a zväčšenie okolitej oblasti (transanulárna náplasť).

Na druhej strane, ak sú pľúcne tepny hypoplastické alebo chýbajú a MAPCA sú prítomné, chirurg bude musieť všetky tieto spojiť, aby vytvoril nové pľúcne tepny (unifokalizácia), uzavrieť medzikomorový defekt a umiestniť konduit medzi pľúcne tepny a pravej komory.

Načasovanie a poradie, v ktorom sa tieto tri kroky vykonávajú, sa líšia prípad od prípadu a môžu zahŕňať:

Dočasné umiestnenie skratu;
Niekoľko zásahov sa v priebehu času striedalo, zvyčajne od 6 mesiacov až po niekoľko prvých rokov života;
Použitie medziľahlých diagnostických a/alebo intervenčných vyšetrení, ako je počítačová tomografia alebo katetrizácia srdca medzi intervenciami.