Vaskulitída: príznaky a príčiny Hortonovej arteritídy
Hortonova arteritída je forma vaskulitídy: zápal krvných ciev, najbežnejší u starších ľudí s vypočítanou incidenciou v najviac postihnutých krajinách severnej Európy 17-18 prípadov na 100,000 50 nad XNUMX rokov
Čo je Hortonova arteritída
Hortonova arteritída (AH), od lekára, ktorý ju prvýkrát opísal v roku 1937, označovaná aj ako arteritída s obrovskými bunkami alebo temporálna arteritída, je zápal, ktorý postihuje najmä niektoré veľké a stredne veľké tepny tela, a to častejšie, niektoré tepny, ktoré zavlažujú:
- hlava (temporálne tepny);
- oči a oblasť očí (oftalmická, zadná ciliárna);
- krk a trup (stavcové tepny).
Zápal tvorí aglomeráty (granulómy) zložené z rôznych prvkov, ako sú bunky imunitného systému a fragmenty spojivového tkaniva, ktoré infiltrujú najmä strednú vrstvu cievy (stredná tonaca), ale môžu postihnúť aj všetky 3 vrstvy stien tepien (intima , stredná tonaca a adventitia tonaca).
Príznaky obrovskej bunkovej arteritídy
Klinické prejavy ochorenia môžu byť rôznorodé a rôznorodé, avšak so systémovou symptomatológiou zistenou u väčšiny pacientov.
Medzi hlavné príznaky ochorenia patrí
- bolesť hlavy: približne 90 % subjektov má intenzívnu bolesť hlavy, ktorá môže byť lokalizovaná v rôznych oblastiach, ako sú:
- časová oblasť (po stranách očí, v smere ucha);
- vrch hlavy;
- okcipitálna oblasť (časť hlavy umiestnená nad zadnou časťou krku);
- bolesť v oblasti lopatkového svalstva: v 15-30 % prípadov sprevádzaná bolesťou hlavy a s charakteristikami prekrývajúcimi sa s polymyalgia rheumatica (PMR), zápalové ochorenie spôsobujúce bolesť a stuhnutosť kĺbov v oblasti krku, ramena a panvového pletenca
- horúčka: prítomná cca. 15 % prípadov, zriedkavo presahujúcich 39 °C;
- bolesť pri žuvaní (klaudikácia žuvacích svalov), v dôsledku ischémie, tj nedostatočného prekrvenia žuvacích svalov. V týchto prípadoch môže bolesť vyžarovať do: tváre; uši; jazyk, ústa a ústna dutina;
- kašeľ neznámej príčiny;
- periférna artritída postihujúca veľké kĺby, ako sú:
- koleno;
- lakeť;
- členok;
- zápästie;
- periférne neuropatie: cca. 15 % pacientov má poškodenie a poruchu periférnych nervov (mnohopočetná mononeuritída, polyneuropatia atď.);
- iné zriedkavé príznaky, ako je cerebrálna ischémia; chrbticovej infarkt šnúry; demencia; nekróza pokožky hlavy.
Pri objektívnom vyšetrení asi 50 percent subjektov vykazuje bolesť pri dotyku temporálnej artérie, ktorá sa javí ako zhrubnutá a/alebo s uzlinami, takže arteriálny pulz často nie je možné zistiť.
Hortonova arteritída sa môže v niektorých prípadoch prejaviť aj očnými príznakmi, vrátane:
- slepota: najzávažnejším klinickým prejavom, ktorý postihuje asi 20 percent prípadov, je strata videnia na jednej alebo oboch stranách, hlavne spojená s uzáverom zadných ciliárnych artérií. Spočiatku môže byť táto slepota prechodná a možno aj jednostranná, ale bez vhodnej liečby sa môže v priebehu niekoľkých týždňov stať trvalou, čo sa bohužiaľ vyskytuje asi v 30 % prípadov;
- dvojité videnie (diplopia), v 2-15% prípadov;
- žiadne očné prejavy: medzi 5-40 % prípadov, s významným rizikom očných komplikácií.
Príčiny patológie
Zápal spôsobený Hortonovou arteritídou je výsledkom aktivácie vrodeného a získaného imunitného systému so spúšťacími príčinami, ktoré však ešte nie sú známe, ako je to v prípade väčšiny vaskulitíd.
Dá sa však hovoriť o genetickej predispozícii.
Koho to ovplyvňuje
Zdá sa, že temporálna arteritída postihuje ženy 2 až 6-krát viac ako mužov, pričom pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa s vekom zvyšuje natoľko, že vo veku 90 rokov je riziko 20-krát vyššie ako vo veku 50/60 rokov.
Populácia severnej Európy a Spojených štátov má najvyšší počet prípadov, podľa niektorých údajov sa zvyšuje, ale mohlo by to byť spôsobené aj zvyšujúcim sa povedomím o tejto chorobe, ktorá sa zdá byť veľmi zriedkavá u Ázijcov a černochov.
Diagnóza obrovskej bunkovej arteritídy
V prípadoch podozrenia na Hortonovu arteritídu lekár predpisuje krvné testy (ESR a C-reaktívny proteín) na zistenie prítomnosti alebo neprítomnosti zápalových markerov.
Okrem toho je doteraz zlatým štandardom pre diagnostiku biopsia temporálnej artérie: vzorka s dĺžkou najmenej 2 cm odobratá z anatomického miesta, kde sa našli hlavné poruchy.
Ide však o invazívny zákrok, ktorý ako taký môže niesť aj riziká; navyše negatívny výsledok úplne nevylučuje prítomnosť ochorenia.
Ultrazvuk ako budúcnosť diagnostiky?
Ultrazvuk temporálnych artérií by mohol predstavovať evolúciu biopsie, ktorá sa najmä v akútnych fázach a za predpokladu, že ju vykonáva skúsený personál, javí ako obzvlášť citlivá.
Nie celá vedecká komunita sa však na tom zhoduje.
Na doplnenie diagnostického obrazu možno použiť aj PET (pozitrónovú emisnú tomografiu) s fluorodeoxyglukózou na posúdenie prítomnosti alebo neprítomnosti arteritídy na úrovni vetiev aorty.
Liečba Hortonovej arteritídy
Terapia Hortonovej arteritídy v podstate zahŕňa podávanie kortikosteroidov spočiatku vo vysokých dávkach (0.5/1 mg na kg jedinca), ktoré sa znižujú v rovnakom čase ako zápal klesá.
V priebehu niekoľkých mesiacov u väčšiny pacientov nastáva dobrá odpoveď na liečbu, čo môže viesť k jej definitívnemu vysadeniu alebo neurčitému, avšak nízkemu dávkovaniu.
V prípadoch, keď však nedôjde k zlepšeniu alebo sa objavia recidívy, ďalšie terapie zahŕňajú podávanie látok, ktoré inhibujú receptor Interluchin 6; zodpovedný za zápal, a preto môže umožniť ústup choroby, ako aj obmedziť používanie kortikosteroidov a účinky ich chronického užívania.
Dôležitosť včasnosti pri Hortonovej arteritíde
Hortonova arteritída je ochorenie, ktoré sa v dnešnej dobe dá efektívne zvládnuť, ak je včas diagnostikované, čo je nevyhnutné na to, aby sme liekmi mohli predchádzať väčším škodám, ako je slepota.
Preto je mimoriadne dôležité, aby si ľudia uvedomili potrebu čo najskôr navštíviť lekára, ak sa u nich vyskytnú príznaky, ktoré možno vysledovať späť k indikovanému.
Prečítajte si tiež:
Venózna trombóza: Od symptómov k novým liekom
Venózna trombóza: Čo to je, ako ju liečiť a ako jej predchádzať
Netraumatické intramurálne hematómy u pacientov na antikoagulačnej terapii
Nové perorálne antikoagulanciá: výhody, dávkovanie a kontraindikácie
Netraumatické intramurálne hematómy u pacientov na antikoagulačnej terapii
Trombus: Príčiny, klasifikácia, venózna, arteriálna a systémová trombóza
Antikoagulačné lieky: zoznam a vedľajšie účinky
Virchowova triáda: Tri rizikové faktory trombózy