Eisenmengerov syndróm: prevalencia, príčiny, symptómy, príznaky, diagnostika, liečba, športové aktivity
Eisenmengerov syndróm je súbor symptómov a znakov spôsobených zriedkavou a komplexnou asociáciou kardiovaskulárnych abnormalít vedúcich k pľúcnej hypertenzii s obojsmerným alebo reverzným skratom s intrakardiálnou alebo aorto-pulmonárnou komunikáciou
Eisenmengerov syndróm často vedie k náhlej smrti
Historické pozadie
Eisenmengerov syndróm je pomenovaný po Victorovi Eisenmengerovi, ktorý ho prvýkrát opísal v roku 1897.
V roku 1958 Paul Wood ako prvý použil termín „Eisenmengerov komplex“.
rozptyl
Prevalencia je 1-9/10000 XNUMX.
Vek nástupu
Eisenmengerov syndróm sa zvyčajne rozvinie pred pubertou, ale môže sa vyskytnúť aj v dospievaní alebo ranej dospelosti.
Začína sa po druhom roku, v priemere okolo štrnásteho roku.
Postihuje mužov aj ženy.
EKG ZARIADENIE A DEFIBRILÁTORY? NAVŠTÍVTE STÁNOK ZOLL NA NÚDZOVOM EXPO
Príčiny
Eisenmengerov syndróm je spôsobený komunikáciou medzi dvoma srdcovými komorami, ako dôsledok vrodenej chyby alebo chirurgicky vytvoreného skratu, ktorý umožňuje okysličenej krvi recirkulovať späť do pravej komory a do pľúc.
Postupom času sa môže vyvinúť zvýšenie pľúcnej rezistencie, čo nakoniec vedie k závažnej pľúcnej hypertenzii, obojsmernému skratu s postupne sa zvyšujúcim pravo-ľavým skratom.
Srdcové malformácie vedúce k Eisenmengerovmu syndrómu
Defekt interventrikulárneho septa (prítomný jednotlivo alebo v tetralógii Fallotovej alebo Fallotovej pentalológii), ak sa nelieči, môže viesť k rozvoju syndrómu.
Ďalšie srdcové chyby, ktoré môžu viesť, ak sa neliečia, k Eisenmengerovmu syndrómu, sú:
- perviózny ductus arteriosus;
- aorto-pulmonálne okno;
- defekt predsieňového septa;
- čiastočný anomálny venózny návrat (niektoré pľúcne žily sa spájajú s pravou predsieňou namiesto ľavej predsiene);
- truncus arteriosus.
Rizikové faktory
Dojčatá, ktoré majú pri narodení veľký defekt komorového septa, defekt predsieňového septa alebo pretrvávajúci otvorený ductus arteriosus, majú vyššie riziko vzniku Eisenmengerovho syndrómu.
Prevencia
Eisenmengerovmu syndrómu možno predísť korekčným chirurgickým zákrokom skôr, ako dôjde k zmenám v pľúcach.
Symptómy a príznaky Eisenmengerovho syndrómu
Klinické príznaky syndrómu zahŕňajú:
- nedostatok vzduchu (najmä počas cvičenia),
- únava,
- letargia,
- závraty,
- cyanóza (modrá farba kože),
- synkopa,
- hepatomegália,
- periférne edémy,
- distenzia krk žily,
- bolesť v hrudi,
- búšenie srdca,
- atriálne a ventrikulárne arytmie.
Ľavo-pravý skrat v dôsledku Eisenmengerovho syndrómu je zodpovedný za systémovú desaturáciu kyslíkom vedúcu k:
- hemoptýza (neskorší príznak),
- sekundárna polycytémia,
- hyperviskozita, hemoptýza,
- príhody centrálneho nervového systému (ako sú cerebrálne abscesy alebo mŕtvice),
- trombóza pľúcnej artérie,
- následky zvýšeného obratu červených krviniek, ako napr
- hyperurikémia spôsobujúca dnu
- hyperbilirubinémia spôsobujúca cholelitiázu,
- nedostatok železa s anémiou alebo bez nej.
Môže byť prítomný digitálny hippokratizmus („prsty na bubne“, pozri obrázok nižšie) a srdcové šelesty.
Môže sa vyskytnúť aj:
- cerebrálne embólie,
- endokarditída,
- zlyhanie pravého srdca (spojené s hepatomegáliou, periférnym edémom, distenziou krčných žíl),
- neočakávaná smrť.
Sekundárna polycytémia zvyčajne spôsobuje nasledujúce príznaky a príznaky:
- prechodný ischemický záchvat s nezrozumiteľnou rečou,
- zrakové problémy,
- bolesť hlavy,
- zvýšená únava,
- príznaky tromboembólie.
Bolesť brucha môže byť výsledkom cholelitiázy.
Bolestivá dnavá artritída môže byť výsledkom hyperurikémie.
Pacientky sú vystavené vysokému riziku morbidity a mortality pri pôrode.
Diagnóza
Diagnóza Eisenmengerovho syndrómu je založená na klinickom obraze, abnormalitách elektrokardiogramu a zobrazovaní.
Pri fyzickom vyšetrení je zaznamenaná centrálna cyanóza a digitálny hippokratizmus.
Často sú zaznamenané príznaky dekompenzácie pravej komory (ako je hepatomegália, periférny edém, distenzia krčných žíl).
Palpácia odhalí chvenie pravej komory.
Pri auskultácii je možné počuť holosystolický šelest z trikuspidálnej insuficiencie na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti; pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti možno počuť aj prudko klesajúci protodiastolický šelest z pľúcnej insuficiencie.
Silný, jediný druhý srdcový tonus (S2) je stálym nálezom a časté je kliknutie pri ejekcii pľúc.
Diagnózu potvrdí elektrokardiogram, echokardiografia s colordopplerom, RTG hrudníka, srdcová katetrizácia a meranie tlaku v pľúcnici.
Laboratórne testy
U pacientov s Eisenmengerovým syndrómom laboratórne testy preukázali polycytémiu s hematokritom > 55 %.
Zvýšený obrat erytrocytov môže odrážať stav nedostatku železa (napr. talasémia), hyperurikémiu a hyperbilirubinémiu.
Nedostatok železa môže súvisieť s anémiou z nedostatku železa a možno ho identifikovať meraním saturácie transferínu a feritínu.
elektrokardiogram
U pacienta s Eisenmengerovým syndrómom elektrokardiogram ukazuje:
- hypertrofia pravej komory,
- pravá osová odchýlka,
- príležitostná dilatácia pravej predsiene a hypertrofia.
X-ray hrudníka
U pacienta s Eisenmengerovým syndrómom RTG hrudníka ukazuje:
- výrazné centrálne pľúcne tepny,
- amputácia pľúcnych cievnych zakončení,
- zväčšenie pravého srdca.
Terapia
Neexistuje žiadna špecifická terapia, ktorá by dokázala syndróm vyliečiť: hlavným zameraním starostlivosti o pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je vyhnúť sa stavom, ktoré môžu syndróm zhoršiť, ako je tehotenstvo, znížený obehový objem, izometrické cvičenia, fajčenie cigariet alebo aktivity vo vysokých nadmorských výškach.
Doplnkový kyslík môže poskytnúť určité výhody. Operácia je vo všeobecnosti kontraindikovaná a u dospelých je možná iba transplantácia srdca a pľúc.
Ukázalo sa však, že lieky schopné znížiť pľúcny arteriálny tlak aspoň mierne zvyšujú šancu na prežitie.
Analógy prostacyklínu (treprostinil, epoprostenol...), antagonisty endotelínu (bosentan) a inhibítory fosfodiesterázy-5 (sildenafil, tadalafil...) zlepšujú výkon v 6-minútovom teste chôdze a redukujú N-terminálny segment mozgového natriuretického propeptidu.
Agresívna liečba pľúcnymi vazodilatačnými liekmi viedla – u malého počtu pacientov – k jasnému ľavo-pravému skratu, ktorý umožnil chirurgickú opravu základnej srdcovej chyby a významné zníženie stredného tlaku v pľúcnici.
Užitočná je profylaxia endokarditídy pred zubným ošetrením alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú náchylné spôsobiť bakteriémiu.
Symptomatická polycytémia sa môže liečiť opatrným prekrvením, kým sa hematokrit nezníži zo 65 % na 55 %, pričom objem sa doplní fyziologickým roztokom.
Kompenzovaná asymptomatická polycytémia si však nevyžaduje prekrvenie, bez ohľadu na hematokrit.
Hyperurikémiu možno zvládnuť alopurinolom 300 mg perorálne raz denne.
Preventívna antikoagulačná liečba je kontroverzná, pretože riziko trombózy pľúcnej artérie a iných tromboembolických javov musí byť vyvážené rizikom pľúcneho krvácania.
Transplantácia srdca a transplantácia pľúc môžu predĺžiť očakávanú dĺžku života, ale sú vyhradené pre pacientov so závažnými symptómami a neprijateľnou kvalitou života.
Športová činnosť
Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom by sa mali vyhýbať športovým súťažiam a všetkým športovým aktivitám s určitou úrovňou úsilia, najmä vo vysokých nadmorských výškach, ako je lyžovanie.
Prognóza Eisenmengerovho syndrómu
Syndrómu sa možno vyhnúť chirurgickou korekciou anomálií skôr, ako povedú k pľúcnym zmenám; žiaľ, ak sa defekty včas neupravia, syndróm sa rozvinie a prognóza sa výrazne zhorší.
Stredná dĺžka života závisí od typu a závažnosti defektu a funkcie pravej komory a v priemere sa pohybuje medzi 20 až 50 rokmi.
Rizikové faktory, ktoré môžu zhoršiť prognózu, sú:
- krvácania,
- horúčka,
- zvracanie,
- hnačka,
- tehotenstvo,
- šestonedelie,
- obezita,
- fajčenie cigariet,
- namáhavá športová aktivita,
- žijúci vo vysokých nadmorských výškach,
- žijúci v silne znečistenom prostredí.
smrteľnosť
Úmrtnosť plodu u tehotných pacientok s Eisenmengerovým syndrómom je asi 25 %.
Úmrtnosť matiek presahuje 50 %, čo znamená, že polovica všetkých žien s Eisenmengerovým syndrómom zomiera počas tehotenstva.
Prečítajte si tiež:
Núdzová správa údajov: ZOLL® Online Europe, nová európska cloudová platforma, ktorú treba objaviť
Pediatrics, New Ablation Technique for Tachycardia At The Bambino Gesù in Rome
Tachykardia: dôležité veci, na ktoré treba pamätať pri liečbe
Čo je ablácia re-entry tachykardií?
Ablácia fibrilácie predsiení: Čo to je a ako ju liečiť
Liečba fibrilácie predsiení s perkutánnym uzáverom ľavého ušnice
Fibrilácia predsiení: čo to je a ako ju liečiť