Keratokonus: degeneratívne a evolučné ochorenie rohovky
Keratokonus je degeneratívne ochorenie rohovky, ktoré sa môže časom zhoršiť a viesť k vážnemu poškodeniu zraku
Čo je keratokonus
Keratokonus (z gréčtiny: Keratos = rohovka a Konos = kužeľ) je definovaný ako očné degeneratívne, nezápalové ochorenie charakterizované abnormálnym zakrivením rohovky, ktoré súvisí s jej štrukturálnou slabosťou.
Patrí medzi zriedkavé ochorenia s prevalenciou v populácii najviac jeden prípad na 2,000 obyvateľov; býva obojstranná, ale asymetrická, pretože postihuje obe oči s rôznym stupňom vývoja.
Keratokonus má pomalý a progresívny nástup, ktorý pozostáva z opotrebovania tkaniva rohovky
Rohovka sa stenčuje, oslabuje a začína sa prehýbať, deformovať sa, až kým sa nestane „vyčnievajúcim“ na vrchole (ektázia rohovky) a nadobudne charakteristický kužeľovitý tvar.
Charakteristicky sa prejavuje v detstve alebo dospievaní a progreduje do veku okolo 40 rokov, hoci vývoj je veľmi variabilný a prvé príznaky sa môžu objaviť v ktorejkoľvek vekovej skupine.
Výskyt keratokonusu
Keratokonus je klasifikovaný ako zriedkavé ochorenie s prevalenciou približne 1 prípad na 1,500 XNUMX ľudí.
Častejšie sa vyskytuje v západných krajinách a v kaukazskej populácii.
Podľa niektorých štúdií viac ovplyvňuje ženské pohlavie.
Aké sú príčiny a rizikové faktory keratokonusu?
Príčiny keratokonusu ešte nie sú úplne pochopené. Je tu určite genetická zložka: predpokladá sa, že v koreni keratokonusu môžu byť zmeny v génoch, ktoré riadia syntézu, organizáciu a degradáciu molekúl kolagénu, ktoré tvoria lešenie rohovky.
Nedávne štúdie identifikovali zvýšenú a abnormálnu aktivitu určitých enzýmov, nazývaných proteázy, alebo zníženie ich inhibítorov, ktoré sa podieľajú na obnove tkanivového kolagénu, čo má za následok rednutie a oslabenie štruktúry rohovky.
Bol zistený vyšší familiárny výskyt ochorenia, hoci vo väčšine prípadov sa keratokonus prejavuje ako izolovaný stav bez dôkazu genetického prenosu; môže byť tiež spojená s predispozíciou k alergiám (atopia) a iným očným alebo systémovým ochoreniam, ako je Downov syndróm, kolagénové ochorenia, Leberova vrodená amauróza a niektoré dystrofie rohovky.
Za rizikové faktory sa považujú opakované poranenia oka v priebehu času, napr. spôsobené zneužívaním kontaktných šošoviek a najmä šúchaním očí, a problémy s trojklanným nervom.
Príznaky a príznaky keratokonusu
Normálne keratokonus nespôsobuje bolesť, pokiaľ nedôjde k náhlej perforácii rohovky.
Zakrivenie rohovky, ktoré je nevyhnutné pre správne zaostrenie obrazov na sietnici, sa stáva nepravidelným a mení refrakčnú silu, čo spôsobuje skreslenie obrazu a zhoršenie zraku: v skutočnosti je jedným z prvých príznakov keratokonusu rozmazané videnie, ktoré v pokročilejšie štádiá ochorenia sa stávajú zle prístupné pre okuliare a dokonca aj kontaktné šošovky.
Výsledkom deformácie rohovky je zvyčajne krátkozrakosť a nepravidelný astigmatizmus; zriedkavejšie, v niektorých prípadoch, keď je vrchol kužeľa periférny, hypermetropický defekt.
Okrem toho je keratokonus často spojený s alergickou konjunktivitídou, ktorá spôsobuje svrbenie a začervenanie; niekedy sa spája s pocitom nepohodlia na svetle (fotofóbia).
Diagnóza keratokonusu
Diagnóza keratokonusu sa robí počas oftalmologického vyšetrenia hodnotením zakrivenia rohovky pomocou oftalmometra alebo abnormálneho tieňového obrazu s pohybom nožníc v priebehu schiaskopie.
V prípade nezrovnalostí v obrazoch odrazených od povrchu rohovky alebo premietaných zo zadnej časti oka možno diagnózu objasniť pomocou
- topografia rohovky (mapy predného povrchu rohovky)
- pachymetria (meranie hrúbky rohovky);
- tomografia rohovky (mapy prednej plochy, zadnej plochy a hrúbky, vyhodnotenie aberácií)
- konfokálna mikroskopia (detekcia abnormalít v štruktúre rohovky); v pokročilejších prípadoch možno pri jednoduchom vyšetrení pod štrbinovou lampou pozorovať charakteristické pruhy v tkanive rohovky alebo lineárne hnedasté ložiská hemosiderínu (Fleischerov prstenec).
Ako sa lieči keratokonus
Liečba keratokonu sa líši v závislosti od štádia ochorenia a jeho progresie: siaha od používania okuliarov a kontaktných šošoviek až po chirurgický zákrok.
V počiatočnom štádiu ochorenia, keď je astigmatizmus obsiahnutý alebo keratokonus nie je centrálny, môžu okuliare poskytnúť uspokojivú korekciu zrakovej chyby.
Keď sa keratokonus vyvíja a astigmatizmus sa stáva vyšším a nepravidelnejším, korekcia tradičnými šošovkami už nestačí: v týchto prípadoch možno použiť tuhé alebo polotuhé (plynopriepustné) kontaktné šošovky, ktoré umožňujú lepšiu korekciu defektu, ale sú nedokáže zastaviť progresiu ochorenia.
V pokročilejšom štádiu keratokonusu je operácia najúčinnejšou možnosťou nápravy.
Darcovská transplantácia rohovky (perforačná, lamelárna alebo hubová keratoplastika) je v súčasnosti rozšírený a účinný chirurgický zákrok
Vykonáva sa vtedy, keď má rohovka centrálnu jazvu alebo je zdeformovaná a stenčená do takej miery, že znemožňuje prijateľné videnie.
Miera úspešnosti je vo všeobecnosti veľmi vysoká (95 %) bez ohľadu na závažnosť ochorenia a riziko odmietnutia je nízke; lamelárna technika (DALK), pri ktorej sa nahradí len zmenená časť rohovky, pričom zadná vrstva (endotel a Descemetova membrána) sa ponechá in situ, ďalej znižuje riziko rejekcie a iných komplikácií.
Zrakové zotavenie po keratoplastike je pomerne rýchle v mesiacoch nasledujúcich po operácii, hoci konečný vizuálny výsledok musí počkať, kým sa steh neodstráni (jeden až tri roky po operácii).
Ďalšou chirurgickou možnosťou je vložiť intrastromálne krúžky do periférnej časti rohovky, aby sa sploštila centrálna oblasť a zlepšil sa vizuálny výsledok znížením parametrov zakrivenia.
Od roku 2006 sa rozšírila nová liečba nazývaná zosieťovanie rohovky. Ide o parachirurgickú, minimálne invazívnu liečbu, ktorá môže posilniť štruktúru rohovky u pacientov s keratokonusom tak, aby blokovala alebo spomalila jeho progresiu; táto technika predstavuje cennú alternatívu k transplantácii rohovky, ak sa aplikuje v skorých štádiách evolúcie.
Preto je dôležitá včasná diagnostika a pravidelné odborné prehliadky počas vývoja, najmä v rodinách pacientov s týmto ochorením.
Ošetrenie spočíva v nakvapkaní vitamínu B2 (riboflavínu) vo forme očných kvapiek na rohovku po odstránení epitelu (epi-off technika) alebo pomocou metód, ktoré podporujú jeho prechod do strómy cez epitelovú bariéru (epi-on ionoforeticky resp. so zosilňovačmi); po nasatí strómy vitamínom je rohovka vystavená UV-A žiareniu.
Cieľom ošetrenia je zvýšiť zosieťovanie medzi základnými kolagénovými vláknami s cieľom spevniť rohovku a zabrániť, alebo aspoň obmedziť ďalšie deformácie jej štruktúry; v niektorých prípadoch liečba vedie k zlepšeniu parametrov zakrivenia v ďalšom priebehu.
Prečítajte si tiež:
Keratokonus rohovky, liečba UVA zosieťovaním rohovky
Krátkozrakosť: Čo to je a ako ju liečiť
Presbyopia: Aké sú príznaky a ako ju opraviť
Krátkozrakosť: Čo je to krátkozrakosť a ako ju opraviť
Blefaroptóza: Zoznámenie sa s poklesom očných viečok
Lenivé oko: Ako rozpoznať a liečiť tupozrakosť?
Čo je presbyopia a kedy k nej dochádza?
Presbyopia: zraková porucha súvisiaca s vekom
Blefaroptóza: Zoznámenie sa s poklesom očných viečok
Zriedkavé choroby: Von Hippel-Lindauov syndróm
Zriedkavé choroby: Septo-optická dysplázia