Sindrom neonatalne dihalne stiske (NRDS) je respiratorni sindrom, za katerega je značilna progresivna pljučna atelektaza in dihalna odpoved, ki se večinoma diagnosticira pri nedonošenčkih, ki še niso dosegli popolnega zorenja pljuč in ustrezne proizvodnje površinsko aktivne snovi.

Sinonimi za sindrom dihalne stiske dojenčka so:

• ARDS pri dojenčku (ARDS pomeni akutno dihalne stiske sindrom);
• ARDS novorojenčka;
• ARDS pri novorojenčkih;
• Pediatrični ARDS;
• neonatalni RDS (RDS pomeni 'sindrom dihalne stiske');
• sindrom dihalne stiske novorojenčka;
• sindrom akutne dihalne stiske pri otroku;
• sindrom akutne dihalne stiske novorojenčka.

Sindrom dihalne stiske je bil prej znan kot "bolezen hialinske membrane", od tod tudi akronim "MMI" (zdaj se ne uporablja več).

Sindrom dihalne stiske dojenčka se v angleščini imenuje:

• sindrom infantilne respiratorne stiske (IRDS);
• sindrom dihalne stiske novorojenčka;
• neonatalni respiratorni distresni sindrom (NRDS);
• motnja pomanjkanja površinsko aktivnih snovi (SDD).

Sindrom je bil prej znan kot "bolezen hialinske membrane", od tod tudi akronim "HMD".

Epidemiologija sindroma dihalne stiske novorojenčka

Prevalenca sindroma je 1-5/10,000.

Sindrom prizadene približno 1% novorojenčkov.

Incidenca se zmanjšuje z napredovanjem gestacijske starosti, s približno 50 % pri otrocih, rojenih v 26-28 tednih, na približno 25 % v 30-31 tednih.

Sindrom je pogostejši pri moških, belcih, dojenčkih mater s sladkorno boleznijo in drugorojenih nedonošenčkih.

Čeprav obstaja veliko oblik respiratorne odpovedi, ki prizadene novorojenčka, je NRDS glavni vzrok pri nedonošenčkih.

Napredek pri preprečevanju prezgodnjega poroda in zdravljenju neonatalnega NRDS je privedel do znatnega zmanjšanja števila smrti zaradi tega stanja, čeprav je NRDS še vedno pomemben vzrok obolevnosti in umrljivosti.

Ocenjuje se, da ima približno 50 odstotkov smrti novorojenčkov NRSD.

Zaradi visoke umrljivosti bi morali biti vsi zdravniki na oddelku za intenzivno nego novorojenčkov sposobni diagnosticirati in zdraviti ta pogost vzrok respiratorne odpovedi.

Starost nastopa

Starost nastopa je neonatalna: simptomi in znaki sindroma dihalne stiske se pri novorojenčku pojavijo kmalu po rojstvu ali nekaj minut/ur po rojstvu.

ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO

Vzroki: pomanjkanje surfaktanta

Dojenček z RDS trpi zaradi pomanjkanja surfaktanta.

Površinsko aktivna snov (ali "pljučna površinsko aktivna snov") je lipoproteinska snov, ki jo proizvajajo pnevmociti tipa II na alveolarni ravni od približno petintridesetega tedna gestacijske starosti, njegova glavna naloga pa je zmanjšati površinsko napetost z zagotavljanjem širjenja alveolarnega tkiva med dihanjem: njegova odsotnost je zato ga spremlja zmanjšana ekspanzija alveol in nagnjenost k zaprtju z ogroženo izmenjavo plinov, z okvaro normalnega dihanja.

Ob rojstvu mora biti surfaktant proizveden v zadostni količini in kakovosti, da se prepreči kolaps dojenčkovih alveolov ob koncu izdiha.

Za proizvodnjo tega površinsko aktivnega materiala, ki je tako pomemben za postnatalno delovanje pljuč, so odgovorne funkcionalno nepoškodovane alveolarne celice tipa II (pnevmociti tipa II).

Bolj ko je dojenček prezgodaj rojen, manj ima ob rojstvu dovolj celic pnevmocitov tipa II in zato bolj ko je prezgodaj rojen, bolj mu primanjkuje ustrezne površinsko aktivne snovi.

Incidenca RDS pri novorojenčkih je torej obratno sorazmerna z gestacijsko starostjo in vsak nedonošenček (gestacijska starost manj kot 38 tednov) je ogrožen za to bolezen.

Neonatalni RDS je visoko razširjen pri velikih nedonošenčkih (gestacijska starost manj kot 29 tednov) in dojenčkih z nizko porodno težo (manj kot 1,500 gramov).

Pomanjkanje ali odsotnost površinsko aktivne snovi lahko poleg prezgodnjega rojstva povzročijo ali spodbujajo:

• mutacije v enem ali več genih, ki kodirajo površinsko aktivne beljakovine;
• sindrom aspiracije mekonij;
• sepsa.

Genetski vzroki sindroma dihalne stiske pri novorojenčkih

Zelo redki primeri so dedni in so posledica mutacij v genih

• površinsko aktivnega proteina (SP-B in SP-C);
• vezavnega kompleksa adenozin trifosfat A3 (ABCA3).

Vzroki: nezrel pljučni parenhim

Sprva je veljalo, da je edina težava te bolezni zmanjšana proizvodnja surfaktanta v nezrelih pljučih nedonošenčka, novejše študije pa so pokazale, da je težava vsekakor bolj kompleksna.

Dejansko ima nedonošenček le zmanjšano količino surfaktanta, ampak je ta, ki je prisoten, tudi nezrel in zato funkcionalno manj učinkovit.

Prav tako ni jasno, kako učinkovito lahko nedonošenček izkoristi obstoječo površinsko aktivno snov.

Novorojenček z RDS ima tudi nezrel pljučni parenhim z zmanjšano površino alveolarne izmenjave plinov, povečano debelino alveolarno-kapilarne membrane, zmanjšan pljučni obrambni sistem, nezrelo prsno steno in povečano prepustnost kapilar.

Vsaka akutna epizoda asfiksije ali zmanjšana pljučna perfuzija lahko moti proizvodnjo surfaktanta, ga povzroči nezadostnost in tako prispeva k patogenezi RDS ali poveča njegovo resnost.

Dejavniki tveganja za neonatalni RDS so:

• prezgodnji porod
• gestacijska starost 28 tednov ali manj;
• nizka porodna teža (manj kot 1500 gramov, tj. 1.5 kg)
• moški spol;
• kavkaška rasa;
• oče diabetik;
• diabetična mati;
• mati privzeto podhranjena
• mati z večplodno nosečnostjo;
• mati, ki zlorablja alkohol in/ali jemlje droge;
• mati, izpostavljena virusu rdečk;
• carski rez brez predhodnega poroda;
• aspiracija mekonija (ki se pojavi predvsem pri porodih po roku ali donošenih porodih s carskim rezom);
• vztrajna pljučna hipertenzija;
• prehodna tahipneja novorojenčka (sindrom mokrih pljuč pri novorojenčku);
• bronho-pljučna displazija;
• prezgodaj rojeni bratje in sestre in/ali s srčnimi malformacijami.

Dejavniki, ki zmanjšajo tveganje za neonatalno RDS (neonatalno dihalno stisko), so:

• upočasnitev rasti ploda
• preeklampsija;
• eklampsija;
• hipertenzija pri materi;
• dolgotrajna ruptura membran;
• uporaba kortikosteroidov pri materi.

Patofiziologije

Vsi novorojenčki opravijo prvo dihanje, ko pridejo na svet.

Da bi to naredili, morajo novorojenčki izvajati visok pritisk na raztezanje pljuč, saj so pljuča ob rojstvu popolnoma kolabirana.

V normalnih situacijah prisotnost surfaktanta omogoča zmanjšanje površinske napetosti v alveolah, omogoča ohranjanje preostale funkcionalne zmogljivosti in posledično začetek vdihavanja na ugodni ravni krivulje pljučnega tlaka in volumna: z vsakim aktom se preostala funkcionalna zmogljivost se povečuje, dokler ne doseže normalnih vrednosti.

Nenormalna kakovost in količina surfaktanta pri bolnem otroku povzroči propad alveolarnih struktur in nepravilno porazdelitev ventilacije.

Ko se število alveolov, ki kolabirajo, povečuje, je dojenček prisiljen, da se ustrezno prezrači, uporabiti dinamične kompenzacijske mehanizme, katerih namen je povečati tlak ob koncu izdiha in tako preprečiti, da bi se alveoli zaprli:

• poveča negativnost intraplevralnega tlaka med navdihom;
• ohranja inspiratorne mišice tonično aktivne med izdihom, zaradi česar je prsni koš bolj tog;
• poveča upor v dihalnih poteh z adukcijo glasilk med izdihom;
• poveča frekvenco dihanja in skrajša čas izdiha.

Raztegljivost prsne stene, ki je prednost med porodom, ko mora plod skozi maternično-vaginalni kanal, je lahko slabost, ko dojenček RDS vdihne in poskuša razširiti neraztegljiva pljuča, pravzaprav kot negativen intraplevralni tlak, ki nastane pri poskusu razširitve neraztegljivih pljuč, se poveča, pride do vlečenja proti notranjosti prsnega koša in ta pojav omejuje razširitev pljuč.

Progresivna atelektaza pljuč vodi tudi do zmanjšanja funkcionalnega rezidualnega volumna, kar posledično dodatno spremeni izmenjavo pljučnih plinov.

Zato nastanejo hialinske membrane, sestavljene iz beljakovinske snovi, ki nastane pri poškodbi pljuč, kar dodatno zmanjša raztegljivost pljuč; prisotnost teh struktur zato povzroči, da se ta patološka slika imenuje "bolezen hialinske membrane", izraz, ki se je v preteklosti uporabljal za označevanje tega sindroma.

Beljakovinska tekočina, ki izstopa iz poškodovanih alveolov, povzroči inaktivacijo prisotnega redkega površinsko aktivnega sredstva.

Prisotnost te tekočine in poslabšanje hipoksemije povzročita nastanek velikih območij intrapulmonarnega šanta, ki dodatno zavirajo aktivnost površinsko aktivne snovi.

Tako nastane grozljiv začaran krog, za katerega je značilno neprekinjeno zaporedje

• zmanjšana proizvodnja površinsko aktivnih snovi
• atelektaza;
• zmanjšana raztegljivost pljuč;
• spremenjeno razmerje ventilacija/perfuzija (V/P);
• hipoksemija;
• nadaljnje zmanjšanje proizvodnje površinsko aktivnih snovi
• poslabšanje atelektaze

Patološka anatomija

Makroskopsko so pljuča videti normalne velikosti, vendar so bolj kompaktna, atelektatska in imajo vijolično-rdečo barvo, ki je bolj podobna jetrom. Prav tako so težje od običajnih, tako da se potopijo, ko jih potopimo v vodo.

Mikroskopsko so alveoli slabo razviti in pogosto kolabirani.

V primeru zgodnje smrti dojenčka opazimo prisotnost celičnih ostankov v bronhiolah in alveolarnih kanalih, ki nastanejo zaradi nekroze alveolarnih pnevmocitov, ki so v primeru povečanega preživetja obdani z rožnatimi hialinimi membranami.

Te membrane pokrivajo respiratorne bronhiole, alveolarne kanale in redkeje alveole ter so sestavljene iz fibrinogena in fibrina (kot tudi zgoraj opisanih nekrotičnih ostankov).

Opazimo lahko tudi prisotnost šibke vnetne reakcije.

Prisotnost hialinskih membran je tipična sestavina bolezni pljučne hialinske membrane, vendar se ne pojavijo pri mrtvorojenih ali dojenčkih, ki preživijo le nekaj ur.

Če dojenček preživi več kot 48 ur, se začnejo pojavljati reparativni pojavi: proliferacija alveolarnega epitelija in deskvamacija membran, katerih delci se razpršijo v dihalne poti, kjer jih prebavijo ali fagocitirajo tkivni makrofagi.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Obstruktivna apneja v spanju: kaj je in kako jo zdraviti

Obstruktivna apneja v spanju: simptomi in zdravljenje obstruktivne apneje v spanju

Naš dihalni sistem: virtualni ogled v našem telesu

Traheostomija med intubacijo pri bolnikih s COVID-19: raziskava o trenutni klinični praksi

FDA odobri zdravilo Recarbio za zdravljenje bolniških bakterijskih pljučnic, povezanih z ventilatorjem

Klinični pregled: sindrom akutne respiratorne stiske

Stres in stiska med nosečnostjo: kako zaščititi mater in otroka

Respiratorna stiska: kakšni so znaki dihalne stiske pri novorojenčkih?

vir:

Medicina na spletu