Nevroendokrini tumorji: pregled

By Cristiano Antonino On November 27, 2022

Nevroendokrini tumorji predstavljajo manj kot 0.5 % vseh malignih tumorjev

V Italiji je po podatkih AIOM vsako leto 4-5 novih primerov na 100,000 ljudi s približno 2,700 novimi diagnozami.

Kaj so nevroendokrini tumorji?

Gre za redke bolezni, zelo različne po lokaciji in agresivnosti, za katere je na splošno značilna počasna rast, ki izvirajo iz celic nevroendokrinega sistema in lahko prizadenejo različne organe, kot so črevesje, trebušna slinavka, pljuča, ščitnica, timus ali nadledvična žleza.

Ti nevroendokrini tumorji imajo skupne določene biološke značilnosti, ki v mnogih primerih omogočajo specialistom uporabo podobnih strategij za diagnozo in zdravljenje.

Manjši del nevroendokrinih tumorjev, lokaliziranih v gastro-enteričnem-trebušnem traktu, sestavljajo slabo diferencirane, hitro rastoče tumorske celice, ki lahko izvirajo iz vseh predelov in zahtevajo diferencirano zdravljenje v primerjavi z drugimi oblikami nevroendokrinih tumorjev.

Nevroendokrini tumorji se razlikujejo na delujoče, tj. spodbujajo prekomerno proizvodnjo hormonskih snovi, odgovornih za različne simptome, in nedelujoče, tj. ne izvajajo tega dražljaja.

Kaj so endokrini tumorji trebušne slinavke?

Med nevroendokrinimi tumorji tisti, imenovani endokrini tumorji otočkov trebušne slinavke (ali trebušne slinavke), predstavljajo 5-10 % tumorjev trebušne slinavke: to so neoplazme, ki izvirajo iz skupkov endokrinih celic v trebušni slinavki, kjer so lokalizirane, lahko pa tudi nastanejo v dvanajstniku.

Tako kot pri drugih nevroendokrinih tumorjih tudi pri endokrinih tumorjih trebušne slinavke ločimo »delujoče«, ki so redkejši, in nedelujoče, ki so pogostejši.

Delujoči endokrini tumorji trebušne slinavke so:

Insulinom: to je najpogostejši; proizvaja presežek insulina, hormona, ki uravnava vrednosti glukoze (sladkorja) v krvi.
Gastrinoma: ta vrsta tumorja proizvaja gastrin, hormon, ki poveča proizvodnjo kisline v želodcu.
Glukagonom: ta redka vrsta tumorja proizvaja glukagon.
Somatostatinom: posebej redek in izloča somatostatin.
VIPoma: povzroča povečano proizvodnjo vazoaktivnega intestinalnega peptida (VIP), hormona, ki nadzira izločanje in absorpcijo vode v črevesju.

Kateri so dejavniki tveganja za nevroendokrine tumorje?

Dejavniki tveganja, povezani z nastankom in razvojem nevroendokrinih tumorjev, še vedno niso povsem jasni.

Vendar pa je znano, da je sindrom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN 1), redka genetska motnja, ki lahko povzroči nastanek več vrst nevroendokrinih tumorjev, kot so rak trebušne slinavke, tumorji obščitnice in tumorji hipofize, s proizvodnjo različnih hormonov in posledičnih hormonskih sindromov.

Kakšni so simptomi nevroendokrinih tumorjev?

Znaki in simptomi nevroendokrinih tumorjev se razlikujejo glede na hormon, ki ga proizvaja delujoči tumor, in velikost tumorske mase, zlasti pri nedelujočih tumorjih.

Glavni simptomi, ki jih povzročajo delujoči nevroendokrini tumorji, so:

pojav sladkorne bolezni
hipoglikemija (nizka raven glukoze v krvi)
holelitiaza (žolčni kamni)
razjede dvanajstnika
driska.

Natančneje, za insulinom so značilni:

hipoglikemija
občutek omedlevice
omotica
potenje
tahikardija
znižana raven glukoze v krvi.

Gastrinoma pa povzroča želodčne razjede in drisko; glukagonom povzroča sladkorno bolezen in kožni izpuščaj; somatostatinom povzroča sladkorno bolezen, žolčne kamne in težave s prebavo mastne hrane; Za VIPom je značilna obilna driska.

Glavni simptomi, ki jih povzročajo nedelujoči nevroendokrini tumorji, so:

bolečina
zlatenica
izguba teže
bruhanje

Kako se diagnosticirajo nevroendokrini tumorji?

Odkritje nevroendokrinega tumorja se pogosto pojavi med diagnostičnimi preiskavami, opravljenimi zaradi drugih razlogov ali po sumljivih simptomih.

Da bi potrdili diagnostični sum, ugotovili natančno lokacijo tumorja, njegovo velikost in morebitno razširjenost v druge organe ter ocenili, ali ga je mogoče kirurško odstraniti, so potrebne diagnostične laboratorijske preiskave (na podlagi kliničnega suma) in instrumentalne preiskave, kot naprimer

Krvni testi: lahko razkrijejo povečane ravni specifičnih hormonov, kot so inzulin, gastrin, glukagon ali druge snovi, ki jih proizvaja tumor, zlasti kromogranin A, beljakovina, ki jo na splošno proizvajajo endokrini tumorji.
Računalniška tomografija (CT) trebuha z uporabo trifazne tehnike: omogoča pridobitev natančnih slik in informacij o tem, ali se je tumor razširil na bezgavke ali jetra, zahvaljujoč prehodu kontrastnega sredstva v treh različnih fazah skozi jetra. .
Magnetna resonanca (MRI) trebuha.
Ehoendoskopija: omogoča natančno vizualizacijo trebušne slinavke skozi steno želodca in dvanajstnika ter odvzem majhnih vzorcev tumorja (igelna aspiracija) za analizo, zahvaljujoč tankemu, fleksibilnemu endoskopu, na katerega je pritrjena majhna ultrazvočna sonda, ki doseže želodec in dvanajstnik skozi usta.
PET-CT (Positron Emission Tomography with CT fusion): zahvaljujoč razvoju specifičnih radiofarmakov za nevroendokrine tumorje je trenutno ena temeljnih preiskav za diagnozo in rehabilitacijo teh tumorjev. Na podlagi uporabljenega radiofarmaka lahko PET-CT ločimo na:
PET-CT s FGD: uporabljeni radiofarmak se kopiči v tumorskih lezijah, za katere je značilna visoka presnova sladkorja, kar omogoča podajanje informacij o agresivnosti novotvorb.
PET-CT z dopaminom: uporablja prekurzor določenih snovi, ki jih izločajo nevroendokrini tumorji, za identifikacijo metabolizma, značilnega za vsako vrsto tumorja.
PET-CT z galij-DOTA-peptidom: uporablja radiofarmak, ki z vezavo na somatostatinske receptorje, ki so zelo pogosto v izobilju prisotni na površini nevroendokrinih tumorjev, omogoča preučevanje receptorjev teh neoplazem, identifikacijo in izbiro za določene vrste terapij. z uporabo radiofarmakov analogov somatostatina.
Receptorska scintigrafija: omogoča odkrivanje nevroendokrinih tumorjev s prisotnostjo receptorjev za somatostatin, vendar je preiskava zastarela v centrih, kjer je na voljo PET-CT z galijem-DOTA.
Biopsija: to je odvzem tumorskega tkiva za poznejši pregled, ki je bistvenega pomena za ugotovitev, ali gre za slabo diferenciran nevroendokrini karcinom.
Genetska analiza za sindrom MEN1.

Kakšna so zdravila za zdravljenje nevroendokrinih tumorjev?

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Glede na njihovo heterogenost je zdravljenje nevroendokrinih tumorjev pogosto multidisciplinarno in lahko vključuje različne kombinacije zdravljenja.

Zlasti:

Surgery

Kirurška odstranitev tumorja je zdravljenje prve izbire in najučinkovitejše.

Zlasti nevroendokrine tumorje trebušne slinavke, ki se nahajajo v trebušni slinavki in dvanajstniku, je mogoče kirurško odstraniti z operacijami, ki so pogosto manj uničujoče od tistih, ki se izvajajo za karcinom trebušne slinavke.

Med različnimi kirurškimi tehnikami, ki se izvajajo za odstranjevanje nevroendokrinih tumorjev, je po ocenah specialistov laparoskopija z minimalno invazivnim pristopom, ki lahko zmanjša bolečino in pooperativno ležalno dobo.

Onkološko zdravljenje

Hormonska terapija: odvisno od razširjenosti ter bioloških in histoloških značilnosti bolezni se lahko predlaga hormonsko zdravljenje z mesečnimi injekcijami analoga somatostatina (oktreotida ali lanreotida).

Ta terapija omogoča obvladovanje ne le simptomov, temveč tudi razvoj bolezni, saj omogoča, da postane kronična.

Kemoterapija: zdravljenje s citotoksično kemoterapijo se lahko uporablja pri nizki stopnji napredovale bolezni, ki se ne odziva na hormonsko zdravljenje, ali pri bolj agresivnih histoloških oblikah v oralni in/ali intravenski obliki.

Veljavna alternativa, odobrena v zadnjih 10 letih, je tarčna terapija (Everolimus ali Sunitinib), biološke terapije, ki delujejo na molekularno tarčo, izraženo s tumorjem.

Radioterapija

Radiometabolna ali radioreceptorska terapija

Glede na visoko gostoto somatostatinskih receptorjev na površini nevroendokrinih tumorjev radioreceptorsko zdravljenje izkorišča delovanje analoga somatostatina – in s tem z obilico sorodnih receptorjev na tumorskih celicah –, ki, označeni z radioaktivnim delom (itrijem ali lutecijem) , je sposoben prepoznati svojo 'tarčo' zahvaljujoč vezavi analoga somatostatina na receptorje, prisotne na neoplazmi.

Radiofarmak, injiciran intravensko, lahko cilja na tiste tumorske celice, na katere se je radiofarmak vezal.