Плавкаста боја бебине коже: може бити трикуспидна атрезија

By Цристиано Антонино On 15. дец. 2022

Трикуспидна атрезија је урођена срчана мана која се манифестује плавичастом бојом бебине коже. Може се дијагностиковати током трудноће или убрзо након рођења

Трикуспидна атрезија је урођена срчана мана која настаје током феталног живота услед неуспјеха развоја трикуспидног вентила

Нормално, крв сиромашна кисеоником се враћа у десну преткомору преко шупљих вена, пролази у десну комору, која је пумпа кроз плућне артерије до плућа где се оксигенише.

Крв богата кисеоником се затим враћа из плућа у леву преткомору, прелази у леву комору и пумпа се у аорту да би стигла до целог тела.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛДУ ПОСЕТОМ ШТАНДОВА У ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

У трикуспидној атрезији, међутим, залистак није формиран

На његовом месту је влакнасто ткиво које га затвара, спречавајући пролаз крви сиромашне кисеоником из десне преткомора у десну комору.

Десна комора је често мала (хипопластична) због смањеног протока крви већ у феталном развоју.

Код трикуспидних атрезија које нису опасне по живот, постоји најмање један дефект у зиду (септум) који раздваја две преткомора или септум који раздваја две коморе (обично обе).

Ово омогућава да се крв без кисеоника помеша са оксигенираном крвљу.

Боталов дуктус артериосус је артерија која у феталном животу омогућава пролаз крви из плућних артерија у аорту.

Обично се затвара током првих неколико сати живота.

Ако остане отворен након рођења, омогућава пролаз крви из аорте у плућне артерије, а затим у плућа где је оксигенисана.

Стога може побољшати ситуацију одојчади са трикуспидалном атрезијом

Трикуспидна атрезија чини мали проценат свих урођених срчаних мана и погађа отприлике 5 од 100,000 живорођених.

Јавља се са истом учесталошћу код оба пола.

У око 20 процената случајева то је повезано са другим срчаним малформацијама као што су плућна стеноза, перзистентност леве горње шупље вене или транспозиција великих артерија.

Нејасно је да ли постоји генетска предиспозиција за развој болести, али свакако постоје породице са повећаном учесталошћу ове срчане мане.

Фактори који повећавају ризик су: инфекције током трудноће као што је рубеола, рођаци са урођеним срчаним обољењима, касно доба зачећа детета, гојазност, лоша контрола гликемије код мајке, употреба алкохола, пушења или дрога током трудноће.

Трикуспидна атрезија се манифестује цијанозом (плавкаста боја коже детета) услед мешања неоксигенисане крви са оксигенисаном крвљу из леве коморе у цело тело.

Нека деца су умерено цијанотична и могу да преживе довољно дуго; другима је потребна рана операција јер потребе тела за кисеоником нису задовољене.

Наравно, симптоми се разликују од пацијента до пацијента у зависности од тежине ситуације.

Најчешћи су цијаноза, повећана учесталост дисања које је такође отежано и убрзан рад срца (тахикардија).

Могу се јавити и други симптоми као што су шумови у срцу, отицање доњих екстремитета, накупљање течности у перитонеумској шупљини (асцитес) и задржавање течности.

Трикуспидна атрезија се може дијагностиковати током трудноће феталном ехокардиографијом

При рођењу, присуство цијанозе одмах изазива сумњу на урођену срчану болест.

Скоро увек је повезан са шумовима у срцу који упозоравају неонатолога.

Затим се користе инструментални прегледи као што су: електрокардиограм, ехокардиограм, катетеризација срца и МРИ.

Беба је у почетку стабилизована у јединици интензивне неге. У неким случајевима су индиковани простагландини, који држе дуктус артериосус отвореним, чиме се омогућава проток у плућне артерије.

Ако се утврди да је интератријална комуникација мала, катетеризација срца може бити индикована или у дијагностичке сврхе или за повећање интератријалног дефекта (Раскиндова процедура).

Ови поступци омогућавају стабилизацију пацијента и дају могућност да се одлучи о најприкладнијој хируршкој терапији

Интервенције модулације плућног протока;
Смањени плућни проток (плућни хипоток): Блалоцк-Тауссиг шант. Ствара пролаз крви у плућа. То је веза између субклавијске артерије и десне плућне артерије са интерпозицијом Горе-Тек цеви одговарајуће величине за тежину новорођенчета. Умерена цијаноза перзистира након ове интервенције;
Повећан плућни проток (плућни прелив): Бандинг плућне артерије. Изводи се тако што се смањује пречник стабла плућне артерије;
Гленова интервенција: изводи се у доби од око 4-6 месеци. То је прва интервенција код пацијената са адекватним плућним протоком који не захтевају неонаталне палијативне процедуре (Блалоцк-Тауссиг Схунт или Пулмонари Бандинг). Састоји се од везе између горње шупље вене и десне плућне артерије. На тај начин крв из главе и руку завршава у плућној циркулацији да би се оксигенисала. Проток из доње шупљине и даље се враћа у десну преткомору и меша се са крвљу из леве преткомора, као резултат тога, беба ће и даље остати више или мање цијанотична. Ова операција је неопходна као међукорак ка коначној палијацији;
Фонтан операција: обично се изводи после две године. Веза између доње шупље вене и десне плућне артерије се успоставља интерпозицијом Горе-Тек канала, остављајући везу између горње шупље вене и десне плућне артерије на месту (Гленнова операција). Овим везама се сва крв из шупљих вена доводи у плућа, оксигенишући их, чиме се елиминише цијаноза и искључује десна комора из плућне циркулације.

Све процедуре се изводе под општом анестезијом.

Следи период неге и посматрања интензивне неге.

Након отпуста са интензивне неге, дете се пребацује на стационар и задржава још неколико дана ради контролних прегледа.

Дете се затим отпушта уз медицинску терапију, потребу за периодичним кардиолошким прегледима и ограничење физичке активности.

Катетеризација срца за функционалну процену срца и плућа је неопходна пре Гленнове и Фонтанове операције.

Дете ће остати цијанотично до Фонтанове операције, растући спорије од просека због смањене доступности кисеоника.

Након Фонтан операције, повећањем оксигенације крви, деца настављају да расту иу неким случајевима могу постићи нормалан раст.

Након операција, детету су потребни доживотни кардиолошки прегледи ради терапијских прилагођавања и провере срчане функције (отприлике сваких 3-6 месеци).

Постоји значајан ризик одређен трајањем једновентрикуларне циркулације од развоја срчане дисфункције, аритмија и других компликација.

Трудноћа и потреба за другим операцијама касније у животу могу изложити особу већим ризицима и прво захтевају пажљиву кардиолошку процену.

Једна комора може временом да се погорша, што захтева трансплантацију срца у одраслом добу.

Редовно праћење у специјализованом центру за урођене срчане болести који брине о деци и одраслима који су одрасли са урођеном срчаном болешћу је од суштинског значаја.