Neuroendokrina tumörer: en översikt

By Cristiano Antonino On November 27, 2022

Neuroendokrina tumörer står för mindre än 0.5 % av alla maligna tumörer

I Italien, enligt AIOM-data, finns det 4-5 nya fall per 100,000 2,700 personer varje år, med cirka XNUMX XNUMX nya diagnoser.

Vad är neuroendokrina tumörer?

Det är sällsynta sjukdomar, mycket olika vad gäller lokalisering och aggressivitet, generellt kännetecknade av långsam tillväxt, som härrör från cellerna i det neuroendokrina systemet och kan påverka olika organ som tarm, bukspottkörtel, lungor, sköldkörtel, tymus eller binjurar.

Dessa neuroendokrina tumörer delar vissa biologiska egenskaper som i många fall tillåter specialister att använda liknande strategier för diagnos och behandling.

En minoritet av neuroendokrina tumörer lokaliserade i mag-tarm-pankreaskanalen består av dåligt differentierade, snabbväxande tumörceller, som kan komma från alla distrikt, och som kräver differentierad behandling jämfört med andra former av neuroendokrina tumörer.

Neuroendokrina tumörer differentierar till funktion, dvs stimulerar överproduktionen av hormonella substanser som är ansvariga för olika symtom, och icke-fungerande, dvs inte utövar denna stimulans.

Vad är endokrina tumörer i bukspottkörteln?

Bland de neuroendokrina tumörerna står de som kallas endokrina tumörer i pankreasöarna (eller pankreas) för 5-10 % av pankreastumörerna: dessa är neoplasmer som härrör från aggregat av endokrina celler i pankreas, där de är lokaliserade, men kan också uppstå. i tolvfingertarmen.

Liksom med andra neuroendokrina tumörer skiljer man endokrina tumörer i bukspottkörteln mellan "fungerande", vilket är mer sällsynt, och icke-fungerande, vilket är mer frekvent.

Fungerande pankreatiska endokrina tumörer är:

Insulinom: detta är det vanligaste; det producerar ett överskott av insulin, hormonet som reglerar glukosvärdena (socker) i blodet.
Gastrinom: denna typ av tumör producerar gastrin, ett hormon som ökar syraproduktionen i magen.
Glukagonom: denna sällsynta typ av tumör producerar glukagon.
Somatostatinom: särskilt sällsynt och utsöndrar somatostatin.
VIPom: orsakar ökad produktion av vasoaktiv intestinal peptid (VIP), ett hormon som kontrollerar utsöndringen och absorptionen av vatten i tarmen.

Vilka är riskfaktorerna för neuroendokrina tumörer?

Riskfaktorerna förknippade med uppkomst och utveckling av neuroendokrina tumörer är fortfarande inte helt klarlagda.

Det finns dock en erkänd förtrogenhet för multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) syndrom, en sällsynt genetisk störning som kan orsaka uppkomsten av flera typer av neuroendokrina tumörer såsom pankreascancer, bisköldkörteltumörer och hypofystumörer, med produktion av olika hormoner och därav följande hormonella syndrom.

Vilka är symptomen på neuroendokrina tumörer?

Tecken och symtom på neuroendokrina tumörer skiljer sig åt beroende på vilket hormon som produceras av den fungerande tumören och storleken på tumörmassan, särskilt i icke-fungerande tumörer.

De huvudsakliga symptomen som orsakas av fungerande neuroendokrina tumörer är:

uppkomsten av diabetes
hypoglykemi (låga blodsockernivåer)
kolelithiasis (gallsten)
duodenalsår
diarre.

Specifikt kännetecknas insulinom av:

hypoglykemi
känsla av svimning
yrsel
svettning
takykardi
minskade blodsockernivåer.

Gastrinom å andra sidan orsakar magsår och diarré; glukagonom orsakar diabetes och hudutslag; somatostatinom orsakar diabetes, gallsten och svårigheter att smälta fet mat; VIPom kännetecknas av kraftig diarré.

De huvudsakliga symptomen som orsakas av icke-fungerande neuroendokrina tumörer är:

smärta
gulsot
viktminskning
kräkningar

Hur diagnostiseras neuroendokrina tumörer?

Upptäckten av en neuroendokrin tumör sker ofta under diagnostiska tester som utförs av andra skäl eller efter misstänkta symtom.

För att bekräfta den diagnostiska misstanken, identifiera den exakta lokaliseringen av tumören, dess storlek och eventuell spridning till andra organ, samt bedöma om den kan avlägsnas kirurgiskt, krävs diagnostiska laboratorietester (baserat på den kliniska misstanken) och instrumentella tester. Till exempel

Blodprover: kan avslöja förhöjda nivåer av specifika hormoner såsom insulin, gastrin, glukagon eller andra substanser som produceras av tumören, särskilt kromogranin A, ett protein som produceras av endokrina tumörer i allmänhet.
Datortomografi (CT) av buken med hjälp av en trifasisk teknik: detta möjliggör noggranna bilder och information om huruvida tumören har spridit sig till lymfkörtlarna eller levern som ska förvärvas, tack vare kontrastmedlets passage under tre olika faser genom levern .
Magnetisk resonanstomografi (MRT) av buken.
Ekoendoskopi: möjliggör noggrann visualisering av bukspottkörteln genom mag- och tolvfingertarmens väggar och tar små prover av tumören (nålaspiration) för analys, tack vare ett tunt, flexibelt endoskop till vilket en liten ultraljudssond är fäst, som når magsäcken och tolvfingertarmen. genom munnen.
PET-CT (Positronemissionstomografi med CT-fusion): tack vare utvecklingen av specifika radiofarmaka för neuroendokrina tumörer är det för närvarande en av de grundläggande undersökningarna för diagnos och återställning av dessa tumörer. På basis av den radiofarmaka som används kan PET-CT särskiljas i:
PET-CT med FGD: det radiofarmaceutika som används ackumuleras i tumörskador som kännetecknas av hög sockermetabolism, vilket gör det möjligt att ge information om neoplasmers aggressivitet.
PET-CT med dopamin: använder en prekursor för vissa ämnen som utsöndras av neuroendokrina tumörer för att identifiera metabolismen som är karakteristisk för varje typ av tumör.
PET-CT med Gallium-DOTA-peptid: använder ett radioaktivt läkemedel som, genom att binda till somatostatinreceptorer mycket ofta förekommer i överflöd på ytan av neuroendokrina tumörer, möjliggör studier av receptorerna för dessa neoplasmer, identifiering och urval för vissa typer av terapier med användning av radiofarmaceutiska somatostatinanaloger.
Receptorscintigrafi: gör att neuroendokrina tumörer kan detekteras genom närvaron av somatostatinreceptorer, men är en undersökning som anses föråldrad i centra där PET-CT med Gallium-DOTA finns tillgängligt.
Biopsi: detta är att ta tumörvävnad för undersökning vid ett senare tillfälle, vilket är väsentligt för att avgöra om det är ett dåligt differentierat neuroendokrint karcinom.
Genetisk analys för MEN1-syndrom.

Vilka är behandlingarna för neuroendokrina tumörer?

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Med tanke på deras heterogenitet är behandling av neuroendokrina tumörer ofta multidisciplinär och kan involvera olika kombinationer av behandling.

I synnerhet:

Kirurgi

Kirurgiskt avlägsnande av tumören är förstahandsbehandlingen och den mest effektiva.

Särskilt pankreas neuroendokrina tumörer lokaliserade i pankreas och tolvfingertarmen kan avlägsnas kirurgiskt med operationer som ofta är mindre demoltiva än de som utförs för pankreascancer.

Bland de olika kirurgiska tekniker som utförs för avlägsnande av neuroendokrina tumörer, på basis av specialisternas bedömningar, finns laparoskopi, med ett minimalt invasivt tillvägagångssätt som kan minska smärta och postoperativ vistelsetid.

Onkologisk behandling

Hormonell behandling: beroende på sjukdomens omfattning och biologiska och histologiska egenskaper kan hormonbehandling med månatliga injektioner av en somatostatinanalog (oktreotid eller lanreotid) föreslås.

Denna terapi gör det möjligt att kontrollera inte bara symtomen utan också utvecklingen av sjukdomen genom att låta den bli kronisk.

Kemoterapi: cytotoxisk kemoterapibehandling kan användas vid låggradig avancerad sjukdom som inte svarar på hormonbehandling eller i mer aggressiva histologiska former i oral och/eller intravenös form.

Ett giltigt alternativ som godkänts under de senaste 10 åren är målterapi (Everolimus eller Sunitinib), biologiska terapier som verkar på ett molekylärt mål som uttrycks av tumören.

strålbehandling

Radiometabolisk eller radioreceptorterapi

Med tanke på den höga tätheten av somatostatinreceptorer på ytan av neuroendokrina tumörer, utnyttjar radioreceptorterapi verkan av ett somatostatinanalogläkemedel – och därmed med ett överflöd av besläktade receptorer på tumörceller – som, märkta med en radioaktiv del (yttrium eller lutetium) , kan känna igen sitt "mål" tack vare bindningen av somatostatinanalogen till de receptorer som finns på neoplasman.

Injiceras intravenöst kan radioläkemedlet rikta in sig på de tumörceller till vilka radioläkemedlet har bundits.