Kronisk intestinal pseudo-obstruktion (CIPO) eller pediatrisk intestinal obstruktion (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Kronisk pseudo-tarmobstruktion (CIPO) är en sällsynt sjukdom. Det involverar tarmmotorisk aktivitet och kännetecknas av långsammare tarmpassage och minskad förmåga att passera mat genom tarmen

Kronisk pseudo-tarmobstruktion (CIPO) är en sällsynt sjukdom

Det kan drabba vuxna och barn, kännetecknat av en allvarlig störning av tarmens rörlighet med förändring av tarmens framdrivningsförmåga, dvs. tarmmusklernas rörelser som driver tarminnehåll och gas framåt (peristaltik).

Enligt de senaste internationella riktlinjerna, sammanställda 2018 av European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), är det lämpligt att särskilja de former som börjar i pediatrisk ålder som Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction (PIPO).

Inkluderade i definitionen av kronisk intestinal pseudo-obstruktion (POIC) eller pediatrisk intestinal obstruktion (PIPO) är en grupp tillstånd med varierande manifestation, där matsmältningssystemet är oförmöget att föra fram sitt innehåll, vilket resulterar i symtom på tarmobstruktion, även i frånvaron av verkligt mekaniskt hinder.

Resultatet är en partiell eller total oförmåga att äta genom munnen.

SÄLLSYNTA SJUKDOMAR? FÖR ATT LÄRA MER BESÖK UNIAMO – ITALIENSKA FEDERATIONEN FÖR SÄLLSAMMANDE SJUKDOMAR BAND PÅ NÖDSTOPP

Orsaken till pediatrisk pseudo-tarmobstruktion är inte känd

Det finns former som beror på sjukdomar i tarmens muskler eller nerver (myopatier eller neuropatier eller mitokondriella sjukdomar).

Ibland uppstår sjukdomen som ett resultat av metabola, endokrina, reumatologiska, muskulära eller neurologiska störningar.

En förändring av de neuromuskulära strukturerna i tarmen är närvarande, vilket är grunden för förändringarna i rörelsen, upp till och med den totala frånvaron av peristaltik.

Sjukdomen kan vara generaliserad, det vill säga involvera hela matsmältningssystemet, eller lokaliserad, med involvering av tunntarmen i de flesta fall.

Ibland påverkas även muskulaturen i andra inre organ, såsom urinblåsan.

Pediatrisk pseudo-tarmobstruktion visar sig med obstruktiva tarmsymptom, även i frånvaro av en verklig mekanisk obstruktion

Vanliga symtom är:

Abdominal uppblåsthet och utspändhet;
Kräkningar;
Förstoppning;
Matintolerans;
Tillväxthämning.

Faktum är att förutom rörligheten är matsmältningsfunktionen ofta nedsatt, med nedsatt förmåga att ta upp de olika livsmedel vi äter.

Vid blåsangrepp finns symtom på urinretention, med svårighet eller oförmåga att urinera.

SÄLLSYNTA SJUKDOMAR? FÖR ATT LÄRA MER BESÖK UNIAMO – ITALIENSKA FEDERATIONEN FÖR SÄLLSAMMANDE SJUKDOMAR BOJAN PÅ NÖDSTOPP

Diagnosen av pediatrisk pseudo-intestinal obstruktion, enligt gällande internationella riktlinjer, baseras på närvaron av minst två av följande diagnostiska kriterier:

Kompromiss av det neuromuskulära systemet i tunntarmen, dokumenterad genom manometri, intestinal scintigrafi eller histologiskt test;
Återkommande eller ihållande dilatation av slingor i tunntarmen med närvaro på radiografi av hydro-aerial nivåer (karakteristiskt tecken på tarmobstruktion);
Förekomst av genetiska eller metabola avvikelser med etablerad association med pediatrisk pseudo-tarmobstruktion;
Oförmåga att upprätthålla en adekvat näringsstatus och tillfredsställande tillväxt med oral näring, med behovet av att tillgripa enteral eller parenteral artificiell näring.

Vissa tester gör att diagnosen Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction (CIPO) eller Pediatric Intestinal Obstruction (PIPO) kan bekräftas:

Vanlig bukröntgen: möjliggör identifiering av typiska tecken på tarmobstruktion, såsom vidgade öglor och vattennivåer;
Kontrastförstärkt bukröntgen, eller gastrointestinal transit: med användning av kontrastmedel, tillåter oss att utesluta närvaron av intestinal malrotation eller andra mekaniska hinder;
Scintigrafi av gastrointestinal transit: tillåter utvärdering av transit- och tömningstider för de olika kanalerna i matsmältningskanalen, vanligtvis långsammare vid Pediatric Intestinal Pseudo-obstruktion;
Manometri: gör det möjligt att mäta tarmens kontraktila kapacitet, vilket ger indikationer på styrkan (muskulär kapacitet) och koordination (neuronal kapacitet) hos de peristaltiska vågorna; vid misstänkt Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruktion spelar studiet av tunntarmen (antro-duodenal manometri) en avgörande diagnostisk och prognostisk roll, men det är också indicerat att studera de andra tarmkanalen (esofagus, kolon, anorektal region);
Fulltjock tarmbiopsi: histologisk analys av tarmväggen gör det möjligt att belysa eventuella strukturella, muskulära eller nervösa abnormiteter; det är möjligt att ta en biopsi för diagnostiska ändamål eller att analysera ett operativt prov efter operation (t.ex. tarmresektion eller stomiplacering);
Ultraljud av njurar och urinvägar: möjliggör bedömning av eventuell involvering av urinvägarna;
Datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT): möjliggör en mer detaljerad studie av anatomiska strukturer och, med hjälp av kontrastmedel, möjliggöra utvärdering av utvecklingen av tarminnehåll och eventuell närvaro av mekaniska hinder;
Blodprov: det finns inga diagnostiska laboratorietester för pediatrisk pseudo-tarmobstruktion; i former orsakade av andra sjukdomar kan specifika abnormiteter upptäckas;
Genetisk analys: det finns mycket få former av pediatrisk intestinal Pseudo-obstruktion associerade med kända genetiska mutationer, men genetisk rådgivning och eventuell molekylär analys bör övervägas hos patienter med andra medfödda anomalier eller former som kan vara en del av ett syndrom;
Matsmältningsendoskopi: gör att pediatrisk pseudo-tarmobstruktion kan särskiljas från andra sjukdomar som kan uppvisa liknande symtom (t.ex. andra orsaker till malabsorption eller mekanisk obstruktion).

Den terapeutiska hanteringen av pediatrisk intestinal Pseudo-obstruktion involverar ett flertal specialister i ett multidisciplinärt team, inklusive barnläkare, gastroenterologer med expertis inom gastrointestinal motilitet, matsmältningskirurger, urologer, specialister inom metabola och genetiska sjukdomar, nutritionister och psykologer.

De primära målen är behandling av obstruktiva symtom och upprätthållande av god näringsstatus och tillväxt.

Enteral (tarm) och parenteral (intravenös) näring spelar en nyckelroll i hanteringen av sjukdomen.

Det finns inga specifika läkemedel för behandling av pediatrisk pseudo-intestinal obstruktion, men vissa terapier kan användas för att lindra symtom och hantera komplikationer, såsom prokinetik (som främjar tarmrörelser), antiemetika (som minskar illamående och kräkningar) och antibiotika (som hämma tillväxten av tarmbakterier).

BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen

Kirurgi spelar en avgörande roll i behandlingen av patienter med pediatrisk intestinal pseudoobstruktion

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Matsmältningsstomi (t.ex. gastrostomi, dijunostomi, ileostomi, kolostomi) ger direkt tillgång till den drabbade mag-tarmkanalen.
De kan användas till enteral näring eller läkemedelsadministrering och representerar samtidigt en väg för dekompression från det gastrointestinala innehållet.
Tarmtransplantation är hittills den enda definitiva behandlingen för pediatrisk pseudo-tarmobstruktion.

Men med tanke på den höga risken för komplikationer och transplantationsmisslyckande, är denna strategi reserverad för patienter med svår sjukdom, tarminsufficiens och svåra komplikationer från långvarig parenteral nutrition.

Pediatrisk pseudo-tarmobstruktion är en komplex sjukdom som kräver individualiserad behandling enligt varje patients behov.

Ett multidisciplinärt och högt specialiserat team krävs med tanke på komplexiteten i diagnostiska metoder och vårdprogram.

Utbytet av erfarenhet och expertis mellan nationella och internationella experter är grunden för att förbättra den dagliga kliniska vården och framtida forskningsperspektiv.