Medfödd hjärtsjukdom: det univentrikulära hjärtat

By Cristiano Antonino On Maj 23, 2023

Att ha ett univentrikulärt hjärta innebär att ha en komplex medfödd hjärtsjukdom där en av de två ventrikulära pumparna inte fungerar, varken anatomiskt eller funktionellt

Generellt kommer det att finnas en brist på separation av vänster och höger blodcirklar, och det kommer att finnas en enda pump som betjänar både den systemiska cirkulationen och lungcirkulationen; de två cirkulationerna som är nödvändiga för optimism.

Den förra kommer att tjäna kroppens metaboliska behov och organunderhåll; det senare kommer att hålla blodet syresatt.

En diagnos för dessa patologier görs i allmänhet under den prenatala perioden med den morfologiska undersökningen; under den första veckan efter födseln kommer medicinska utvärderingar att ge en bättre förståelse av missbildningen och identifiera den bästa behandlingen.

Behandlingen av det univentrikulära hjärtat kommer att baseras på interventioner som syftar till att minska symtomen utan att lösa orsakerna

Detta kommer att följas av en operation som ska utföras vid fyra års ålder, som syftar till att skicka venöst blod från de ihåliga venerna till lungartären.

Formerna med icke-svår lungstenos tolereras bäst.

Cyanos är det dominerande symtomet.

I frånvaro av lungstenos kommer hjärtsvikt att vara det dominerande symtomet.

Först kommer ett lungartärbandage att utföras, vilket minskar blodflödet till lungorna, eller en systemisk-lungshunt, vilket kommer att öka blodflödet till lungorna; därefter kommer den andra interventionen av direkt shunting av den övre vena cava in i lungartären att utföras, detta anses vara den förberedande interventionen för korrigering.

I former med måttlig lungstenos vid födseln kommer detta att vara den enda palliativa interventionen.

Endast en ventrikel får användas för korrigering.

Systemiskt venöst blod kommer att nå lungorna direkt för syresättning och endast syresatt blod för aortan kommer att passera genom hjärtat.

Riskerna med ett sådant kirurgiskt ingrepp är totalt sett höga och resultaten efteråt är motsägelsefulla, beroende på många varierande faktorer.

Således kommer barnet, efter att ha genomgått operation, att ha systemisk och pulmonell cirkulation, men lungcirkulationen kommer inte att ha en dedikerad kammarpump; detta beror på att det är möjligt att överleva utan höger kammare.

Tack vare de nya interventionsprocedurerna har det varit möjligt att minska dödligheten kopplad till dessa missbildningar.

Numera klarar spädbarn som föds med univentrikulära hjärtan, även i sina mest komplexa former, i de allra flesta fall en nästan helt normal undersökning

För kvinnor, födda med ett univentrikulärt hjärta, som önskar bli mammor, kan graviditeten medföra specifika problem som rör både den inneboende risken för graviditeten och bedömningen av eventuellt återkommande hjärt-kärlmissbildningar hos fostret.

Beroende på utvecklingen av hjärtmissbildningen hos dessa patienter kan det hända att de kan behöva ytterligare ingrepp, inte alltid kirurgiska; ortoterminal hjärttransplantation är ett exempel på detta.