A peptic ulcer is a wound (from 'ulcus' = ulcer), a lesion of the inner wall of the digestive canal, of its inner lining

Vad är Zollinger-Ellisons syndrom? Definition, orsaker, symtom, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Maj 5, 2023

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd som uppstår när en eller flera tumörer - kallade gastrinom NIH extern länk, som är belägna huvudsakligen i din bukspottkörtel eller tolvfingertarm - får din mage att göra för mycket syra

För mycket syra i magen kan leda till symtom, såsom diarré och hälsokomplikationer, inklusive magsår och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Hur vanligt är Zollinger-Ellisons syndrom?

Zollinger-Ellisons syndrom är sällsynt. Endast 0.5 till 3 av var 1 miljon människor diagnostiseras med Zollinger-Ellisons syndrom varje år.

Vem är mer benägen att ha Zollinger-Ellisons syndrom?

Även om alla kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, diagnostiseras tillståndet oftast hos personer i åldrarna 20 till 50 år.2 Zollinger-Ellisons syndrom är något vanligare hos män än hos kvinnor.

Cirka 80 % av fallen av Zollinger-Ellisons syndrom är inte relaterade till andra tillstånd, men 20 % till 25 % av fallen inträffar hos personer som har en sällsynt, genetisk störning som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1).

Personer med en familjehistoria av MEN1 är mer benägna att ha MEN1 och Zollinger-Ellisons syndrom.

Vilka är komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?

Den extra magsyran som orsakas av Zollinger-Ellisons syndrom kan leda till magsår eller GERD.

Utan behandling kan dessa sjukdomar leda till komplikationer som t.ex

blödning eller perforering i den övre matsmältningskanalen
en blockering som kan hindra mat från att flytta från magen till tolvfingertarmen
esofagit eller esofagusförträngning

Tumörerna som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom är ibland cancerösa och kan spridas till andra delar av kroppen.

Om cancern sprider sig sprider den sig oftast till lymfkörtlar nära tumören och senare till lever och ben.

Vilka är symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom?

Extra magsyra kan orsaka symtom som liknar de vid magsår och GERD, såväl som andra symtom.

Vanliga symtom på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar

diarré, vilket ibland kan vara det enda symtomet
brännande eller dov smärta i buken, eller magen, mellan naveln och mitten av bröstet
halsbränna
illamående eller kräkningar
viktminskning

Du bör genast uppsöka läkare om du har symtom som t.ex

bröstsmärta
ihållande kräkningar
andningssvårigheter
problem eller smärta vid sväljning
tecken på blödning i matsmältningskanalen
plötslig, skarp magsmärta som inte försvinner
svaghet eller svimningskänsla

Dessa kan vara tecken på en komplikation eller ett annat allvarligt hälsoproblem.

Vad orsakar Zollinger-Ellisons syndrom?

Tumörer, kallade gastrinom, som huvudsakligen bildas i bukspottkörteln och tolvfingertarmen orsakar Zollinger-Ellisons syndrom.

Gastrinom frisätter stora mängder av ett hormon som kallas gastrin.

Normalt släpper din kropp en liten mängd gastrin efter att du ätit, och gastrin sätter igång magen att göra syra.

När gastrinom frisätter stora mängder gastrin, gör magen för mycket syra, vilket leder till Zollinger-Ellisons syndrom.

I de flesta fall av Zollinger-Ellisons syndrom vet experter inte vad som orsakar gastrinomen att bildas.

I cirka 20% till 25% av fallen orsakar en sällsynt genetisk störning som kallas MEN1 gastrinom bildas.

Hur diagnostiserar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom, medicinsk historia och familjemedicinsk historia.

Din läkare kan misstänka att du har Zollinger-Ellisons syndrom om du har vissa symtom och tecken, som t.ex.

kronisk diarré som uppstår tillsammans med GERD eller magsår
magsårsjukdom som vanligtvis är kronisk, kommer tillbaka upprepade gånger och är allvarlig eller leder till komplikationer
magsår utan Helicobacter pylori (H. pylori) infektion eller utan en historia av användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
personlig eller familjehistoria av MEN1- eller MEN1-symtom

Om din läkare misstänker att du kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, kommer han eller hon att beställa tester för att diagnostisera detta tillstånd.

Vilka tester använder läkare för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare kan beställa följande tester för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom och hitta de tumörer som orsakar detta tillstånd.

Blodprover

För ett blodprov tar en vårdpersonal ett blodprov från dig och skickar provet till ett labb.

Läkare kan beställa ett blodprov för att kontrollera gastrinnivåerna i ditt blod efter att du har fastat - inte har något att äta eller dricka förutom vatten - i flera timmar.

Höga gastrinnivåer kan vara ett tecken på Zollinger-Ellisons syndrom.

Läkare kan beställa ett nytt blodprov för att kontrollera gastrinnivåerna efter att du fått intravenöst (IV) sekretin - ett hormon som får gastrinom att producera mer gastrin.

Din läkare kan be dig att sluta eller ändra de mediciner du tar innan dessa tester.

Vissa läkemedel, såsom protonpumpshämmare (PPI), kan höja dina gastrinnivåer.

Magsyratester

Läkare kan beställa ett test för att kontrollera pH-eller surheten i dina magvätskor.

En sjukvårdspersonal kommer att föra in ett rör genom näsan, ner i halsen och in i magen för att ta ett prov av vätska.

Läkare kan också mäta ditt magsyra-pH under en övre gastrointestinal (GI) endoskopi.

I vissa fall kan läkare beställa ytterligare tester för att mäta mängden syra din mage gör.

Endoskopi av övre GI

Endoskopi av övre GI är en procedur under vilken en läkare använder ett endoskop - ett flexibelt rör med en kamera - för att se slemhinnan i din övre GI-kanal, inklusive matstrupen, magen och tolvfingertarmen.

Endoskopi av övre GI kan visa tecken på Zollinger-Ellisons syndrom eller dess komplikationer.

Läkare kan också beställa detta test för att leta efter de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom.

ERCP

relaterade inlägg

Organtransplantation räddar tvillingar med sällsynt sjukdom

April 18, 2024

Tragedi under ett flygplansflyg: man dör ombord

April 18, 2024

Sömn: En grundläggande pelare för hälsa

April 18, 2024

Mikroplaster och fertilitet: ett nytt hot

April 18, 2024

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) är en procedur som kombinerar övre GI-endoskopi och röntgen för att undersöka gallgångarna och pankreasgångarna.

Imaging test

Läkare kan beställa avbildningstester för att hitta de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom.

Små gastrinom kan vara svåra att se, och läkare kan beställa flera typer av avbildningstester, inklusive

datortomografi (CT), som använder en kombination av röntgenstrålar och datorteknik för att skapa bilder
magnetisk resonanstomografi (MRT), som tar bilder av kroppens inre organ och mjuka vävnader utan att använda röntgenstrålar
radionuklidskanning, där du får en injektion av en liten mängd radioaktivt material, och en speciell kamera tar bilder som framhäver det radioaktiva materialet i gastrinom
endoskopiskt ultraljud, där en läkare använder ett endoskop med en ultraljudsfäste för att skapa bilder
angiografi, en speciell typ av röntgen där en läkare trär en kateter genom dina stora artärer för att injicera ett speciellt färgämne som kommer att synas på röntgenstrålar

Hur behandlar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare behandlar Zollinger-Ellisons syndrom med mediciner och kirurgi.

Läkemedel

Läkare behandlar Zollinger-Ellisons syndrom med PPI.

PPI sänker mängden syra din mage gör, vilket kan lindra symtomen och främja läkning.

Läkare kan ordinera en högre dos PPI när behandlingen påbörjas och kan sänka dosen med tiden.

Många personer med Zollinger-Ellisons syndrom behöver livslång behandling med PPI.

PPI är i allmänhet säkra och effektiva.

Biverkningar, även om de är ovanliga, kan inkludera huvudvärk, diarré och orolig mage.

Långvarig användning av PPI för att behandla Zollinger-Ellisons syndrom kan leda till låga nivåer av vitamin B12.

Experter studerar fortfarande effekterna av att ta PPI under lång tid eller i höga doser.

Tala med din läkare om riskerna och fördelarna med dessa läkemedel.

Kirurgi

Läkare kan rekommendera operation för att ta bort de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom hos personer som inte har MEN1.

I vissa fall kommer att ta bort gastrinomen att bota Zollinger-Ellisons syndrom och förhindra att tumörerna sprider sig till andra delar av kroppen.

Efter operationen kan människor fortfarande behöva ta PPI för att kontrollera magsyra.

Hos personer som har MEN1 rekommenderar läkare vanligtvis inte operation för att ta bort de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom, särskilt om gastrinomen är relativt små.

Personer med MEN1 har ofta många små tumörer, vilket gör det svårt för kirurger att hitta och ta bort dem alla.

Läkare kan rekommendera operation för att ta bort större tumörer, som har en högre chans att sprida sig till andra delar av kroppen.

Hur förebygger och behandlar läkare komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom minskar mängden syra i magen, vilket kan hjälpa till att förebygga eller behandla komplikationer relaterade till magsår eller sura uppstötningar.

Om gastrinom är cancerösa och sprids till levern, skelettet eller andra delar av kroppen, kan läkare rekommendera kemoterapi, kirurgi eller andra cancerbehandlingar.