Dupuytren's syndrome: ความหมาย, อาการ, สาเหตุ, การวินิจฉัยและการรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On มิถุนายน 23, 2023

โรค Dupuytren's syndrome (หรือ Dupuytren's disease) เป็นโรคเรื้อรังและลุกลาม ส่งผลต่อแถบฝ่ามือ: นิ้วหนึ่งนิ้วหรือมากกว่านั้นงออย่างถาวรและไม่สามารถลดทอนได้ ทำให้ข้อต่อแข็งและทำให้ท่าทางง่าย ๆ ทำได้ยาก

ได้รับการตั้งชื่อตาม Baron Guillaume Dupuytren ผู้นำเสนอการค้นพบของเขาในปารีสในปี 1831

อย่างไรก็ตาม แม้ปัจจุบัน กลุ่มอาการนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แม้ว่าเชื่อกันว่าอาจเกิดจากภาวะขาดออกซิเจนเฉพาะที่ นอกจากนี้ เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมบางอย่าง อันที่จริงอุบัติการณ์จะเพิ่มขึ้นในผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นบวก

อย่างไรก็ตาม มีวิธีการรักษาที่สามารถชะลอการลุกลามและปรับปรุงการทำงานของมือได้ แต่ก็ยังมีปัญหาหลายอย่างที่ยังไม่ได้รับการแก้ไข

กลุ่มอาการ Dupuytren มักเกิดกับผู้ชาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่อยู่ในทศวรรษที่ XNUMX หรือ XNUMX และมักเป็นเชื้อชาติคอเคเชียน (มีชื่อเล่นว่า 'โรคไวกิ้ง' เนื่องจากพบบ่อยในยุโรปเหนือ)

ในประชากรกลุ่มนี้มีความชุกประมาณ 10% โดยปกติแล้วระดับทวิภาคีจะส่งผลต่อแหวนและนิ้วก้อยใน 70-80% ของกรณี

Dupuytren's syndrome คืออะไร?

Dupuytren's syndrome ทำให้เกิดการหดตัวอย่างถาวรของนิ้วมือหนึ่งนิ้วหรือมากกว่านั้น ซึ่งมักเกิดร่วมกับก้อนเนื้อในหลายจุดบนฝ่ามือ

ฝ่ามือใต้ผิวหนังมีสิ่งที่เรียกว่า Palmar aponeurosis (พังผืดบนฝ่ามือ): นี่คือพังผืดที่แข็งแรงและถือได้ว่าเป็นการพึ่งพาอาศัยกันของเส้นเอ็นของกล้ามเนื้อ Palmar ยาวและเอ็นตามขวาง ของคาร์ปัส

มันประกอบด้วยการมัดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีแนวยาวเข้าร่วมด้วยการรวมกลุ่มตามขวาง

นอนอยู่ใต้ผิวหนังโดยเรียงตามกล้ามเนื้อหลักของมือและหลอดเลือดที่ผ่านเข้าไป

อาการมักเกิดขึ้นในวัยชราโดยมีตุ่มแข็งเล็กๆ อยู่ใต้ผิวหนังที่ระดับฝ่ามือ

จากนั้นอาจแย่ลง นำไปสู่การหดเกร็งของนิ้วมือโดยไม่สามารถยืดออกได้ (โดยทั่วไปคือนิ้วที่สี่ ตามด้วยนิ้วที่ห้าและสาม)

โดยทั่วไปจะไม่เจ็บปวด แต่อาจทำให้เกิดอาการเจ็บและคันเล็กน้อย เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนและไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์

Dupuytren's syndrome: สาเหตุ

กลุ่มอาการ Dupuytren เกิดขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของพังผืดฝ่ามือหนาขึ้นและเส้นเอ็นของนิ้วหรือนิ้วที่อยู่ใกล้ที่สุดจะสั้นลง

จนถึงปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของการหนาขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของก้อนและเส้นเอ็นที่สั้นลง (ซึ่งจะทำให้เกิดการงอ): ทฤษฎีที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดคือทฤษฎีทางพันธุกรรม

ในความเป็นจริงผู้ป่วยมักมีพ่อแม่หรือพี่น้องที่เป็นโรคเดียวกัน

ปัจจัยการขาดเลือดในท้องถิ่นก็มีส่วนในการเกิดโรคเช่นกัน

จากการวิจัยล่าสุดพบว่ามีปัจจัยเสี่ยงบางประการ

โรคเบาหวาน
การดื่มแอลกอฮอล์
การสูบบุหรี่
การใช้ยากันชัก (ยาที่ใช้รักษาโรคลมบ้าหมู)
การบาดเจ็บเก่าที่ข้อมือ

กลุ่มอาการ Dupuytren: อาการ

อาการหลักของ Dupuytren's syndrome คือลักษณะของก้อนที่เจ็บปวดในฝ่ามือ โดยปกติจะอยู่ที่บริเวณนิ้วกลางหรือนิ้วนาง และมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน XNUMX เซนติเมตร ในตอนแรกความเจ็บปวดอาจน่ารำคาญ แต่เมื่อเวลาผ่านไปก็จะจางหายไป

ในขณะเดียวกัน นิ้วก็เริ่มงอจนเกร็งถาวร

อาการจึงเป็นอย่างนี้

ก้อนปาล์ม
สัญญาดิจิทัลในการดัด
ปวดฝ่ามือและมือ (ไม่เคยเป็นอาการเด่น)
เส้นโลหิตตีบของผิวหนัง (การหนาขึ้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ระดับผิวหนังชั้นหนังแท้และชั้นใต้ผิวหนังซึ่งแสดงออกถึงการแข็งตัวของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ)
มีอาการคัน
จับวัตถุลำบาก

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Dupuytren's syndrome ยังสังเกตเห็นได้ทางสายตาเช่นเดียวกับการสัมผัส

อย่างไรก็ตามเมื่อถึงเวลาที่อาการปรากฏชัดหลายเดือน (หรือหลายปี) ก็ผ่านไปแล้วตั้งแต่เริ่มมีอาการ

ในขั้นสูง ผู้ป่วยไม่สามารถยืดนิ้วที่งอได้อีกต่อไป ดังนั้นจึงประสบความยากลำบากอย่างมากในการแสดงท่าทางในชีวิตประจำวัน ตั้งแต่การถือช้อนส้อมจนถึงการขับรถ ดังนั้นจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องปรึกษาแพทย์ในเวลาที่เหมาะสม

กลุ่มอาการ Dupuytren: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค Dupuytren's syndrome ประกอบด้วยการทดสอบตามวัตถุประสงค์อย่างง่าย: แพทย์เวชปฏิบัติทั่วไปสามารถยืนยันการมีอยู่จริงของโรคโดยการวิเคราะห์อาการแสดงอาการที่เกิดขึ้นจริงและประเมินความรุนแรงของโรคได้

จากนั้นเขาจะส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญด้านมือ ซึ่งจะเป็นผู้ตัดสินใจว่าจะใช้แนวทางการรักษาแบบใด

ในการวินิจฉัย มีการใช้การจำแนกประเภท Tubiana ซึ่งตั้งชื่อตามผู้สร้าง (Raoul Tubiana) ซึ่งช่วยให้สามารถวัดระดับการหดตัวในการงอของนิ้วแต่ละนิ้วได้:

ระยะที่ 0: ไม่มีรอยโรค
ระยะ N: การปรากฏตัวของก้อนในกรณีที่ไม่มีการงอนิ้ว
ระยะที่ 1: ความผิดปกติในการงอระหว่าง 0° ถึง 45°
ระยะที่ 2: นิ้วงอผิดรูปมากกว่า 135°

มุมจะคำนวณเป็นผลรวมของมุมการหดตัวของข้อต่อของแต่ละรัศมี

กลุ่มอาการ Dupuytren คือ

อ่อนโยนเมื่อไม่ส่งผลกระทบต่อท่าทางในชีวิตประจำวันและไม่ต้องการการแทรกแซงใด ๆ
ปานกลางเมื่อปิดการใช้งานบางส่วนและจำเป็นต้องมีวิธีการรักษาแบบไม่ผ่าตัดเป็นครั้งแรก
รุนแรงเมื่อป้องกันท่าทางทั่วไปและต้องมีการผ่าตัด

Dupuytren's syndrome การรักษา

เมื่ออาการของ Dupuytren อยู่ในระดับปานกลาง แพทย์อาจสั่งจ่ายยา

รังสีรักษา: รังสีไอออไนซ์มุ่งตรงไปที่ก้อนและความหนา ผลลัพธ์ดี แต่คุณต้องรอสองสามเดือนจึงจะเห็น นอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงต่าง ๆ : ผิวแห้ง, ผลัด, ผิวบาง, ความไวต่อเนื้องอกมะเร็ง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อผู้ป่วยได้รับการฉายรังสีเป็นเวลาหลายวัน);
การฉีดคอลลาเจนเนส (เอนไซม์ที่สลายคอลลาเจนเป็นชิ้นเล็กๆ) เข้าไปในส่วนที่หนาขึ้นหรือเป็นก้อนกลม คุณต้องรอ 24 ชั่วโมงเพื่อดูว่าได้ผลหรือไม่ ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดคืออาการบวม แสบร้อน ปวดและมีเลือดออก (แต่บางครั้งอาจมีอาการคลื่นไส้และปวดหัว)
การฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อทำให้ก้อนนิ่มลงและลดการเพิ่มจำนวนเซลล์

เมื่อโรคร้ายแรงและพิการ ทางเลือกเดียวคือการผ่าตัดรักษา

การทำ Percutaneous needle Fasciotomy (หรือการทำ aponeurotomy ด้วยเข็ม) ดำเนินการแบบผู้ป่วยนอกภายใต้การดมยาสลบเฉพาะที่ ศัลยแพทย์จะแทงเข็มที่บางมากเข้าไปในบริเวณฝ่ามือที่ได้รับผลกระทบเพื่อแยกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาออก แล้วจึงยืดนิ้วให้ตรง การฟื้นตัวหลังการผ่าตัดเป็นไปอย่างรวดเร็วและต้องทำกายภาพบำบัดเพียงไม่กี่ครั้ง การผ่าตัดเหมาะสำหรับผู้ป่วยทุกประเภท แต่มีโอกาส 60% ที่อาการจะกลับมาอีก
การทำ Palmar Fasciotomy ยังทำในผู้ป่วยนอกและภายใต้การดมยาสลบเฉพาะที่ แต่จะรุกล้ำมากขึ้น เนื่องจากมีการกรีดฝ่ามือเพื่อแยกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันด้วยเครื่องมือพิเศษและเพื่อยืดนิ้วให้ตรง โอกาสที่อาการจะกลับมาเป็นซ้ำมีน้อยมาก แต่การฟื้นตัวจะนานกว่า (ผู้ป่วยต้องสวมผ้าพันแผลและทำกายภาพบำบัดหลังจากนั้น) และเห็นแผลเป็นชัดเจน
การผ่าตัด Fascectomy เป็นการนำเนื้อเยื่อเกี่ยวพันออกทั้งหมด อาจเป็นแบบเฉพาะเจาะจง (เฉพาะเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบเท่านั้นที่ถูกนำออก) ทั้งหมด (นำ aponeurosis ของฝ่ามือทั้งหมดออก) หรือประกอบด้วย dermatofascectomy (ทั้ง aponeurosis และผิวหนังที่ปกคลุมจะถูกเอาออก) การผ่าตัดมักดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ โดยพักค้างคืนอย่างน้อยหนึ่งคืน แต่ก็สามารถทำได้ภายใต้การดมยาสลบเฉพาะที่ (จาก คอ ถึงมือ) ความน่าจะเป็นที่อาการจะกลับมาเป็นซ้ำน้อยกว่า 10% แต่รอยแผลเป็นยังคงมองเห็นได้ ใช้เวลาในการพักฟื้นนาน และต้องทำกายภาพบำบัดหลายครั้ง

อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดไม่ได้ปราศจากภาวะแทรกซ้อน

บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะสัมผัส

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

น้ำตาที่ผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการทำ percutaneous needle fasciotomy
การติดเชื้อ
ข้อต่อตึง (มักหายได้ด้วยกายภาพบำบัด)
ก้อนเลือดในฝ่ามือต้องการการระบายออก
รอยแผลเป็นที่เห็นได้ชัด
การปฏิเสธการปลูกถ่ายผิวหนัง
ความเสียหายต่อปลายประสาทของนิ้วซึ่งยังคงชาอยู่
อาการปวดตามภูมิภาคที่ซับซ้อน (เกิดขึ้นในกรณีที่หายากมากและเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวด ตึง และบวมในมือ)
สูญเสียการควบคุมนิ้วที่ได้รับผลกระทบ (ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยมากซึ่งอาจต้องมีการตัดแขนขา)