Emergency Live | Cardiac arrest defeated by a software? Brugada syndrome is near to an end

Scimitar syndrome: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา การพยากรณ์โรค และการตาย

By คริสเตียโน อันโตนิโน On สิงหาคม 31, 2022

โรค Scimitar (กลุ่มอาการ Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิดหรือกลุ่มอาการ Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิดหรือกลุ่มอาการ Halasz) เป็นความบกพร่องของหัวใจและปอดที่มีมา เข้าสู่เอเทรียมซ้ายตามปกติ (ปัดซ้าย-ขวา)

ผลที่ได้คือเลือดที่มีออกซิเจนกลับจากปอดผ่านทางหลอดเลือดดำ scimitar แทนการเข้าสู่ด้านซ้ายของหัวใจและถูกป้อนกลับเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่จะสิ้นสุดที่ด้านขวาของหัวใจซึ่งป้อน กลับเข้าสู่การไหลเวียนของปอดด้วยการลดประสิทธิภาพของระบบหัวใจและปอดอย่างเห็นได้ชัด

มักเกี่ยวข้องกับ hypoplasia ของปอดด้านขวา ความผิดปกติของหลอดลม และ dextrocardia

เป็นการย้อนกลับของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติบางส่วน (RVPAP)

โรค Scimitar เป็นชื่อที่น่าสงสัยเนื่องจากเส้นเลือดในปอดผิดปกติมีรูปร่างเหมือนดาบสั้น

Scimitar syndrome เรียกอีกอย่างว่าชื่อต่อไปนี้ซึ่งทั้งหมดนี้เป็นคำพ้องความหมาย:

กลุ่มอาการ hypogenesis ปอด;
กลุ่มอาการฮาลาสซ์;
โรค epibronchial หลอดเลือดแดงปอดขวา;
โรค Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิด

Scimitar syndrome มีความชุกประมาณระหว่าง 1/100,000 ถึง 1/33,333 การเกิดมีชีพ

ผู้หญิงดูเหมือนจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย

Scimitar syndrome เป็นภาวะที่มีมาแต่กำเนิด กล่าวคือ มีอยู่แล้วตั้งแต่แรกเกิด

อาการมักเริ่มต้นในช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต

สาเหตุที่แท้จริงของโรค scimitar ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างสมบูรณ์

ในผู้ป่วยบางราย พบยีนผิดปกติที่แมปบนโครโมโซม 4q12

ปัจจัยเสี่ยงประการหนึ่งอาจเป็นความคุ้นเคย

อาการและอาการแสดง

ในช่วงทารกแรกเกิด กลุ่มอาการ scimitar มีอาการหัวใจล้มเหลว ส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงในปอดและ ความทุกข์ทางเดินหายใจ; เด็กแรกเกิดมีอาการอ่อนเพลีย หายใจลำบาก หัวใจล้มเหลว เบื่ออาหาร หงุดหงิดง่าย และติดเชื้อในปอดบ่อยครั้ง

การวินิจฉัยกลุ่มอาการดาบปลายปืน

การวินิจฉัยเป็นที่น่าสงสัยในการตรวจร่างกายและยืนยันโดย echocardiography transesophageal หรือ transthoracic, X-ray ทรวงอก, angiography, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

ในการตรวจสอบวัตถุประสงค์ เสียงพึมพำของซิสโตลิกจากไฮเปอร์แอฟฟลักซ์ ไดแอสโตลิกโรลจากการตีบตันของกล้ามเนื้อไตรคัสปิด และการแยกโทนเสียงที่สองจะถูกตรวจคนไข้

เครื่องหมายแสดงลักษณะเฉพาะที่สามารถระบุได้บนเอ็กซ์เรย์ทรวงอก ซึ่งทำให้โรคนี้มีชื่อด้วย คือรอยโรครูปดาบปลายปืน (ดูภาพด้านล่าง)

การวินิจฉัยแบบสุ่ม

ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อย อาการ scimitar ยังคงค่อนข้างไม่ปกติในทารกแรกเกิดและทารก และในกรณีนี้ อาจได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในเด็กโตและผู้ใหญ่ที่ได้รับการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น ในกรณีที่หายากมากจะไม่มีการวินิจฉัยในชีวิต

การวินิจฉัยแยกโรค

กลุ่มอาการซิมิทาร์ต้องแตกต่างจาก:

pseudoscimitar syndrome (หลอดเลือดดำจากมากไปน้อยผิดปกติไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านซ้าย)
กลุ่มอาการคาร์ตาเจเนอร์

การวินิจฉัยก่อนคลอด

การวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถทำได้ด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

เอ็กซ์เรย์หน้าอก การขยายตัวของช่องท้องด้านขวา การขยายหลอดเลือดแดงในปอด ปอดล้น เงาดาบคมของหลอดเลือดดำในปอดด้านขวาผิดปกติทางด้านขวาของหัวใจสามารถมองเห็นได้

เงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับโรคดาบปลายปืน

hypoplasia ผันแปรและความผิดปกติของหลอดเลือดแดงในปอดของปอดด้านขวาและหลอดเลือดแดงที่ผิดปกติจากหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งอาจเกิดขึ้นด้านบนหรือด้านล่างของไดอะแฟรม

หัวใจมักจะเคลื่อนไปทางขวา ในบางกรณี โรคนี้แสดงอาการกระตุกเล็กน้อย หัวใจวาย และการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำๆ ในเด็กและผู้ใหญ่

ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่มีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่เกี่ยวข้อง

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

ซีสต์หลอดลม, ปอด 'เกือกม้า', ไดอะแฟรมเสริมและไส้เลื่อนอาจสัมพันธ์กัน

การรักษา

การบำบัดขึ้นอยู่กับสถานะการไหลเวียนโลหิต: เมื่อปริมาณเลือดที่ไหลไปยัง vena cava ที่ด้อยกว่ามีน้อย การบำบัดอาจไม่สามารถใช้ได้ อย่างไรก็ตาม เป็นการสะดวกสำหรับผู้ป่วยในการตรวจสุขภาพเป็นระยะ

ในกรณีของการแบ่งซ้าย-ขวาและความดันโลหิตสูงในปอดอย่างมีนัยสำคัญ ควรเสนอการผ่าตัดแก้ไข ซึ่งอาจรวมถึงการแก้ไขการกลับคืนของหลอดเลือดดำผิดปกติ ligation ของหลอดเลือดแดงหลักประกัน และ pneumonectomy ขวา

การผ่าตัดรักษาจะดำเนินการในระบบไหลเวียนนอกร่างกาย (ECC)