Bệnh đường ruột tự miễn: kém hấp thu đường ruột và tiêu chảy nặng ở trẻ em

By cristiano Antonino On Jan 26, 2023

Bệnh đường ruột tự miễn dịch là một rối loạn đường ruột hiếm gặp được đặc trưng bởi tiêu chảy toàn nước khó chữa. Nó dẫn đến giảm cân và ở trẻ em thường liên quan đến suy giảm miễn dịch

Bệnh đường ruột tự miễn dịch (EA) là một bệnh cực kỳ hiếm gặp

Nó được đặc trưng bởi tiêu chảy nặng, kéo dài liên quan đến giảm cân và kém hấp thu ở ruột thứ phát do tổn thương hệ thống miễn dịch gây ra cho niêm mạc.

Nó thường xảy ra trong vài tháng đầu đời và thay đổi rất nhiều ở từng bệnh nhân, ảnh hưởng đến giới tính nam nhiều hơn.

Đây là chẩn đoán thường gặp nhất (lên đến 29%) ở trẻ em bị tiêu chảy khó chữa.

SỨC KHOẺ TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN GIAN HÀNG TẠI HỘI CHỢ KHẨN CẤP

Có 5 loại phụ: bệnh lý đường ruột tự miễn nguyên phát và bệnh lý đường ruột hội chứng là những bệnh nhi khoa quan tâm

Nguyên nhân của bệnh này không hoàn toàn rõ ràng.

Nó dường như được gây ra bởi rối loạn điều hòa miễn dịch đường ruột và đặc biệt ở trẻ em, thường xảy ra liên quan đến suy giảm miễn dịch.

Trong những trường hợp này, có thể tìm thấy các tự kháng thể tuần hoàn chống lại các tế bào biểu mô ruột, mặc dù vai trò của chúng vẫn chưa được thiết lập rõ ràng.

Các triệu chứng rất đa dạng và có thể xuất hiện trong suốt thời thơ ấu.

Các triệu chứng phổ biến nhất là tiêu chảy phân nước khó chữa và suy dinh dưỡng thể còi cọc hoặc sụt cân nghiêm trọng, không đáp ứng với những thay đổi trong chế độ ăn uống.

Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng đường ruột có liên quan đến suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường (CVID), hoặc là một phần của các hội chứng hệ thống phức tạp hơn, chẳng hạn như rối loạn điều hòa miễn dịch-bệnh đa nội tiết-bệnh đường ruột hội chứng liên kết X (IPEX) và hội chứng đa tuyến nội tiết tự miễn loại 1 (APECED).

Trong các tình trạng sau, ngoài các triệu chứng về đường ruột, còn có các rối loạn khác như nhiễm trùng tái phát, bệnh nội tiết, viêm da và các bệnh tự miễn dịch khác.

BỆNH HIẾM CÓ? ĐỂ TÌM HIỂU THÊM HÃY THAM QUAN GIAN HÀNG CỦA UNIAMO – LIÊN BANG BỆNH HIẾM CỦA Ý TẠI TRIỂN LÃM KHẨN CẤP

Chẩn đoán được thực hiện dựa trên sự kết hợp của các dấu hiệu lâm sàng, triệu chứng, xét nghiệm máu và thay đổi mô học

Các tiêu chuẩn chẩn đoán được đề xuất vào năm 2007 bởi một nhóm các chuyên gia từ Mayo Clinic (Mỹ) cho người lớn cũng có thể được áp dụng cho trẻ em.

Các tiêu chí này bao gồm:

Sự hiện diện của tiêu chảy mãn tính kéo dài hơn 6 tuần;
Triệu chứng kém hấp thu;
Các tổn thương đặc trưng của niêm mạc ruột non được quan sát dưới kính hiển vi và loại trừ các nguyên nhân khác gây teo nhung mao ruột.

Sự hiện diện của các kháng thể chống lại một số tế bào của ruột củng cố chẩn đoán nhưng không được coi là một tiêu chí không thể thiếu.

Hiện tại không có chiến lược phòng ngừa cho căn bệnh này.

Điều trị phức tạp và đa ngành và thường yêu cầu dinh dưỡng ngoài đường toàn bộ (NPT) và sử dụng steroid toàn thân.

Thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, Methotrexate, Mycophenolate Mofetil, Cyclosporine và Tacrolimus) không phải lúc nào cũng hiệu quả.

Gần đây, một số loại thuốc sinh học (Infliximab, Rituximab và Abatacept) đã được giới thiệu với kết quả đầy hứa hẹn.

Nhiều trẻ em bị IPEX được cấy ghép tế bào gốc tạo máu.

Tiên lượng thường phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, nguyên nhân gây bệnh và đáp ứng với điều trị.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh xen kẽ giữa các giai đoạn cải thiện và xấu đi.

Tỷ lệ tử vong cao và có thể là một chỉ định cho ghép ruột.