Não úng thủy: nguyên nhân, cách điều trị, hậu quả, tuổi thọ

By cristiano Antonino On Tháng Bảy 12, 2022

Trong y học, 'não úng thủy' đề cập đến tình trạng tích tụ chất lỏng cephalorhachid (còn gọi là 'CSF') ở mức não thất giãn ra.

Hậu quả của sự hiện diện bất thường của chất lỏng này trong một ngăn không thể thay đổi được như hộp sọ người lớn là làm tăng áp suất bên trong nó (tăng áp nội sọ), chèn ép não và ngăn máu đến tim cung cấp hiệu quả cho mô não.

Não úng thủy do đó là sự hiện diện mãn tính của chất lỏng cephalorachid dư thừa

Nếu não úng thủy phát triển thay thế ở trẻ sơ sinh, trẻ sơ sinh hoặc trong bất kỳ trường hợp nào trước khi khâu kín sinh lý của các vết khâu sọ, hình ảnh của chứng tật đầu nhỏ sẽ xuất hiện, vì hộp sọ trong những tháng đầu đời có thể mở rộng, không giống như hộp sọ của người lớn.

Não úng thủy không phải là một bệnh lý mà là biểu hiện của một vấn đề tiềm ẩn khác của não

Do đó, việc điều trị và tiên lượng cho người lớn hay trẻ em bị não úng thủy không chỉ phụ thuộc vào bản thân bệnh não úng thủy mà còn phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản.

Tại sao CSF tích lũy?

Trong điều kiện bình thường, CSF rất giống với phần lỏng của máu và chứa nhiều đường và muối khoáng khác nhau.

Nó được tạo ra bởi các cấu trúc đặc biệt gọi là đám rối màng mạch (đặc biệt là ở bên, nhưng cũng có trong tâm thất thứ 3 và thứ 4), có tuần hoàn riêng qua tâm thất và trên bề mặt của não và Tủy sống dây, và cuối cùng được tái hấp thu bởi một số tĩnh mạch trên bề mặt não, làm cho nó chảy vào hệ tuần hoàn máu.

Giá trị dịch não tủy bình thường nằm trong khoảng từ 150 đến 200 ml.

Sản xuất hàng ngày của CSF là khoảng 350 đến 450 ml chất lỏng mỗi ngày, đảm bảo lượng dịch dồi dào nhưng cân bằng trong điều kiện bình thường.

Mục đích chính của nó là duy trì não và tủy sống trong một môi trường bảo vệ và số lượng của nó trong não thất phải được giữ cố định mọi lúc.

Như đã đề cập, não úng thủy là do sự tích tụ bất thường của dịch tủy não (CSF) trong các khoang của não thất.

CSF tích lũy về cơ bản vì ba lý do

bởi vì có sự sản xuất quá mức của nó ở mức độ của các đám rối màng mạch;
bởi vì nó tìm thấy một trở ngại cho sự lưu thông sinh lý của nó;
bởi vì có một sự thay đổi trong cơ chế tái hấp thu của nó.

Dựa trên sự phân biệt này, ba loại não úng thủy được phân loại:

não úng thủy tăng tiết (do sản xuất quá mức dịch não tủy): thường xuyên hơn ở trẻ em, do ung thư biểu mô hoặc u nhú của đám rối màng mạch;
não úng thủy tắc nghẽn (do tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy): thường do dị tật hoặc bệnh lý khác dẫn đến tắc nghẽn, chẳng hạn như khối u và xuất huyết não;
não úng thủy tắc nghẽn hoặc không giao tiếp (do giảm tái hấp thu): chủ yếu do xuất huyết hoặc quá trình nhiễm trùng.

Sự khác biệt giữa não úng thủy giao tiếp và không giao tiếp

Tùy thuộc vào vị trí tích tụ của dịch tủy sống, hai dạng não úng thủy được phân loại.

Não úng thủy giao tiếp (không tắc nghẽn): Dịch não tủy tích tụ trong não thất và khoang dưới nhện.
não úng thủy không giao tiếp (tắc nghẽn): Dịch não tủy tích tụ độc quyền trong các khoang não thất và KHÔNG ở khoang dưới nhện.

Não úng thủy thông thường

Não úng thủy thông thường là một loại não úng thủy giao tiếp (không tắc nghẽn) đặc biệt, trong đó sự gia tăng áp lực nội sọ, do sự tích tụ của dịch não tủy, trở nên ổn định, tức là sự hình thành dịch não tủy dư thừa được cân bằng bởi sự gia tăng hấp thu: nội sọ áp suất giảm dần, nhưng vẫn ở mức cao hơn một chút so với bình thường.

Do trạng thái cân bằng này, bệnh nhân không xuất hiện các triệu chứng cổ điển của tăng áp nội sọ như nhức đầu, buồn nôn, ói mửa hoặc bất tỉnh, nhưng thay vào đó hiển thị bộ ba triệu chứng cổ điển bao gồm:

dáng đi khó khăn;
tiểu không tự chủ;
sa sút tinh thần.

Chính vì những triệu chứng này, não úng thủy bình thường thường bị nhầm lẫn với bệnh Parkinson hoặc bệnh Alzheimer, do bản chất của nó là một bệnh lý mãn tính và các triệu chứng ban đầu.

Mặc dù cơ chế chính xác vẫn chưa được biết, nhưng não úng thủy được cho là một dạng não úng thủy giao tiếp với sự thay đổi tái hấp thu dịch não tủy trong các hạt Pacchioni.

Nó có thể biểu hiện dưới dạng não úng thủy vô căn (tức là não úng thủy mà nguyên nhân cơ bản của bác sĩ chưa rõ ràng).

Nguyên nhân của não úng thủy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

Những nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh là:

nhiễm trùng xảy ra trong tử cung (TORCH, cytomegalovirus, bí ẩn, v.v.) hoặc trong thời kỳ chu sinh (viêm màng não do vi khuẩn)
dị tật bẩm sinh (hẹp ống dẫn nước của Silvio, nứt đốt sống, dị tật Chiari, hội chứng Dandy Walker, nang màng nhện hoặc não thất);
Xuất huyết chất nền mầm trong não thất sớm (trong não thất).

Nguyên nhân của não úng thủy ở người lớn và thanh niên

Những nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy ở người trẻ và người lớn là:

u não cản trở tuần hoàn dịch não tủy;
nang màng nhện;
Xuất huyết tạo ra sự tắc nghẽn trực tiếp của lưu thông dịch não tủy hoặc tắc nghẽn gián tiếp do tăng huyết áp trong sọ, do đó ngăn cản sự lưu thông thích hợp của dịch não tủy.

Xuất huyết thường xảy ra do chấn thương (ví dụ như tai nạn xe hơi hoặc chấn thương thể thao), đột quỵ não do xuất huyết và chứng phình động mạch não bị vỡ.

Các triệu chứng của não úng thủy

Dù nguyên nhân là gì, các dấu hiệu và triệu chứng đều đặc biệt và khác nhau tùy thuộc vào độ tuổi mà vấn đề xảy ra.

Chẩn đoán não úng thủy ở người lớn

Chẩn đoán ở người lớn dựa trên:

đánh giá lâm sàng các triệu chứng;
chọc dò thắt lưng (vòi cột sống) thường là bước đầu tiên để chẩn đoán, vì nó cho phép đo áp lực nội sọ: trong hầu hết các trường hợp, nó vượt quá 155 mmH2O. Quy trình chẩn đoán này bao gồm việc lấy mẫu dịch não tủy bằng cách sử dụng một cây kim đưa vào giữa các đốt sống L3-L4 hoặc L4-L5.

Cải thiện lâm sàng sau khi cắt bỏ dịch não tủy (30 ml trở lên) có giá trị tiên đoán cao về sự thành công của cấy ghép shunt não tiếp theo;

xét nghiệm dịch truyền;
kiểm tra tâm thần kinh;
dẫn lưu thắt lưng ngoài;
Chụp CT: có thể thấy não thất to mà không có teo co giật;
chụp cộng hưởng từ: có thể cho thấy một số mức độ di chuyển qua mặt phẳng của dịch não tủy xung quanh tâm thất;
chụp động mạch: đôi khi được sử dụng để xác định nghi ngờ não úng thủy. Nó bao gồm nghiên cứu X quang về hình thái của các động mạch, được thực hiện bằng cách tiêm - vào cùng một động mạch cần phân tích - một chất lỏng cản quang.

Chẩn đoán não úng thủy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

Kiểm tra chẩn đoán đã có thể thực hiện được trong thai kỳ (siêu âm hình thái học).

Sau khi sinh, ngoài phòng khám, bác sĩ còn được hỗ trợ chẩn đoán bằng siêu âm não qua đường cổ tay và chụp cộng hưởng từ não, giúp xác định chắc chắn sự hiện diện đồng thời của các tổn thương não tiềm ẩn.

Điều trị não úng thủy như thế nào?

Não úng thủy nói chung có thể điều trị thành công, trong khi nguyên nhân cơ bản có thể được điều trị trong một số trường hợp hoặc không điều trị ở những người khác, tùy thuộc vào loại.

Ngoài ra, cả não úng thủy và nguyên nhân cơ bản có thể có hoặc không có mô não bị tổn thương không thể phục hồi.

Việc điều trị não úng thủy phụ thuộc nhiều vào một số yếu tố:

nguyên nhân kích hoạt;
Lâm sàng;
mức độ nghiêm trọng;
các triệu chứng mà nó gây ra;
tuổi của bệnh nhân;
có thể có sự hiện diện của các bệnh lý khác;
đánh giá rủi ro và lợi ích liên quan đến quy trình phẫu thuật.

Trong trường hợp não úng thủy tắc nghẽn do một tổn thương làm cản trở lưu thông dịch não tủy, phẫu thuật điều trị tổn thương (cắt bỏ khối u, nang màng nhện, v.v.) sẽ giải quyết được tình trạng tràn dịch não trong hầu hết các trường hợp.

Điều trị phẫu thuật hiện tại bao gồm hai lựa chọn

cấy chất lỏng màng bụng-màng bụng;
sử dụng các kỹ thuật nội soi (mở não thất-nang).

Ở trẻ em bị não úng thủy mà không có vấn đề tái hấp thu dịch não tủy rõ ràng (hẹp ống dẫn nước Silvio, nang màng nhện trong não thất), có thể sử dụng ống nội soi, một dụng cụ sợi quang, để tạo ra sự liên lạc trực tiếp giữa sàn của não thất thứ ba. và các bể chứa dịch não tủy của nền sọ, qua đó có thể tạo ra một con đường thay thế để cản trở lưu thông dịch não tủy.

Kỹ thuật này bao gồm một đường rạch sọ duy nhất ở vùng trán bên phải khoảng 2 cm.

Rủi ro phẫu thuật và tiên lượng

Trong 1-2% trường hợp, chảy máu trong não thất có thể xảy ra, có thể phải đặt ống dẫn lưu dịch não tủy tạm thời bên ngoài; những trường hợp khác, có thể xảy ra thất bại của việc cắt vòi trứng (15-25% trường hợp), có thể được giải quyết bằng lần nội soi thứ hai hoặc bằng cách cấy ghép hệ thống shunt tâm thất-phúc mạc.

Đối với cả hai kỹ thuật phẫu thuật, thời gian nằm viện trung bình sau phẫu thuật là 4 - 6 ngày; sau 7-10 ngày các vết khâu được tháo ra.

Tiên lượng nói chung là rất tốt.