Atresia phổi: nó là gì, triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

By cristiano Antonino On Tháng 25, 2023

Thông thường, máu tĩnh mạch từ tuần hoàn hệ thống đến tim qua hai tĩnh mạch rỗng chảy vào tâm nhĩ phải; van ba lá lấp đầy tâm thất phải bơm máu vào động mạch phổi về phía tuần hoàn phổi nơi máu được oxy hóa

Từ phổi, máu sau đó sẽ trở về tim qua các tĩnh mạch phổi ở tâm nhĩ trái, đi qua van hai lá để đổ đầy tâm thất trái để máu được đưa đến động mạch chủ và đến các phần còn lại của cơ thể.

Atresia phổi là một khuyết tật tim bẩm sinh của van động mạch phổi, cho phép máu dẫn đến phổi chảy ra khỏi tâm thất phải.

Trong bệnh này, nếu van động mạch phổi đóng hoàn toàn, sẽ xảy ra tình trạng hẹp van động mạch phổi hoàn toàn; nếu van gần như đóng lại, có nghĩa là hẹp van động mạch phổi nghiêm trọng.

Trong hẹp phổi, van động mạch phổi sẽ không hình thành

Đường ra của tâm thất phải sẽ bị cản trở do lỗ van động mạch phổi bị cơ hoành đóng lại, ngăn cản máu chảy từ tâm thất phải lên phổi.

Đây sẽ không phải là vấn đề trước khi sinh vì nhau thai sẽ cung cấp lượng oxy cần thiết cho thai nhi.

Máu đi vào các khoang bên phải của tim sẽ đi qua lỗ bầu dục vào tâm nhĩ trái và tâm thất trái, do đó máu giàu oxy sẽ được vận chuyển đến phần còn lại của cơ thể qua động mạch chủ.

Sau khi sinh, phổi phải đảm bảo oxy cho máu.

Lỗ bầu dục có thể đóng lại sau khi sinh nhưng thường vẫn mở.

Ống động mạch của Botallo đóng lại vài ngày sau khi sinh nhưng sẽ được giữ mở bằng thuốc; cũng có thể có sự thông thương giữa hai tâm thất.

Nếu không có van phổi hoạt động, máu sẽ phải tìm đường thứ cấp đến phổi.

Máu đi vào tâm thất phải sẽ đi từ lỗ bầu dục vào tâm nhĩ trái và qua van ba lá vào tâm thất phải nếu không có sự thông thương giữa hai tâm thất, máu sẽ trào ngược vào tâm nhĩ phải qua van ba lá.

Cách duy nhất để máu chảy vào phổi là thông qua ống động mạch thấm của Botallo, do đó sẽ có tuần hoàn phổi phụ thuộc vào ống.

Hẹp động mạch phổi sẽ có hai loại: hẹp van động mạch phổi với vách ngăn liên thất còn nguyên vẹn và hẹp van động mạch phổi với khiếm khuyết ở vách liên thất.

Trong hẹp phổi với vách ngăn liên thất nguyên vẹn

Ống dẫn này được định sẵn để đóng lại, vì tình trạng có thể thoái hóa đột ngột, khi sinh ra, cần phải sử dụng prostaglandin để giữ cho ống mở, duy trì lưu lượng phổi và cho phép tổ chức các thủ thuật giảm nhẹ đầu tiên, chẳng hạn như phẫu thuật van tim bằng bóng nếu các nắp của van phổi được hợp nhất, người ta có thể đục lỗ van bằng cách tạo một lỗ nhỏ ở trung tâm bằng ống thông tần số vô tuyến hoặc dây và sau đó mở các nắp bằng ống thông có bóng; đặt stent trong ống động mạch Botallo, đặt stent trong kênh nối động mạch chủ và động mạch phổi (ống động mạch) cho phép máu đến phổi; shunt hệ thống-phổi, có thể cần thiết trong vài ngày đầu đời để tăng lưu lượng máu đến phổi bằng cách tạo kết nối giữa một trong các động mạch và động mạch phổi bằng một ống nhỏ bằng vật liệu tổng hợp; nong nhĩ-vách ngăn bằng bóng, trong một số ít trường hợp, sẽ thấy cần phải mở rộng lỗ bầu dục để tăng lượng máu có thể đưa đến phổi; việc sửa chữa sẽ được thực hiện trong những tháng hoặc năm tiếp theo và có thể là sửa chữa một tâm thất rưỡi, sửa chữa hai tâm thất, tùy thuộc vào mức độ phát triển của tâm thất phải.

Trong hẹp phổi kèm theo thông liên thất

Trong loại hẹp này, van động mạch phổi và các nhánh của nó có thể rất nhỏ hoặc thậm chí không tồn tại; nếu chúng không tồn tại, các động mạch từ động mạch chủ sẽ cung cấp máu cho phổi, những động mạch này sẽ là động mạch phụ động mạch chủ-phổi chính.

Thông tim và/hoặc chụp CT tim có thể cần thiết để nghiên cứu các động mạch phổi, ngoài các thủ thuật giảm nhẹ, nếu có các động mạch phụ động mạch phổi, tuần hoàn phổi sẽ không còn phụ thuộc vào ống động mạch.

Phương pháp điều trị dứt điểm sẽ phụ thuộc vào sự hiện diện và đặc điểm của các nhánh động mạch chủ-phổi, kích thước của động mạch phổi và sự phát triển của tâm thất phải.

Trong trường hợp các động mạch phổi phát triển tốt mà không có các động mạch phụ chủ yếu ở phổi, có thể tiến hành điều chỉnh triệt để trong giai đoạn sơ sinh, với việc đặt một ống dẫn van giữa tâm thất phải và động mạch phổi và đóng lỗ thông liên thất. .

Khi có các động mạch phụ của động mạch chủ-phổi chính, tùy thuộc vào sự phân bố và kích thước của chúng, việc sửa chữa có thể diễn ra trong một hoặc hai giai đoạn bằng cách nối các động mạch phụ của động mạch chủ-phổi.

Công cụ chẩn đoán sẽ là siêu âm tim vì nó sẽ cung cấp dữ liệu cần thiết cho chẩn đoán và điều trị phẫu thuật.

Triệu chứng chính là tím tái, với lượng oxy trong máu giảm dần do hậu quả của việc đóng ống dẫn và giảm lưu lượng máu đến phổi.

Ngoài ra, nhịp thở tăng lên và khó bú sẽ xuất hiện, một dấu hiệu rõ ràng cho thấy trẻ sơ sinh không có khả năng gắng sức, mà trẻ cũng phản ứng bằng việc đổ mồ hôi quá nhiều.

Nó sẽ được can thiệp bằng cách điều trị bằng đường tĩnh mạch với prostaglandin vì chúng sẽ tạm thời ngăn ống động mạch đóng lại.

Phẫu thuật sẽ làm tăng lưu lượng máu đến phổi bằng cách phát triển tâm thất phải để sử dụng trong quá trình điều chỉnh dứt điểm.

Hoạt động giảm nhẹ đầu tiên sẽ mở van động mạch phổi và đường tâm thất phải lân cận bằng cách mở rộng khu vực này bằng vật liệu tương thích sinh học.

Nếu điều này là không đủ để đảm bảo lưu lượng phổi đầy đủ, một shunt phổi hệ thống sẽ được thêm vào.

Sau đó, việc đánh giá tâm thất phải sẽ được thực hiện, kích thước của nó sẽ tăng lên, nó sẽ được kết nối với động mạch phổi bằng cách đóng các đường liên lạc được tạo ra bằng can thiệp giảm nhẹ.

Nếu tâm thất phải còn nhỏ, không thể can thiệp dứt điểm, sẽ là một tâm thất: hệ thống tĩnh mạch hệ thống sẽ được phẫu thuật nối thẳng vào động mạch phổi, không đến tim mà chảy thẳng vào tuần hoàn phổi.

Chỉ sau khi được cung cấp oxy, nó mới đến tim và sau đó là động mạch chủ.

Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật, phải thực hiện kiểm tra tim mạch thường xuyên.

Bệnh nhân sau khi đã chỉnh sửa xong và/hoặc hình ảnh đã ổn định, sẽ phải kiểm tra định kỳ sáu tháng và hàng năm; anh ta sẽ được hỗ trợ bởi bác sĩ tim mạch; các xét nghiệm phóng xạ/can thiệp sau đó sẽ được yêu cầu để theo dõi tốt hơn.